Browsing by Author "Ferreira, P."
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- Acalásia na adolescência – dois casosPublication . Silva, I.; Morais, R.; Ferreira, P.; Cunha, F.Introdução: A acalásia é uma doença rara, particularmente em idade pediátrica. Caracteriza-se por aperistaltismo do esófago e inadequado relaxamento do esfíncter esofágico inferior. A sua etiologia está ainda pouco esclarecida. Casos clínicos: Descrevem-se dois adolescentes com disfagia para sólidos e líquidos, vómitos, perda ponderal e tosse noturna, durante vários meses. Inicialmente foi considerada a hipótese de doença do comportamento alimentar, mas a investigação posterior levou ao diagnóstico de acalásia confirmado por manometria esofágica num caso e por biópsia intraoperatória no outro. Foram submetidos a miotomia de Heller com procedimento antirrefluxo, um por laparoscopia e outro por laparotomia, com evolução favorável. Discussão/conclusões: Destacamos a raridade e desafio diagnóstico destes casos. A sintomatologia inespecífica leva frequentemente ao diagnóstico de doença do comportamento alimentar, protelando o tratamento dirigido. Na persistência de sintomas é mandatório considerar a hipótese de acalásia, sendo a manometria esofágica o exame diagnóstico de escolha. O tratamento de eleição é cirúrgico, salientando-se a eficácia das diferentes técnicas aplicadas.
- Genes, crianças e pediatras: Doença de MenkesPublication . Correia, J.; Rios, M.; Ferreira, P.; Martins, E.; Bandeira, A.A male newborn, presenting hipotonia and posterior parietal bossing, developed, in the first 12 hours of life, refusal to feed and hypoglycaemia. A cranial ultrasound, skull X-ray and CT scan revealed an occipital and parietal fracture with an underlying haematoma and extensive extracranial soft-tissue swelling. He was submitted to surgical drainage. After 24 hours: new intracerebral bleeding. At the age of two-months he presented abnormal skin and sparse kinky hair. Serum copper and caeruloplasmin levels were below the normal range. Molecular diagnosis of Menkes disease was made by the identification of a new mutation in ATP7A gene.
- Golpe de Calor - dois casos clínicosPublication . Nascimento, J.; Sarmento, A.; Rocha, S.; Gonçalves, S.; Marcelino, F.; Ferreira, P.O golpe de calor é uma emergência médica caracterizada por uma temperatura central ≥ 40ºC, associada a resposta inflamatória sistémica que conduz a disfunção multiorgânica onde predomina a encefalopatia. A incidência é desconhecida, uma vez que é sub-diagnosticada. Os autores apresentam dois casos internados no Serviço de Cuidados Intensivos Pediátricos no período de um ano.
- Group B Streptococcus Hijacks the Host Plasminogen System to Promote Brain Endothelial Cell InvasionPublication . Magalhães, V.; Andrade, E.; Alves, J.; Ribeiro, A:; Kim, K.; Lima, M.; Trieu-Cuot, P.; Ferreira, P.Group B Streptococcus (GBS) is the leading cause of meningitis in neonates. We have previously shown that plasminogen, once recruited to the GBS cell surface and converted into plasmin by host-derived activators, leads to an enhancement of bacterial virulence. Here, we investigated whether plasmin(ogen) bound at the GBS surface contributes to blood-brain barrier penetration and invasion of the central nervous system. For that purpose, GBS strain NEM316 preincubated with or without plasminogen plus tissue type plasminogen activator was analyzed for the capacity to adhere to, invade and transmigrate the human brain microvascular endothelial cell (hBMEC) monolayer, and to penetrate the central nervous system using a neonatal mouse model. At earlier times of infection, plasmin(ogen)-treated GBS exhibited a significant increase in adherence to and invasion of hBMECs. Later, injury of hBMECs were observed with plasmin(ogen)-treated GBS that displayed a plasmin-like activity. The same results were obtained when hBMECs were incubated with whole human plasma and infected with untreated GBS. To confirm that the observed effects were due to the recruitment and activation of plasminogen on GBS surface, the bacteria were first incubated with epsilon-aminocaproic acid (εACA), an inhibitor of plasminogen binding, and thereafter with plasmin(ogen). A significant decrease in the hBMECs injury that was correlated with a decrease of the GBS surface proteolytic activity was observed. Furthermore, plasmin(ogen)-treated GBS infected more efficiently the brain of neonatal mice than the untreated bacteria, indicating that plasmin(ogen) bound to GBS surface may facilitate the traversal of the blood-brain barrier. A higher survival rate was observed in offspring born from εACA-treated mothers, compared to untreated mice, and no brain infection was detected in these neonates. Our findings suggest that capture of the host plasmin(ogen) by the GBS surface promotes the crossing of the blood-brain barrier and contributes to the establishment of meningitis.
- Pneumonite intersticial crónicaPublication . Almeida, R.; Reis, G.; Ferreira, C.; Oliveira, M.; Oliveira, D.; Fernandes, P.; Ferreira, P.; Frutuoso, S.; Carreira, L.; Alves, V.; Paiva, A.; Guedes, M.A patologia pulmonar intersticial compreende um grupo de doenças crónicas caracterizadas por alterações das paredes alveolares e perda das unidades funcionais alveolocapilares. São doenças raras nas crianças, na sua maioria de causa desconhecida e revestindo-se habitualmente de uma elevada morbimortalidade, dada a pouca eficácia da terapêutica actualmente disponível. Os autores descrevem o caso clínico de uma criança de 3 anos, previamente saudável, que no contexto de uma infecção respiratória desenvolve um quadro de sibilância e insuficiência respiratória grave, na investigação do qual é diagnosticada uma pneumonite intersticial crónica. Foram tentadas diversas terapêuticas (corticoterapia sistémica, hidroxicloroquina, N-acetilcisteína) sem melhoria evidente.Interstitial lung disease includes a group of chronic diseases characterized by alterations in alveolar walls and loss of functional alveolar-capillary units. These are rare diseases in children, mostly with an unknown cause and associated with a high morbidity and mortality due to insufficient therapeutic effectiveness. The authors report a case of a previously healthy 3 years old child who presented with wheezing and severe respiratory insufficiency following a respiratory infection. The investigation performed led to the diagnosis of chronic interstitial pneumonitis. Several treatments have been tried (corticosteroids,hydroxychloroquine, N-acetylcysteine) without any obvious improvement.
- Portuguese Position Paper on the Use of Biosimilars in PsoriasisPublication . Torres, T.; Ferreira, A.; Ferreira, P.; Henriques, M.; Leite, L.; Magina, S.; Marques-Pinto, G.; Oliveira, H.; Sousa-Basto, A.; Tavares-Bello, R.; Varela, P.; Massa, A.; Selores, M.; Filipe, P.