Doença da Inclusão das Microvilosidades: A importância do trabalho de enfermagem na doença crónica grave

Oliveira, A.; Nascimento, H.; Monteiro, J.; Mendonça, J.

http://hdl.handle.net/10400.16/1093

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A doença da inclusão das microvilosidades é um distúrbio congénito das células epiteliais do intestino, que se manifesta essencialmente por diarreia aquosa persistente desde o primeiro dia de vida. É um distúrbio raro, de etiologia desconhecida, de provável transmissão autossómica recessiva (AR). Não existe terapêutica curativa, o que torna estas crianças totalmente dependentes de nutrição parentérica total. Com o transplante de intestino delgado, quando bem sucedido nasce uma nova esperança para a resolução desta patologia. O papel do enfermeiro é essencial no apoio psicológico aos pais, nos ensinos relativamente ao manuseamento do cateter venoso central e na administração da nutrição parentérica total. ABSTRACT The microvillus inclusion disease is a congenital disorder of the intestine epithelial cells that present essentially by persistent watery diarrhea since the first day of life. It is a rare disorder of unknown etiology probably transmitted as an autossomal recessive trait. No curative therapy exists and children with this disease become totally dependent of parenteral nutrition. With the small bowel transplantation, when well succeeded, a new hope is born for the resolution of this pathology. The nurse’s role is essential on the psychological support of the parents, as well as teaching how to manoeuvre the central venous catheter and the administration of the parenteral nutrition.