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- Desproporção Ventricular Pré-Natal. Dois casos clínicosPublication . Ferreira, A.; Rebelo, M.; Macedo, A.; Kaku, S.RESUMO No feto normal, os dois ventrículos têm dimensões semelhantes, podendo existir uma predominância fisiológica do ventrículo direito (VD) nas últimas 10 semanas de gestação. Quando este predomínio é patológico, denomina-se desproporção ventricular (DV), podendo estar ou não associada a cardiopatia congénita, nomeadamente patologia na entrada ou saída do ventrículo esquerdo (VE) ou do VD. Mais raros são os casos de DV por hipoplasia funcional do VE, com regressão após o nascimento. Os autores apresentam dois casos clínicos exemplificativos destes extremos nesta entidade. Caso 1: Lactente de 4 meses, com ecografias pré-natais normais, internado por insuficiência cardíaca secundária a coartação da aorta e VE de dimensões hipoplásicas. Após aortoplastia, observou-se normalização do VE. Caso 2: Recém-nascido com diagnóstico pré-natal de DV, com VE de dimensões hipoplásicas e veia cava superior esquerda com drenagem no seio coronário. Após terapêutica com prostaglandina endovenosa, verificou-se normalização do VE. Salientam-se a abordagem diagnóstica e a importância da observação seriada das dimensões ventriculares antes e após o nascimento. ABSTRACT In normal fetus, the two ventricles have similar dimensions, with frequent right ventricle physiologic predominance during the last 10 weeks of gestation. When this prevalence is pathological, it is called ventricular disproportion (VD) that can be associated or not with congenital heart disease, namely ventricular inlet or outlet pathology. More rarely, there are cases of functional hypoplastic LV with progressive regression of disproportion after birth. The authors present two clinical cases exemplificative of these extremes in this entity. Case 1: Four months old infant, with normal prenatal echography, admitted with heart failure secondary to coarctation of the aorta and hypoplastic LV. After aortoplasty there was LV normalization. Case 2: Newborn, with prenatal diagnosis of VD admitted with hypoplastic LV and left superior vein cava draining into coronary sinus. After prostaglandins, there was LV normalization. It is pointed out the diagnostic approach and the importance of serial observation of ventricular dimensions before and after birth.
- Desproporção Ventricular Pré-Natal. Um achado importante, mas sempre patológico?Publication . Rebelo, M.; Ferreira, A.; Macedo, J.; Nogueira, G.; Kaku, S.RESUMO O ecocardiograma fetal permite o diagnóstico pré-natal da maioria das cardiopatias congénitas. A desproporção ventricular, com predomínio patológico do ventrículo direito sobre o ventrículo esquerdo, é um achado diagnóstico importante, que, não sendo sempre sinal de doença, pode estar associado a cardiopatia congénita, nomeadamente a situações de obstáculo à entrada ou à saída do ventrículo esquerdo. Após o nascimento põe-se, muitas vezes, a dúvida da capacidade de recuperação do ventrículo esquerdo e a decisão terapêutica nem sempre é consensual.ABSTRACT Sonographic examination of fetal heart has proved to be capable of detecting most major congenital heart defects. Disparity of ventricular size, with the left ventricle being relatively smaller, is an important clue that suggests the presence of congenital heart disease, such as inlet and outlet obstruction of left ventricle; but disproportion does not always mean heart disease. After birth, the surgical therapy is not always consensual; there is often a serious question as to whether the left ventricle is capable of maintaining an adequate systemic output.
- Insuficiência respiratória aguda: quando o tempo conta…Publication . Fonte, M.; Braga, A.; Lopes, L.; Guedes, A.; Veloso, J.; Vaz, T.; Monterroso, J.; Rebelo, M.; Ferreira, M.; Pedro, A.; Proença, E.RESUMO A drenagem venosa pulmonar anómala total (DVPAT) é uma cardiopatia congénita rara em que as veias pulmonares não apresentam a normal conexão à aurícula esquerda. A sua classificação relaciona-se com o local de ligação. Na sua variante obstrutiva, tem uma evolução rapidamente fatal na ausência de tratamento cirúrgico emergente. Apresenta-se o caso clínico de um recém-nascido que iniciou dificuldade respiratória com gemido e necessidade de oxigénio suplementar aos quinze minutos de vida. Foi transferido para a Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais por insuficiência respiratória com hipóxia aguda e instalação de hipertensão pulmonar. Iniciou ventilação mecânica e terapêutica com prostaglandina E1. A radiografia do tórax mostrou sinais sugestivos de edema pulmonar. O ecocardiograma revelou DVPAT para a veia cava superior com obstrução grave. Foi transferido com carácter de emergência para Centro especializado em cirurgia cardíaca neonatal, onde foi submetido a correcção cirúrgica nas primeiras 24 horas de vida. Actualmente, com doze meses, é uma criança saudável com crescimento e desenvolvimento adequados. A DVPAT obstrutiva é uma das raras verdadeiras emergências cirúrgicas cardíacas, salientando-se a importância da sua suspeição clínica perante um RN com cianose precoce refractária associada a sinais de insuficiência cardíaca de baixo débito e hipertensão pulmonar.