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Título: Lesão Renal Aguda e Rabdomiólise como Apresentação da Doença de Mcardle
Outros títulos: McArdle disease presenting with rhabdomyolisis and acute kidney injury
Autor: Costa, R.
Castro, R.
Costa, A.
Taipa, R.
Vizcaíno, J.
Morgado, T.
Palavras-chave: Rabdomiólise
Doença de Depósito de Glicogénio Tipo V
Insuficiência Renal Aguda
Data: 2013
Editora: Centro Editor Livreiro da Ordem dos Médicos
Citação: Costa R, et al. Lesão renal aguda e rabdomiólise como apresentação da doença de mcardle, Acta Med Port 2013 Jul-Aug;26(4):463-466
Resumo: A doença de McArdle apresenta-se tipicamente por mialgias, intolerância aos esforços, cãibras e mioglobinúria na infância ou jovens adultos. A deficiência hereditária da enzima miofosforílase incapacita a degradação de glicogénio, com consequente acumulação no tecido muscular e défice energético. A rabdomiólise pode ocorrer e complicar-se de lesão renal aguda mas raramente, em cerca de 11% dos casos, é manifestação inicial da doença. Apresentamos um caso de Doença de McArdle num paciente de 38 anos de idade. Tinha antecedentes de mialgias, intolerância aos esforços e episódio isolado de mioglobinúria. A doença foi diagnosticada num episódio de rabdomiólise grave complicada de lesão renal aguda oligúrica, com necessidade de hemodiálise. A biópsia renal demonstrou necrose tubular aguda. Apesar da recuperação renal, os marcadores de lise muscular permaneceram elevados. Na suspeita de miopatia metabólica realizou biópsia muscular que revelou deposição subsarcolémica de glicogénio e ausência de atividade da miofosforilase. As miopatias metabólicas devem ser consideradas na abordagem de LRA associada a rabdomiólise severa.
Peer review: yes
URI: http://hdl.handle.net/10400.16/1636
ISSN: 1646-0758
Versão do Editor: http://www.actamedicaportuguesa.com/revista/index.php/amp/article/view/396/3722
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