Almeida, R.Reis, G.Ferreira, C.Oliveira, M.Oliveira, D.Fernandes, P.Ferreira, P.Frutuoso, S.Carreira, L.Alves, V.Paiva, A.Guedes, M.2010-07-312010-07-312004REV PORT PNEUMOL 2004; X (3): 243-251http://hdl.handle.net/10400.16/348A patologia pulmonar intersticial compreende um grupo de doenças crónicas caracterizadas por alterações das paredes alveolares e perda das unidades funcionais alveolocapilares. São doenças raras nas crianças, na sua maioria de causa desconhecida e revestindo-se habitualmente de uma elevada morbimortalidade, dada a pouca eficácia da terapêutica actualmente disponível. Os autores descrevem o caso clínico de uma criança de 3 anos, previamente saudável, que no contexto de uma infecção respiratória desenvolve um quadro de sibilância e insuficiência respiratória grave, na investigação do qual é diagnosticada uma pneumonite intersticial crónica. Foram tentadas diversas terapêuticas (corticoterapia sistémica, hidroxicloroquina, N-acetilcisteína) sem melhoria evidente.Interstitial lung disease includes a group of chronic diseases characterized by alterations in alveolar walls and loss of functional alveolar-capillary units. These are rare diseases in children, mostly with an unknown cause and associated with a high morbidity and mortality due to insufficient therapeutic effectiveness. The authors report a case of a previously healthy 3 years old child who presented with wheezing and severe respiratory insufficiency following a respiratory infection. The investigation performed led to the diagnosis of chronic interstitial pneumonitis. Several treatments have been tried (corticosteroids,hydroxychloroquine, N-acetylcysteine) without any obvious improvement.porpneumonite intersticialsibilânciadoença pulmonar crónicacriançasinterstitial pneumonitiswheezingchronic pulmonary diseasechildrenjournal article