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Budd-Chiari Syndrome and Acute Liver Failure: An Uncommon Presentation of Acute Myeloid Leukaemia

2021Journal article Open access
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dc.contributor.authorCosta, Ana Rita Gonçalves
dc.contributor.authorFreitas, Inês
dc.contributor.authorRaposo, Joana
dc.contributor.authorBarbosa, Gustavo
dc.contributor.authorPessegueiro Miranda, Helena
dc.contributor.authorNery, Filipe Gaio
dc.date.accessioned2021-12-06T15:44:41Z
dc.date.available2021-12-06T15:44:41Z
dc.date.issued2021
dc.description.abstractAcute liver failure (ALF) is a rare entity, particularly in the context of Budd-Chiari syndrome (BCS). BCS is an uncommon disorder with multiple risk factors, most commonly myeloproliferative disorders. In BCS, active search and exclusion of underlying malignancy is mandatory, particularly in the context of ALF, as it may contraindicate liver transplantation (LT). We present the case of a healthy 29-year-old male, without known risk factors for liver disease, who presented to the emergency department with abdominal pain, ascites, and jaundice. BCS with consequent severe acute liver injury with rapid progression to ALF was diagnosed. The patient was listed for LT. The study of peripheral blood finally revealed myeloid blasts, and flow cytometry showed a population of blast cells with abnormal immunophenotypic profile (CD33+ and myeloperoxidase, MPO+). The bone marrow biopsy showed morphological and immunophenotypic aspects of acute myeloid leukaemia (AML) FAB M1. This diagnosis was considered a formal contraindication to LT, so the patient was delisted. ALF contraindicated rescue chemotherapy and AML contraindicated LT. The patient died 48 h after ICU admission. The search for underlying neoplasia is mandatory in the context of BCS, moreover with associated ALF, as it may limit lifesaving treatments and interventions to supportive and palliative.pt_PT
dc.description.abstractA falência hepática aguda (FHA) é uma entidade rara, particularmente no contexto da Síndrome de Budd-Chiari (SBC). A SBC é uma doença incomum com múltiplos fatores de risco, principalmente as doenças mieloproliferativas. Na SBC, a procura ativa e exclusão de malignidade subjacente é obrigatória, particularmente no contexto de FHA, já que pode contraindicar o transplante hepático (TH). Apresentamos o caso de um homem de 29 anos saudável, sem fatores de risco conhecidos para doença hepática que se apresentou no serviço de urgência com dor abdominal, ascite e icterícia. A SBC associada a lesão hepática severa com rápida progressão para FHA foi diagnosticada e o doente colocado em lista para TH. O estudo do sangue periférico finalmente revelou a presença de blastos mieloides e a citometria de fluxo a presença de uma população de blastos com perfil imunofenotípico anormal (CD33 + e mieloperoxidase (MPO) +). A biópsia da medula óssea mostrou aspetos morfológicos e imunofenotípicos de leucemia mieloide aguda (LMA) FAB M1. Este diagnóstico foi considerado uma contraindicação formal para o TH, pelo que o doente foi retirado de lista. Pela FHA a quimioterapia de resgate estava também contraindicada. O doente faleceu 48 horas após a admissão na UCI. O despiste de neoplasia subjacente é obrigatório no contexto de SBC, ainda mais com FHA, pois pode limitar o tratamento lifesaving a cuidados de suporte e paliativos.pt_PT
dc.description.versioninfo:eu-repo/semantics/publishedVersionpt_PT
dc.identifier.citationCosta ARG, Freitas I, Raposo J, Barbosa G, Miranda HP, Nery F. Budd-Chiari Syndrome and Acute Liver Failure: An Uncommon Presentation of Acute Myeloid Leukaemia. GE Port J Gastroenterol. 2020;28(1):62-66. doi:10.1159/000507335pt_PT
dc.identifier.doi10.1159/000507335pt_PT
dc.identifier.issn2387-1954
dc.identifier.issn2341-4545
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/10400.16/2635
dc.language.isoengpt_PT
dc.peerreviewedyespt_PT
dc.publisherKarger AGpt_PT
dc.relation.publisherversionhttps://www.karger.com/Article/FullText/507335pt_PT
dc.rights.urihttp://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/pt_PT
dc.subjectAcute liver failurept_PT
dc.subjectAcute myeloid leukaemiapt_PT
dc.subjectBudd-Chiari syndromept_PT
dc.titleBudd-Chiari Syndrome and Acute Liver Failure: An Uncommon Presentation of Acute Myeloid Leukaemiapt_PT
dc.title.alternativeSíndrome de Budd-Chiari e Falência Hepática Aguda: Uma Apresentação Incomum de Leucemia Mieloide Agudapt_PT
dc.typejournal article
dspace.entity.typePublication
oaire.citation.conferencePlaceSwitzerlandpt_PT
oaire.citation.endPage66pt_PT
oaire.citation.issue1pt_PT
oaire.citation.startPage62pt_PT
oaire.citation.titleGE - Portuguese Journal of Gastroenterologypt_PT
oaire.citation.volume28pt_PT
person.familyNameBarbosa
person.familyNamePessegueiro Miranda
person.familyNameNery
person.givenNameGustavo
person.givenNameHelena
person.givenNameFilipe
person.identifier.ciencia-idBD17-1C27-7909
person.identifier.orcid0000-0003-0843-7402
person.identifier.orcid0000-0003-2072-8763
person.identifier.orcid0000-0001-6644-2985
person.identifier.scopus-author-id7005932857
rcaap.rightsopenAccesspt_PT
rcaap.typearticlept_PT
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