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RESUMO
Introdução: A hemoglobinúria paroxística ao frio é uma forma
rara de apresentação de anemia hemolítica auto-imune.
Caso Clínico: Descreve-se o caso de uma criança, de 23
meses de idade, com icterícia e urina escura de início súbito. Havia
referência a infecção das vias respiratórias superiores uma
semana antes. Apresentava anemia grave com hemoglobinúria.
A DHL era elevada e a prova de Coombs directa era positiva
com especificidade anti-C3d. A positividade da prova de Donath-Landsteiner, ao demonstrar o carácter bifásico do autoanticorpo,
confirmou o diagnóstico de hemoglobinúria paroxística ao frio.
Conclusão: Com este caso os autores pretendem realçar
a importância do reconhecimento desta patologia e do seu carácter
de hemólise intra-vascular, de forma a contribuir para um
diagnóstico e tratamento mais rápidos. ABSTRACT
Introduction: The paroxysmal cold hemoglobinuria is a
rare form of presentation of autoimmune hemolytic anemia.
Case report: We describe the case of a 23 months-old child
with jaundice and dark urine of sudden onset. There was reference
to upper respiratory infection a week earlier. He presented
severe anemia with hemoglobinuria. DHL was rised and the direct
Coombs test was positive with specific anti-C3d. The positive
of Donath-Landsteiner proof, to demonstrate the biphasic nature
of the autoantibody, confirmed the diagnosis of paroxysmal cold
hemoglobinuria.
Conclusion: With this case report the authors aim to highlight
the importance of recognizing this condition and the character
of intravascular hemolysis, so that quicker diagnosis and
treatment can be made.
Description
Keywords
Exposição ao frio hemoglobinúria paroxística ao frio hemólise intra-vascular idade pediátrica Cold exposure paroxysmal cold hemoglobinuria intravascular hemolysis pediatric age
Citation
Nascer e Crescer 2012; 21(3): 135-137