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- Caso hematológico: trombocitemia essencialPublication . Lopes, R.; Araújo, L.; Costa, E.; Soares, S.; Barbot, J.Essential Thrombocythemia (ET) is a rare disease in pediatric age. The dominant clinical manifestations are thrombotic (arterial or venous) and/or hemorrhagic, but most of the cases are asymptomatic, and diagnosis made by routine hemogram. A previously healthy adolescent, federated football player, was oriented to the paediatric haematology consultation, at the age of 15 years, because of the presence of sustained thrombocytosis. It was established the diagnosis of Essential Thrombocythemia based on the criteria of the World Health Organization (WHO) 2008. The authors highlight the importance of establishing this diagnosis, even in pediatric age, to set the earliest possible a strategy of clinical surveillance, prevention of associated complications and the most adequate therapeutic approach.
- Défice selectivo de IgA – casuística de 6 anosPublication . Teixeira, C.; Cunha, J.; Lopes, I.; Soares, S.; Marques, L.Introdução: A deficiência selectiva de Imunoglobulina A (IgA) é a imunodeficiência primária mais frequente. Está associada a diversas patologias com diferentes apresentações, nomeadamente patologia infecciosa, alérgica, gastrointestinal, doenças auto-imunes e neoplásicas. Objectivo: Analisar as características clínicas e laboratoriais de crianças com défice de IgA seguidas no Hospital de Crianças Maria Pia. Material e Métodos: Análise retrospectiva de processos de crianças e adolescentes com défice selectivo de IgA, no período compreendido entre 1 de Janeiro de 2000 e 31 de Dezembro de 2005. Foram obtidos dados relativos ao sexo, idade do diagnóstico, patologia associada e parâmetros laboratoriais nomeadamente, doseamento de IgM, IgG e IgE, subclasses de IgG, presença de anticorpos antinucleares (ANAs), factor reumatóide (FR) e anticorpos específicos. Resultados: Foram avaliadas 50 crianças, sendo 56%(28) do sexo masculino. A mediana da idade de diagnóstico foi de 6 anos. As manifestações clínicas associadas foram infecções recorrentes das vias aéreas superiores em 50%(25), asma em 34%(17), rinite alérgica em 22%(11), pneumonia em 18%(9), giardíase em 6%(3), doença celíaca em 8%(4), e doenças auto-imunes em 8%(4). Na avaliação laboratorial, observaram-se níveis de IgG aumentados em 42%(21) dos casos. Discussão e Conclusão: Os resultados apresentados estão de acordo com outras séries publicadas. Este trabalho salienta a grande variabilidade de apresentação clínica do défice de IgA. O seu conhecimento permitirá um diagnóstico precoce e orientação adequada. ABSTRACT Introduction: Selective immunoglobulin A (IgA) deficiency is the most frequent primary immunodeficiency. It is associated with diverse pathologies with different presentations, namely infectious, allergic, gastrointestinal, auto-immune and neoplastic disorders. Objective: Analyse clinical and laboratorial characteristics of children with IgA deficiency attending Maria Pia Children’s Hospital. Matherial and Methods: Retrospective analysis of IgA deficient children and adolescent clinical files, in the period from the1st January 2000 until the 31st December 2005. We collected information on sex, age at diagnosis, associated diseases and laboratory data, namely IgM, IgG and IgE, IgG subclasses, presence of antinuclear antibodies, rheumatoid factor, and specifi c antibodies. Results: Fifty children were evaluated, 56%(28) of them were males. The median of age was 6 years. The associated clinical manifestations were recurrent upper airway infections in 50%(25), asthma in 34%(17), allergic rhinitis in 22%(11), pneumonia in 18%(9), Giardia infection in 6%(3), celiac disease in 8%(4), and autoimmune diseases in 8%(4). On laboratory evaluation, high IgG levels were observed in 42%(21) of cases. Discussion and Conclusion: The results presented are similar to other published series. This work points out that IgA deficiency has a great variability of clinical presentation. This knowledge will allow a rapid diagnosis and an adequate orientation.
- Esferocitose hereditária. Esplenectomia e colecistectomia. Experiência de um hospital pediátricoPublication . Soares, S.; Bonet, B.; Sousa, F.; Rodrigues, C.; Antunes, M.; Barbot, J.Objectivos: Avaliar as indicações para a esplenectomia e colecistectomia, os seus resultados e complicações em crianças com esferocitose hereditária. Material e Métodos: Realizou-se uma revisão retrospectiva das crianças com diagnóstico de Esferocitose Hereditária (EH) seguidas na consulta de Hematologia entre Janeiro de 1992 e Agosto de 2007. Os parâmetros avaliados foram: idade actual; sexo; grau de gravidade da EH avaliado de acordo com os critérios publicados pela British Society for Haematology em 2004; co-hereditariedade de síndrome de Gilbert; doentes submetidos a esplenectomia e colecistectomia; idade à data da cirurgia; método cirúrgico usado (laparotomia/laparoscopia; esplenectomia total/parcial); parâmetros relevantes na decisão de esplenectomia e/ou colecistectomia (anemia, reticulocitose, esplenomegalia, dependência transfusional, litíase vesicular, hematopoiese extramedular e outras) ; parâmetros analíticos pré e pós-cirúrgicos (hemograma, contagem de reticulócitos, bilirrubina total e bioquímica do ferro); atitudes profiláticas relativas a complicações de esplenectomia (vacinação prévia, antibioterapia profi lática e terapêutica) e registo de possíveis complicações (sépsis, trombose, lítiase vesicular) nos doentes submetidos a esplenectomia. Procedeu-se a análise estatística com recurso ao Software SPSS® versão 13. Resultados: O número de doentes com o diagnóstico de EH foi de 52. Destes 19 eram classificados como EH ligeira, 24 como EH moderada e nove como EH grave. Em 15 doentes foi efectuada esplenectomia total (ET) e em três doentes esplenectomia parcial (EP). Os motivos mais relevantes na decisão da esplenectomia foram: anemia com elevada reticulocitose (n=14), esplenomegalia severa (n=14), dependência transfusional (n=4), litíase vesicular (n=5) e pancreatite litiásica (n=2). O incremento médio de hemoglobina pós-esplenectomia foi de 4,95 g/ dl (1,6-10,1). A erradicação de hemólise, entendida como correcção da anemia, reticulocitose e valor de bilirrubina total, após a esplenectomia, verificou-se em 11 casos, três mantiveram reticulocitose moderada (2EP+1ET), dois reticulocitose severa (1ET+1EP). Não foram observadas complicações graves pós-esplenectomia. Em seis doentes observou-se trombocitose sustentada. Cinco das dezoito crianças submetidas a esplenectomia realizaram esplenectomia com colecistectomia concomitante, por lítiase vesicular. Nove doentes realizaram apenas colecistectomia num único tempo cirúrgico. Conclusões: As opções seguidas estão de acordo com as recomendações da literatura, ou seja, a maioria das EH graves foram esplenectomizados precocemente, apenas algumas EH moderadas mais tardiamente, enquanto que os casos ligeiros não foram esplenectomizados. A colecistectomia isolada, realizada em nove doentes, contraria a generalidade da literatura, que recomenda face a indicação para colecistectomia, a realização em simultâneo, de esplenectomia. Esta recomendação fundamenta-se num eventual risco de recorrência de litíase nas vias biliares. ABSTRACT Objective: To evaluate the indications for splenectomy and cholecystectomy, its results and complications in children with diagnosis of Hereditary spherocytosis (HS). Material and methods: The authors retrospectively reviewed all cases of HS followed in the Haematology Department of our hospital between January of 1992 and August of 2007.The parameters evaluated were: actual age, sex, HS classification accordingly to the criteria published by the British Society for Haematology in 2004, co-inheritance of Gilbert Syndrome, patients submitted to splenectomy and cholecystectomy; age at surgery; surgical method (laparotomy/laparoscopy; total/ partial splenectomy); relevant parameters for splenectomy and cholecystectomy (anemia, reticulocits number, transfusion dependence, splenomegaly, gallstones; extramedullary hematopoiesis and others); analytic results before and after surgery (hemogram, reticulocits count, total bilirrubin, iron bioquimics); prophylactic attitude in respect of complications due to splenectomy (previous vaccination, prophylactic and therapeutic antibiotics); assessment of possible complications (sepsis, thrombosis, gallstones) in patients submitted to splenectomy. It was performed a descriptive analysis recurring to the software SPSS, 13rd version. Results: Fifty-two patients were diagnosed with HS. Nineteen patients were classified as mild HS, 24 as moderate HS and nine as severe HS. Total splenectomy (TS) was performed in 15 patients and partial splenectomy (PS) in three patients. The most relevant motives in the decision to splenectomy were: anaemia with high reticulocyte count (n=14), severe splenomegaly (n=14), transfusion dependence (n=4), gallstones (n=5) and pancreatitis by cholelithiasis (n=2).The median haemoglobin increment after splenectomy was 4.95g/dl (1,6-10,1). The eradication of haemolysis, perceived as anaemia, reticulocitosis and bilirrubinemia correction, after splenectomy, was observed in 11 patients, three maintained moderate reticulocytosis (2PS+1TS) and two maintained severe reticulocytosis (1TS+1PS). We did not observe severe complications after splenectomy. In six patients persistent thrombocytosis was observed. Five from the eighteen children submitted to splenectomy realize both splenectomy and cholecystectomy, because of the presence of gallstones. Nine patients were submitted to cholecystectomy in one surgical time. Conclusions: The options followed agreed with the recommendations suggested in the literature: the majority of the severe HS were splenectomized early, some of the moderate forms were splenectomized later and the milder forms were not submitted to splenectomy. The isolated cholecystectomy, realized in nine patients, refute the general literature, that recommends at the same time of the cholecystectomy the realization of splenectomy. This recommendation fundaments in the eventual risk of recurrence of gallstones in biliar routes.
- Hemorragia uterina disfuncional na adolescênciaPublication . Laranjeira, C.; Soares, S.; Pereira, E.; Coelho, D.; Ferreira, C.; Peres, S.Os problemas menstruais constituem aproximadamente 50% das queixas ginecológicas na adolescência, sendo a hemorragia uterina disfuncional responsável por 90 a 95% dos casos. Trata-se de uma entidade clínica muito frequente nos 2 primeiros anos após a menarca, uma vez que os ciclos menstruais tendem a ser anovulatórios. É um diagnóstico de exclusão, devendo outras possíveis causas ser estudadas: discrasias sanguíneas, complicações de gravidez, endocrinopatias, patologia pélvica e medicamentos. Os autores fazem uma revisão da fisiopatologia, avaliação diagnóstica e tratamento, no sentido de uniformizar atitudes terapêuticas. ABSTRACT: The menstrual disorders constitute about 50% of gynaecological complaints in adolescence, and the dysfunctional uterine bleeding accounts for 90 to 95% of cases. This is a very common clinical entity in the first 2 years after menarche, because the menstrual cycles tend to be anovulatory. It is a diagnosis of exclusion, and other possible causes should be studied: coagulation disorders, complications of pregnancy, endocrinopathies, pelvic pathology and medications. The authors present a review of the pathophysiology, diagnostic evaluation and treatment in order to unify attitudes.
- Perfil Lipídico, Prevalência de Obesidade e Hábitos Alimentares de uma População de AdolescentesPublication . Ferraz, C.; Oliveira, G.; Soares, S.; Marques, E.; Costa, M.; Neto, T.RESUMO Introdução: A aterosclerose tem início na infância e progride durante a adolescência. Nas últimas décadas verifica-se uma tendência para o aumento da adiposidade corporal e distúrbios metabólicos associados. A sua prevenção, detecção e correcção precoces podem reduzir a incidência de doença cardiovascular na idade adulta. As recomendações actuais para o rastreio de dislipidémia apontam para um rastreio selectivo baseado na identificação de vários factores de risco. Objectivo: Conhecer o perfil lipídico, a prevalência de sobrepeso e obesidade, a história familiar de doença cardiovascular e os hábitos alimentares entre 88 adolescentes, observados durante exame global de saúde dos 11-13 anos, no Centro de Saúde da Sr.ª da Hora - Matosinhos. Material e Métodos: O IMC foi avaliado e classificado segundo as curvas de crescimento do CDC- Centres of disease control- National Centrer for Health Statistics dos Estados Unidos. A classificação do perfil lipídico baseou-se nos critérios do National Cholesterol Education Program (NCEP) para o Colesterol Total e Colesterol LDL e do Lipid Research Clinics Prevalence Study (LRC) para os triglicerideos e colesterol HDL. Os hábitos alimentares foram avaliados através da aplicação de um inquérito de frequência alimentar. A análise estatística dos dados foi efectuada através do teste do Fisher, tendo sido considerados significativos valores de p<0,05. Resultados: A prevalência global de obesidade e sobrepeso foi de 11% e 23%, respectivamente, tendo sido encontrada uma prevalência maior no sexo feminino. Verificaram-se alterações do perfil lipidico em 26% dos adolescentes e valores border- line em 16%. Não foram encontradas diferenças, com significado estatístico, entre a existência de obesidade ou de hiperLDLcolesterolémia e as frequências alimentares. A prevalência de história parental positiva para dislipidemia nos adolescentes, com alterações do perfil lipidico (26%), foi igual à prevalência global. Comentário: A elevada prevalência de obesidade e dislipidemia encontrada nesta população, constitui um dado particularmente preocupante, uma vez que a prevalência de obesidade na adolescência é fortemente preditiva de obesidade e factores de risco cardiovasculares associados na idade adulta, realçando-se a necessidade de instituição precoce de medidas preventivas e de hábitos de vida saudáveis. Em relação aos hábitos alimentares destacam-se uma baixa ingestão de legumes e peixe e um elevado consumo diário de produtos de pastelaria/ confeitaria e refrigerantes e sumos, constando-se globalmente, uma dieta que se afasta da dieta mediterrânica, que nos caracterizava no passado. Em relação à história familiar dos adolescentes com dislipidemia, os dados obtidos estão de acordo com resultados de estudos anteriores que concluem que os critérios de rastreio de dislipidémia, baseados na história parental não oferecem vantagem em relação ao rastreio aleatório na identifi cação de jovens com hipercolesterolémia, o que parece pôr em causa a estratégia baseada no risco recomendada pelo NCEP e AAP. Assim, o rastreio de dislipidémia deve ser fortemente considerado em todos os adolescentes.