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Título: A case of haemophagocytic syndrome presenting with oculogyric crises
Autor: Taipa, R.
Moreira, B.
França, M.
Maia, L.
Data: 2010
Editora: BMJ Publishing Group
Citação: J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010 81: 469-471
Resumo: Haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH), also called haemophagocytic syndrome (HPS), is a rare disorder resulting in abnormal proliferation of histiocytes in tissues and organs, including the CNS. HLH can present as a primary disease or occur as a secondary reactive disease. Clinical features are high fever, splenomegaly, cytopenia of two or more cell lines, hypertriglyceridaemia and haemophagocytosis. CNS involvement varies between 10% and 73%, and clinical manifestations include seizures, decreased sensorium, brainstem symptoms, ataxia or demyelinating peripheral neuropathy.
Peer review: yes
URI: http://hdl.handle.net/10400.16/717
ISSN: 0022-3050
Versão do Editor: doi: 10.1136/jnnp.2009.177097
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