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Gravidez e Doença de Wilson: Revisão de 3 Casos Clínicos
| dc.contributor.author | Castro, M. | |
| dc.contributor.author | Sousa, R. | |
| dc.contributor.author | Marta, S. | |
| dc.contributor.author | Braga, J. | |
| dc.date.accessioned | 2016-12-24T01:26:36Z | |
| dc.date.available | 2016-12-24T01:26:36Z | |
| dc.date.issued | 2009 | |
| dc.description.abstract | A doença de Wilson é uma doença hereditária autossómica recessiva que afecta o gene ATP7B, localizado no cromossoma 13. Caracteriza-se por uma alteração do transporte transmembranar do cobre, acumulando-se este no fígado e noutros órgãos, principalmente cérebro, rins e córnea. A prevalência mundial é de aproximadamente 30 casos por milhão de habitantes. Cerca de 60 a 70% dos casos são diagnosticados entre os 8 e os 20 anos de idade. Clinicamente, apresenta-se como doença hepática, neurológica ou psiquiátrica. O seu diagnóstico é baseado num alto índice de suspeição e na combinação de achados clínicos e laboratoriais. O exame gold standard para o diagnóstico é a biópsia hepática com doseamento do cobre. O tratamento consiste na terapêutica farmacológica permanente ou no transplante hepático. Existem actualmente três fármacos disponíveis: a penicilamina e a trientina (agentes quelantes) e o zinco. O tetratiomolibdato é um agente quelante ainda em investigação. A capacidade reprodutiva das mulheres com doença de Wilson tem melhorado com o aumento da eficácia destas terapêuticas e, como tal, a gravidez torna-se mais frequente. Esta parece não afectar o curso da doença e o principal problema que se coloca é a escolha da terapêutica mais adequada durante a gestação, dado que a segurança destes fármacos na gravidez não está garantida. Os autores descrevem 3 casos de grávidas com doença de Wilson, vigiadas na sua instituição, e discutem a controvérsia em torno do uso destes fármacos no tratamento da doença durante a gravidez e amamentação. | pt_PT |
| dc.description.version | info:eu-repo/semantics/publishedVersion | pt_PT |
| dc.identifier.citation | ARQUIVOS DE MEDICINA, 23(4):151-7 | pt_PT |
| dc.identifier.issn | 0871-3413 | |
| dc.identifier.uri | http://hdl.handle.net/10400.16/2015 | |
| dc.language.iso | por | pt_PT |
| dc.peerreviewed | yes | pt_PT |
| dc.publisher | ArquiMed – Edições Científicas AEFMUP | pt_PT |
| dc.relation.publisherversion | http://www.scielo.mec.pt/pdf/am/v23n4/v23n4a03.pdf | pt_PT |
| dc.subject | doença de Wilson | pt_PT |
| dc.subject | gravidez | pt_PT |
| dc.subject | disfunção hepática | pt_PT |
| dc.subject | trientina | pt_PT |
| dc.subject | penicilamina | pt_PT |
| dc.subject | zinco | pt_PT |
| dc.title | Gravidez e Doença de Wilson: Revisão de 3 Casos Clínicos | pt_PT |
| dc.title.alternative | Pregnancy and Wilson Disease | pt_PT |
| dc.type | journal article | |
| dspace.entity.type | Publication | |
| oaire.citation.conferencePlace | Portugal | pt_PT |
| oaire.citation.endPage | 157 | pt_PT |
| oaire.citation.issue | 4 | pt_PT |
| oaire.citation.startPage | 151 | pt_PT |
| oaire.citation.title | Arquivos de Medicina | pt_PT |
| oaire.citation.volume | 23 | pt_PT |
| rcaap.rights | openAccess | pt_PT |
| rcaap.type | article | pt_PT |