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Manifestações Cutâneas nas Mastocitoses: Atualização

2020-04-01Journal article Open access
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dc.contributor.authorFerreira, Sandra
dc.contributor.authorFernandes, Iolanda
dc.contributor.authorCabral, Renata
dc.contributor.authorMachado, Susana
dc.contributor.authorLima, Margarida
dc.contributor.authorSelores, Manuela
dc.date.accessioned2021-06-09T13:36:12Z
dc.date.available2021-06-09T13:36:12Z
dc.date.issued2020-04-01
dc.description.abstractIntrodução: As mastocitoses caraterizam-se pela expansão clonal de mastócitos, com acumulação de mastócitos morfológica e imunofenotipicamente anormais em diferentes órgãos. A pele é o órgão mais frequentemente envolvido. Virtualmente, todas as crianças e mais de 80% dos adultos com mastocitose apresentam lesões cutâneas. Material e Métodos: O presente artigo descreve os sinais e sintomas associados à mastocitose na pele, tendo por base a revisão das normas de orientação de consenso internacionais, recentemente publicadas. Discussão: De acordo com a classificação proposta pela Organização Mundial de Saúde em 2016, a mastocitose divide-se em mastocitose cutânea, mastocitose sistémica e sarcoma de mastócitos. A mastocitose cutânea pode subdividir-se em três subtipos: a mastocitose cutânea maculopapular (também denominada urticária pigmentosa), mastocitose cutânea difusa e mastocitoma cutâneo. A telangiectasia macular eruptiva perstans já não é considerada uma entidade independente. Conclusão: As manifestações cutâneas da mastocitose são variáveis, dependendo da idade de início da doença. Recentemente a classificação da mastocitose cutânea foi atualizada. Nas crianças, a mastocitose ocorre como mastocitose cutânea que tende à regressão espontânea durante a adolescência. Quando tem início na idade adulta, a mastocitose é geralmente sistémica, sendo a forma mais frequente a mastocitose sistémica indolente, que normalmente também cursa com manifestações cutâneas e tem um curso crónico.pt_PT
dc.description.abstractIntroduction: Mastocytosis is characterized by the clonal expansion of morphological and immunophenotypically abnormal mast cells in different organs. The skin is the most frequently affected tissue. Virtually all children and more than 80% of adult patients with mastocytosis show cutaneous lesions. Material and methods: The present article describes the symptoms and signs in cutaneous mastocytosis, based on the review of recently published international consensus guidelines. Discussion: According to the 2016 World Health Organization classification, mastocytosis can be divided in cutaneous mastocytosis, systemic mastocytosis and mast cell sarcoma. Cutaneous mastocytosis is subclassified in three subtypes: maculopapular cutaneous mastocytosis, diffuse cutaneous mastocytosis and cutaneous astocytoma. Telangiectasia macularis eruptiva perstans is no longer considered a distinct entity. Conclusion: Based on the age of onset, cutaneous manifestations of mastocytosis can be variable. The classification of cutaneous mastocytosis has recently been updated. Typically, in patients with childhood-onset mastocytosis, the disease occurs as cutaneous mastocytosis and shows spontaneous resolution around puberty. In contrast, adult patients, despite having also cutaneous lesions, often show systemic involvement and the course of the disease is usually chronic.pt_PT
dc.description.versioninfo:eu-repo/semantics/publishedVersionpt_PT
dc.identifier.citationFerreira S, Fernandes I, Cabral R, Machado S, Lima M, Selores M. Manifestações Cutâneas nas Mastocitoses: Atualização [Cutaneous Manifestations in Mastocytosis: Update]. Acta Med Port. 2020 Apr 1;33(4):275-281. Portuguese. doi: 10.20344/amp.12189. Epub 2020 Apr 1. PMID: 32238242.pt_PT
dc.identifier.doi10.20344/amp.12189pt_PT
dc.identifier.issn1646-0758
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/10400.16/2468
dc.language.isoporpt_PT
dc.peerreviewedyespt_PT
dc.publisherCentro Editor Livreiro da Ordem dos Médicospt_PT
dc.relation.publisherversionhttps://www.actamedicaportuguesa.com/revista/index.php/amp/article/view/12189/5910pt_PT
dc.subjectDoenças da Pelept_PT
dc.subjectMastocitosept_PT
dc.subjectMastocitose Cutâneapt_PT
dc.subjectMastocitose Sistémicapt_PT
dc.subjectSarcoma de Mastócitospt_PT
dc.subjectMast-Cell Sarcomapt_PT
dc.subjectMastocytosispt_PT
dc.subjectMastocytosis, Cutaneouspt_PT
dc.subjectMastocytosis, Systemicpt_PT
dc.subjectSkin Diseasespt_PT
dc.titleManifestações Cutâneas nas Mastocitoses: Atualizaçãopt_PT
dc.title.alternativeCutaneous Manifestations in Mastocytosis: Updatept_PT
dc.typejournal article
dspace.entity.typePublication
oaire.citation.conferencePlacePortugalpt_PT
oaire.citation.endPage281pt_PT
oaire.citation.issue4pt_PT
oaire.citation.startPage275pt_PT
oaire.citation.titleActa medica portuguesapt_PT
oaire.citation.volume33pt_PT
person.familyNameLima
person.givenNameMargarida
person.identifier.ciencia-id8410-F6C9-183F
person.identifier.orcid0000-0001-9702-5260
person.identifier.ridS-7466-2016
person.identifier.scopus-author-id7202143317
rcaap.rightsopenAccesspt_PT
rcaap.typearticlept_PT
relation.isAuthorOfPublication1559a9cf-10eb-4d08-b39b-b58079d3bf45
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