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Angioedema recorrente – caso clínico
| Name: | Description: | Size: | Format: | |
|---|---|---|---|---|
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Advisor(s)
Abstract(s)
Introduction: Hereditary angioedema (HA) is a rare cause
of recurrent angioedema caused by a default in the gene that
encodes the C1 esterase inhibitor (C1-INH). The oedema involves
predominantly the face, limbs and genital and gastrointestinal
tract. The involvement of the larynx, although less frequent, is
the most severe clinical expression of HA and is potentially fatal.
Case report: Clinical report of an eight-year-old female with
multiple episodes of angioedema. The laboratory study confirmed
the diagnosis of HA.
Discussion: HA diagnosis is established based on the
clinical history, family history and complements testing. Its
documentation is extremely important because it is potentially
fatal and needs specific therapy.
Introdução: O Angioedema hereditário (AEH) é uma causa rara de angioedema recorrente, resultante de um defeito a nível do gene que codifica o inibidor do C1 esterase (C1-INH). O edema envolve predominantemente os tecidos da face, membros, trato gastrointestinal e área genital. O envolvimento da laringe, apesar de menos frequente, constitui a expressão clínica mais grave, sendo potencialmente fatal. Caso clínico: Descreve-se o caso clínico de uma criança do sexo feminino de oito anos de idade referenciada à consulta de pediatria por episódios recorrentes de angioedema. O estudo efetuado revelou tratar-se de um caso de AEH. Discussão: O diagnóstico, estabelecido com base no quadro clínico, estudo do complemento e história familiar, é de importância fundamental considerando que o AEH é potencialmente fatal e exige uma terapêutica específica.
Introdução: O Angioedema hereditário (AEH) é uma causa rara de angioedema recorrente, resultante de um defeito a nível do gene que codifica o inibidor do C1 esterase (C1-INH). O edema envolve predominantemente os tecidos da face, membros, trato gastrointestinal e área genital. O envolvimento da laringe, apesar de menos frequente, constitui a expressão clínica mais grave, sendo potencialmente fatal. Caso clínico: Descreve-se o caso clínico de uma criança do sexo feminino de oito anos de idade referenciada à consulta de pediatria por episódios recorrentes de angioedema. O estudo efetuado revelou tratar-se de um caso de AEH. Discussão: O diagnóstico, estabelecido com base no quadro clínico, estudo do complemento e história familiar, é de importância fundamental considerando que o AEH é potencialmente fatal e exige uma terapêutica específica.
Description
Keywords
C1-INH children hereditary angioedema recurrence Angioedema hereditário criança recorrência
Citation
Nascer e Crescer 2014; 23(1): 21-24