Hemoglobinúria paroxística ao frio: quando suspeitar?

Abstract

RESUMO Introdução: A hemoglobinúria paroxística ao frio é uma forma rara de apresentação de anemia hemolítica auto-imune. Caso Clínico: Descreve-se o caso de uma criança, de 23 meses de idade, com icterícia e urina escura de início súbito. Havia referência a infecção das vias respiratórias superiores uma semana antes. Apresentava anemia grave com hemoglobinúria. A DHL era elevada e a prova de Coombs directa era positiva com especificidade anti-C3d. A positividade da prova de Donath-Landsteiner, ao demonstrar o carácter bifásico do autoanticorpo, confirmou o diagnóstico de hemoglobinúria paroxística ao frio. Conclusão: Com este caso os autores pretendem realçar a importância do reconhecimento desta patologia e do seu carácter de hemólise intra-vascular, de forma a contribuir para um diagnóstico e tratamento mais rápidos. ABSTRACT Introduction: The paroxysmal cold hemoglobinuria is a rare form of presentation of autoimmune hemolytic anemia. Case report: We describe the case of a 23 months-old child with jaundice and dark urine of sudden onset. There was reference to upper respiratory infection a week earlier. He presented severe anemia with hemoglobinuria. DHL was rised and the direct Coombs test was positive with specific anti-C3d. The positive of Donath-Landsteiner proof, to demonstrate the biphasic nature of the autoantibody, confirmed the diagnosis of paroxysmal cold hemoglobinuria. Conclusion: With this case report the authors aim to highlight the importance of recognizing this condition and the character of intravascular hemolysis, so that quicker diagnosis and treatment can be made.