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Título: Hemoglobinúria paroxística ao frio: quando suspeitar?
Outros títulos: Paroxismal cold hemoglobinuria: when to suspect?
Autor: Matos, C.
Teixeira, S.
Lira, S.
Costa, E.
Barbot, J.
Palavras-chave: Exposição ao frio
hemoglobinúria paroxística ao frio
hemólise intra-vascular
idade pediátrica
Cold exposure
paroxysmal cold hemoglobinuria
intravascular hemolysis
pediatric age
Data: Set-2012
Editora: Nascer e Crescer
Citação: Nascer e Crescer 2012; 21(3): 135-137
Resumo: RESUMO Introdução: A hemoglobinúria paroxística ao frio é uma forma rara de apresentação de anemia hemolítica auto-imune. Caso Clínico: Descreve-se o caso de uma criança, de 23 meses de idade, com icterícia e urina escura de início súbito. Havia referência a infecção das vias respiratórias superiores uma semana antes. Apresentava anemia grave com hemoglobinúria. A DHL era elevada e a prova de Coombs directa era positiva com especificidade anti-C3d. A positividade da prova de Donath-Landsteiner, ao demonstrar o carácter bifásico do autoanticorpo, confirmou o diagnóstico de hemoglobinúria paroxística ao frio. Conclusão: Com este caso os autores pretendem realçar a importância do reconhecimento desta patologia e do seu carácter de hemólise intra-vascular, de forma a contribuir para um diagnóstico e tratamento mais rápidos. ABSTRACT Introduction: The paroxysmal cold hemoglobinuria is a rare form of presentation of autoimmune hemolytic anemia. Case report: We describe the case of a 23 months-old child with jaundice and dark urine of sudden onset. There was reference to upper respiratory infection a week earlier. He presented severe anemia with hemoglobinuria. DHL was rised and the direct Coombs test was positive with specific anti-C3d. The positive of Donath-Landsteiner proof, to demonstrate the biphasic nature of the autoantibody, confirmed the diagnosis of paroxysmal cold hemoglobinuria. Conclusion: With this case report the authors aim to highlight the importance of recognizing this condition and the character of intravascular hemolysis, so that quicker diagnosis and treatment can be made.
Peer review: yes
URI: http://hdl.handle.net/10400.16/1393
ISSN: 0872-0754
Aparece nas colecções:RN&C: Ano de 2012

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