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Título: Pâncreas heterotópico numa criança com Trissomia 8 em mosaico: uma associação acidental?
Outros títulos: Heterotopic pancreas in a child with trisomy 8 mosaicism syndrome: an accidental association?
Autor: Silva, G.
Guerra, I.
Morais, L.
Senra, V.
Pereira, F.
Palavras-chave: Hemorragia digestiva
pâncreas heterotópico
Trissomia 8 em mosaico
Gastrointestinal bleeding
heterotopic Pancreas
Trisomy 8 mosaicism
Data: Jun-2012
Editora: Nascer e Crescer
Citação: Nascer e Crescer 2012; 21(2): 107-109
Resumo: Introdução: O Pâncreas heterotópico (PH), definido pela presença de tecido pancreático em local não usual, é uma malformação congénita rara, habitualmente assintomática. O diagnóstico pré-operatório é dificultado pela semelhança com os tumores da camada submucosa. Caso clínico: Os autores relatam o caso de uma criança do sexo masculino com Trissomia 8 em mosaico, divertículo de Meckel e onfalocelo, com pâncreas ectópico na pequena curvatura gástrica, cuja forma de apresentação foi a hemorragia digestiva alta. O doente foi submetido a exérese cirúrgica da lesão. Discussão/Conclusão: O Síndrome da Trissomia 8 em mosaico é uma anomalia cromossómica frequente, mas até à data não está descrita a associação desta entidade com o PH ou com outras anomalias gastrointestinais. No entanto, é reconhecida a associação do PH com outras malformações gastrointestinais, como a atrésia esofágica, o onfalocelo e o divertículo de Meckel. ABSTRACT Introduction: Heterotopic pancreas is a rare congenital malformation, usually asymptomatic. It is defined as pancreatic tissue found outside the usual anatomic location of the pancreas. The preoperative diagnosis is difficult because most of the cases have an appearance similar to submucosal tumours. Case report: We report the case of a three-year-old male with 8 trisomy mosaicism, Meckel´s diverticulum and omphalocele with an ectopic pancreatic lesion. It was located in the stomach less curvature, and presenting as gastrointestinal bleeding. Discussion/Conclusion: Trisomy 8 mosaicism syndrome is a relatively common chromosomal abnormality but so far there is no known relationship between HP or other gastrointestinal malformations and this chromosomopathy. Nevertheless, there is a relationship between HP and various gastrointestinal malformations, including esophageal atresia, omphalocele and Meckel´s diverticulum.
Peer review: yes
URI: http://hdl.handle.net/10400.16/1336
ISSN: 0872-0754
Aparece nas colecções:RN&C: Ano de 2012

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