Rocha, J.Miranda, M.2010-08-032010-08-032007Acta Med Port. 2007 Mar‐Apr;20(2):157‐65. Epub 2007 Jun 11. Review. Portuguese. PMID: 17868522eISSN: 1646 - 0758http://hdl.handle.net/10400.16/358A esclerose lateral amiotrófica é uma doença neurodegenerativa devastadora, envolvendo neurónios motores do córtex cerebral, tronco cerebral e medula espinhal. A sobrevida média após o diagnóstico é de 15 meses, sendo as complicações pulmonares responsáveis por mais de 85% das mortes. Apesar da inevitabilidade da disfunção ventilatória e da morte a curto prazo, protocolos de intervenção estandardizados permitem atrasar ou evitar a necessidade de suporte ventilatório invasivo, melhorando a qualidade de vida e prolongando a sobrevida. Os autores apresentam um protocolo de intervenção baseado na progressão clínica e em parâmetros respiratórios objectivos. A decisão sobre o início da ventilação não invasiva (VNI) e de técnicas adjuvantes, como o recrutamento de volume pulmonar (RVP) e tosse assistida mecânica, é dependente do aparecimento de sintomas de hipoventilação e da deterioração dos parâmetros respiratórios especialmente os respeitantes à função bulbar. Estes incluem a capacidade inspiratória máxima (CIM), diferença entre a CIM e CV (CIM-CV) e o fluxo pico associado à tosse (PCF). Um programa de educação do doente e seus cuidadores quanto ao uso destas técnicas terapêuticas não invasivas tituladas pelo biofeedback com oximetria, permite reduções no número e duração de hospitalizações, episódios de pneumonia e insuficiência respiratória grave e atrasar ou evitar a necessidade de traqueostomia. A utilização de oxigénio suplementar deve ser evitado neste grupo de doentes por inviabilizar a utilização da oximetria para controlar a aplicação das técnicas não invasivas adjuvantes, e por estar associada a diminuição do drive respiratório central com agravamento da hipercapnia.porDisfunção ventilatóriaVentilatory dysfunctionDoença do neurónio motorMotor neuron diseaseAmyotrophic lateral sclerosisEsclerose lateral amiotróficajournal article