Cardoso, KPereira, LBarreto, C2014-04-042014-04-042013-12Nascer e Crescer 2013; 22(4): 227-2330872-0754http://hdl.handle.net/10400.16/1586RESUMO Introdução: Passaram mais de sete décadas desde a primeira descrição da fibrose quística enquanto doença fatal. Desde então, a assistência clínica destes doentes em Centros Especializados, assim como os progressos científicos na investigação, refletiram-se significativamente na melhoria da qualidade de vida e da esperança média de vida e como resultado os doentes atingem a idade adulta, o que inicialmente não era observado. Paradoxalmente, este aumento na sobrevida fez surgir novas complicações da doença bem como problemas decorrentes da terapêutica prolongada. A doença óssea relacionada com a fibrose quística surge assim como uma das complicações frequentes decorrente da maior sobrevida. Desde a sua primeira descrição em 1979 tem sido publicado um elevado número de artigos relativos a esta complicação secundária da fibrose quística. Objetivos: Neste artigo pretendemos rever a literatura relacionada com as várias áreas de investigação em torno da doença óssea associada à fibrose quística resumindo os aspetos mais relevantes sobre esta problemática. Desenvolvimento: Ao longo do artigo os autores salientam os conhecimentos sobre a epidemiologia, fisiopatologia e clínica, e descrevem as recomendações mais atuais relativas ao diagnóstico, prevenção, terapêutica e vigilância da doença óssea relacionada com a fibrose quística. Conclusões: A etiologia multifatorial e a interdependência e complexidade dos mecanismos patológicos subjacentes salientam a importância do acompanhamento dos doentes com doença óssea relacionada a fibrose quística em centros especializados que possibilitem um seguimento pluri e interdisciplinar integrado e diferenciado.ABSTRACT Introduction: More than seven decades have passed since the first description of cystic fibrosis as a deadly childhood disease. Since then, progress has been made to extend the lives of these patients. As a consequence, children with cystic fibrosis are living into adulthood, which was once an unexpected outcome. Nevertheless, this increased survival brought new secondary complications as well as problems caused by the long-lasting medication. Cystic fibrosis-related bone disease is a recent but common complication in long-term survivors. Since its first description in 1979, a large number of papers have been published concerning the various areas of research around this secondary complication of cystic fibrosis. Aims: This article attempts to review the literature related to several research areas around the cystic fibrosis-related bone disease summarizing the most relevant aspects of this problem. Development: Throughout the article the authors emphasize knowledge about the epidemiology, pathophysiology and clinical aspects, and describe the most current recommendations for the diagnosis, prevention, treatment and monitoring of cystic fibrosis - related bone disease. Conclusions: Multifactorial aetiology and interdependence and complexity of underlying pathological mechanisms stress the need and importance of monitoring patients with cystic fibrosis-related bone disease in specialized centers that allow a multi - and interdisciplinary integrated and differentiated follow-up.porCriançadoença óssea relacionada com a fibrose quísticaChildrencystic fibrosis related bone diseasejournal article