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- Infeção do trato urinário - agentes etiológicos e padrão de resistência localPublication . Brito, H.; Gonzaga, D.; Pereira, P.; Rocha, L.; Matos, P.RESUMO Introdução: A infeção urinária é uma patologia comum em idade pediátrica. A antibioterapia deve ser iniciada empiricamente antes do isolamento do agente causal e os fármacos utilizados devem ter em conta os microrganismos e o padrão de resistência local. Objetivos: Identificação dos agentes etiológicos de infeção urinária e os seus padrões de resistência antibiótica no nosso hospital. Material e Métodos: Análise retrospetiva dos resultados das uroculturas realizadas em crianças num hospital terciário entre Janeiro de 2009 e Junho de 2010. Resultados: 257 uroculturas correspondentes a 176 doentes (68% ♀) foram analisadas. A idade mediana foi quatro anos. Os agentes mais frequentes foram E. coli (55%), P. mirabilis (16%) e Klebsiella (14%). A resistência aos antibióticos foi de: 59% ampicilina, 18% amoxicilina / ácido clavulânico, 22% cefuroxime e cefaclor, 37% cotrimoxazol, 26% nitrofurantoina e inferior a 10% para ceftriaxone, ceftazidime e gentamicina. Conclusões: A resistência antibiótica tem aumentado e constitui um aspeto a refletir. De entre os fármacos geralmente usados para tratamento acima dos três meses de idade, a amoxicilina/ácido clavulânico e o cefuroxime apresentam valores semelhantes, pelo que o uso da associação amoxicilina/ácido clavulânico como fármaco de primeira linha se mantém uma boa opção terapêutica. ABSTRACT Introduction: Urinary tract infection is a common condition in children. The antibiotic therapy should be initiated empirically before the isolation of the causative agent. The drugs used should take account of the microorganisms and the pattern of local resistance. Objectives: Identification of the etiologic agents of urinary tract infection and their antibiotic resistance patterns in our hospital. Methods: Retrospective analysis of the results of urine cultures performed on children in a tertiary hospital between January 2009 and June 2010. Results: 257 urine cultures corresponding to 176 patients (68% ♀) were analyzed. The median age was 4 years. The agents most common were E. coli (55%), P. mirabilis (16%) and Klebsiella (14%). Antibiotic resistance was: 59% ampicillin, 18% amoxicillin / clavulanate, 22% cefuroxime and cefaclor, 37% cotrimoxazol, 26% nitrofurantoin and less than 10% for ceftriaxone, ceftazidime, and gentamicin. Conclusions: Antibiotic resistance has increased and it’s a worrying aspect. Among the drugs commonly used to treatment beyond three months, amoxicillin / clavulanate and cefuroxime, resistance pattern is similar, so the use of amoxicillin clavulanate as the first option remains a good therapeutic option.
- Lupus Eritematoso Sistémico em doente com Síndrome de Joubert – caso clínicoPublication . Correia, T.; Gonzaga, D.; Manuela, F.; Temudo, T.; Matos, P.; Guedes, M.; Gomes, L.; Reis, M.G.O síndrome de Joubert (SJ) é uma patologia autossómica recessiva rara, que resulta de uma anomalia da morfogénese do Sistema Nervoso Central. Clinicamente, cursa com hipotonia, anomalias do ritmo respiratório, apraxia oculomotora, ataxia, e atraso de desenvolvimento psicomotor. Imagiologicamente (TAC, RMN cerebral) caracteriza-se pelo sinal do “dente molar” resultante da agenesia do vermis cerebeloso Os autores descrevem o caso clínico de uma adolescente com o diagnóstico de SJ em quem se instalou, ao longo de dois meses, o quadro clínico caracterizado por: sintomas constitucionais, microadenopatias, poliartrite, edema e vasculite nos membros inferiores. O seu estudo conduziu ao diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico (LES). Este caso ilustra a dificuldade do diagnóstico desta patologia auto-imune, sobretudo ocorrendo numa adolescente com atraso mental profundo. Que seja do conhecimento dos autores, este é o primeiro caso descrito de SJ associado a uma doença auto-imune. ABSTRACT Joubert Syndrome (JS) is a rare autosomal recessive disorder, resulting from an anomaly of the central nervous system’s morphogenesis. It is characterized by hypotonia, oculomotor apraxia, neonatal respiratory abnormalities pattern and a development delay. Its radiological (cerebral CT, MRI) hallmark is the “molar tooth sign”. The authors present the case of a teenager girl with JS, who experienced constitutional signs for two months accompanied by mycroadenopathies, polyarthritis, edema and vaculities in lower limbs. Laboratory investigation allowed us to diagnose a Systemic Lupus Erithematosus (SLE). The present case underlines the diagnostic difficulties of this autoimmune disease, especially when it occurs in a person with severe mental retardation. As far as the author’s acquaintance on this matter, it is the first JS case in association with an autoimmune disease.
- Prevalência da enurese nocturna em crianças em idade escolar na zona Norte de PortugalPublication . Bandeira, A.; Barreira, J.; Matos, P.A enurese nocturna é um problema comum na infância, podendo considerarse em muitos casos uma perturbação do desenvolvimento com resolução espontânea com o crescimento. Na nossa comunidade não se conhecem verdadeiramente a prevalência, as causas e o impacto que este problema acarreta nas crianças e nas famílias afectadas. Objectivos: Estimar a prevalência da enurese nocturna em crianças do ensino básico. Verificar a associação entre enurese nocturna e história familiar de enurese, roncopatia, noção de sono pesado, hiperactividade, história de infecção urinária, instabilidade vesical, incontinência urinária e obstipação. Avaliar o impacto da enurese nocturna na qualidade de vida. Participantes e métodos: Participaram no estudo quinze hospitais. A população alvo era constituída pelas crianças do 1º ciclo do ensino básico das áreas dos hospitais envolvidos no estudo. Trata-se de um estudo transversal e descritivo realizado através de um questionário anónimo, de auto-preenchimento pelos encarregados de educação. A enurese foi definida como molhar a cama pelo menos uma vez por mês a partir dos 5 anos de idade. Resultados: Dos questionários enviados obtivemos uma taxa de resposta de 62%. O total de questionários obtidos foi de 2104 (sexo feminino 50%). A prevalência global de enurese encontrada foi de 6,9% (9,4% para o sexo masculino e 4,3% para o sexo feminino); 18% dos casos eram enureses secundárias. Encontrou- se associação estatisticamente significativa entre enurese nocturna e o sexo masculino, história familiar positiva, encoprese, incontinência urinária, instabilidade vesical e noção de sono pesado. Não foi encontrada associação com significado estatístico entre enurese e hiperactividade, ressonar, infecção do tracto urinário ou obstipação. A enurese tendeu a ser mais frequente nos alunos com pior rendimento escolar. A procura de ajuda profissional verificouse apenas em metade dos casos de enurese (51%), sendo mais frequente quanto maior a percepção de atingimento na qualidade de vida. Apenas em um terço das crianças com enurese (33% ) tinha sido experimentada alguma forma de tratamento. Comentários: A prevalência de enurese nesta população escolar foi concordante com estudos realizados noutros países, bem como a diminuição significativa da prevalência da enurese com a idade. Confirma-se a associação significativa da enurese com o sexo masculino, a história familiar positiva, a incontinência urinária, a instabilidade vesical e a encoprese. Apenas metade das crianças com este problema foi levada ao médico, e apenas um terço recebeu algum tipo de tratamento. Os resultados apontam para a necessidade de maior discussão pública e divulgação sobre a enurese nocturna e as formas de tratamento, de forma a que mais crianças possam ser tratadas. ABSTRACT Bedwetting (nocturnal enuresis) is a common problem throughout childhood and most of the times is expected to have a spontaneous remission. However bedwetting can have a considerable impact on children and families, affecting a child’s self-esteem and interpersonal relationships, and his or her performance at school. We don’t know much about prevalence, associated factors and the real impact of bedwetting in children of our community. Purpose: To investigate the prevalence of nocturnal enuresis among children in elementary school and to evaluate associated factors, severity and impact in quality of life. Materials and Methods: Fifteen hospitals were enrolled in the study. A randomly selected cross-sectional study was conducted from elementary schools, most at the North but some at the Centre of our country. Questionnaires were anonymously fulfilled by parents at home and then returned to the school. Nocturnal enuresis was defined if a child older than five wets the bed at least once per month. Results: A total of 2104 (62%) questionnaires were completed. The overall prevalence of nocturnal enuresis was 6.9%. The ratio of male to female was about 2.0 (9,4 % vs. 4.3%); 18% were considered secondary enuresis. Of the factors investigated gender, age, heredity, difficulty in waking, urinary frequency or urgency, urinary incontinence and encopresis, showed significant association with enuresis. Previous history of urinary infection, constipation, snoring, hyperactivity, were not associated with enuresis in this study. Children with difficulties in school tend to have enuresis more frequently. Professional help were looked for in only 51% of children with enuresis, most frequently when the impact in quality of life were more perceived. Only onethird of enuretic children received some form of treatment. Conclusion: Our investigation showed the prevalence of enuresis is similar to those reports from most of other western countries, as well the significant reduction of prevalence with growing age. Only half of the children with this problem is brought to medical attention and only a third received treatment. The results point to the necessity of bigger public discussion and information on enuresis and its treatment options in order that more children with this problem have access to professional help.
- Refluxo vésico-ureteral em crianças com diagnóstico pré-natal de hidronefrose - Características e evoluçãoPublication . Hernandez, T.; Madalena, C.; Teixeira, P.; Matos, P.Objectivo: conhecer as características e evolução do Refluxo vésicoureteral ( RVU) de diagnóstico pré-natal, nas crianças vigiadas numa na Consulta de Nefrologia Pediátrica nos último 10 anos. Material e Métodos: entre Janeiro de 1992 e Dezembro de 2002 foram enviados à consulta 322 crianças com diagnóstico pré-natal de uropatia malformativa. Destas, 216 tinham critérios para realizar Cistouretrografia miccional seriada (CUMS) e 29 apresentaram RVU primário (foram excluídos os casos de RVU associados a duplicação do pieloureteral, síndrome de junção ou válvulas da uretra posterior). Os parâmetros analisados neste grupo de doentes foram: sexo, frequência de infecção urinária, evolução ecográfica, avaliação das lesões renais através da gamagrafia renal com DMSA e CUMS seriada. Resultados: verificámos um predomínio do sexo masculino, numa relação de 4:1, e do RVU unilateral, num total de 41 Unidades refluxivas ( UR). A ecografia pós-natal do rim homolateral foi normal em 14/41 UR. A gravidade do RVU foi maior no sexo masculino relativamente ao feminino ( dos RVU graus IV e V, 13/ 15 eram rapazes); a lesão renal difusa predominou também nos rapazes: 10/11 casos. Na maioria dos casos o RVU revelou-se uma situação benigna: 26/41 das UR apresentavam RVU moderado, 27/41 não apresentavam lesões renais e nas 21 crianças que repetiram a CUMS o RVU regrediu completamente em 11 casos (8 dos casos de RVU moderado e em 3 dos casos de RVU grave) e parcialmente em 4. Conclusão: os resultados do nosso estudo mostram que a maioria das crianças com RVU de diagnóstico prénatal teve evolução favorável e apenas em 20% dos casos foi necessário intervenção cirúrgica. Os rapazes apresentaram RVU mais grave e mais frequentemente associado a lesão renal difusa e necessitam, por isso, de atenção especial. Os autores salientam a necessidade de estudos cooperativos com amostras de maior dimensão para o estabelecimento de estratégias de orientação de crianças com diagnóstico pré-natal de uropatia malformativa.The aim of our study was to describe the characteristics and outcome of prenatal hydronephrosis confirmed postnatally to be primary vesico-ureteric reflux (VUR). Material and methods: we performed a retrospective review of the files of 322 patients with prenatal detection of urinary tract anomalies, followed between January 1992 and December 2002. Two hundred sixteen performed voiding cystourethrography (VCU) and 29 presented VUR (cases of VUR associated to infravesical obstruction, duplex systems or uretero-pelvic obstruction were excluded). The parameters analysed were: sex, frequency of urinary tract infection (UTI), ultrassound evolution, detection of renal scars through renal scintigraphy with DMSA and serial VCU. Results: Male infants predominated (4:1). The reflux was bilateral in 12 cases, so a total of 41 reflux units (RU) were considered. The postnatal ultrasound was normal in 14/41 cases. In boys the reflux was often severe (13/15 of the VUR grade IV and V were male) and associated with diffuse renal damage (10/11). However, fetal VUR revealed a relatively benign disorder in most cases: 26/41 was mild grade, 27/41 did not present renal damage and 11 showed total ( 8 cases with moderate VUR ansd 3 with high VUR) and 4 parcial spontaneous resolution. Conclusions: The majority of children with prenatal diagnose of VUR had a favorable evolution and only 20% needed a surgical approach. Boys presented a more serious VUR which was more often associated with diffuse renal lesion and needed special attention. The author's emphasided the need of larger cooperative studies in order to establish ther management of children with prenatal diagnosis of fetal uropathy.
- Síndrome de encefalopatia posterior reversível (PRES)Publication . Gonzaga, D.; Correia, T.; Rios, M.; Pereira, C.; Matos, P.; Figueiroa, S.; Almeida, R.; Gomes, L.; Reis, M.G.A Síndrome de Encefalopatia Posterior Reversível (PRES) é uma entidade rara descrita inicialmente em adultos e cada vez mais diagnosticada em crianças. Clinicamente manifesta-se por cefaleias, alteração do estado de consciência e convulsões. Os achados típicos da ressonância magnética (RMN) contribuem para o diagnóstico. A sintomatologia e as alterações radiológicas são completamente reversíveis, quando corrigida atempadamente a causa subjacente. Os autores apresentam um caso clínico de uma criança, sexo masculino, com 8 anos e 9 meses de idade, transferida da Unidade de Cuidados Intensivos para o Serviço de Pediatria com traumatismo craneo-encefálico (TCE) grave. Durante o internamento verificaram-se valores tensionais persistentemente superiores ao P95 e ao 10º dia de internamento, na sequência de uma TAC cerebral de controle, observaram-se lesões de novo, hipodensidades parieto-occipitais bilaterais, sem restrição à difusão das moléculas de água na RMN, sugestivas de edema vasogénico - PRES. Após controlo da hipertensão arterial verificou-se regressão completa das lesões cerebrais. Os autores pretendem com este caso clínico alertar para esta entidade clinico-radiológica reversível, salientando a necessidade de diagnóstico atempado e tratamento precoce da causa subjacente para evitar danos neurológicos irreversíveis. ABSTRACT The Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES) is a rare entity described initially in adults and observed more and more in children. Clinically, patients have headaches, alteration of the level of conscience and seizures. The typical findings in the magnetic resonance (MRI) contribute to the diagnosis. When promptly recognized and treated the underlying cause, the symptoms and radiologic abnormalities can be completely reversible. The authors present a clinical case of a child, male, with 8 years and 9 months of age, admitted in the Pediatric Department with a traumatic brain injury, with serious neurological defi cits. During hospitalization, tensional values became persistently > P95 and on a brain CT scan of control, new lesions were observed as bilateral hypodensities in parietal and occipital lobes, without restriction of the diffusion of the molecules of water on MRI, suggestive of vasogenic edema - PRES. Complete regression of the cerebral lesions were observed after control of the hypertension. With this clinical case the authors want to alert for this reversible clinic-radiologic entity, pointing out the need of an early diagnosis and treatment of the underlying cause to avoid irreversible neurological damages.
- The Diagnosing Challenge of a Positive ANCA Vasculitis in the Paediatric AgePublication . Preto, C.; Silva, A.; Alves, S.; Guedes, M.; Matos, P.; Mota, C.; Rocha, P.; Fernandes, P.ANCA-positive systemic vasculitides, rare in paediatric age, present multiorganic involvement. A female teenager presented with a history of subglottic stenosis diagnosed at the age of 12. From the investigation carried out, we highlight hematoproteinuria and negative ANCAs. At 15 years old, she was admitted for gastrointestinal symptoms and respiratory distress. She presented poor peripheral perfusion, pulmonary haemorrhage, respiratory failure, and severe renal insufficiency. She was started mechanical ventilation and emergency haemodialysis. The immunological study revealed ANCA MPO positive. A presumptive diagnosis of ANCA-positive vasculitis was made, and she was started corticotherapy, cyclophosphamide, and plasmapheresis. A renal biopsy, performed later, showed crescentic glomerulonephritis with chronicity signs. Positive ANCA vasculitis may progress slowly or suddenly. The diagnosis was confirmed by a biopsy; however, we can make a presumptive diagnosis based on clinical findings and in a positive ANCA test in order to start an early treatment and decrease the associated morbimortality.
- VEIA CAVA INFERIOR PRÉ-URETERAL: COMO UMA FORMAÇÃO VASCULAR CONGÉNITA PODE SER CAUSA DE HIDRONEFROSEPublication . Vieira, C.; Oliveira, M.; Neto, C.; Rocha, L.; Matos, P.; Ramires, R.Resumo: A veia cava inferior pré-ureteral é uma anomalia congénita rara. Em 25% dos casos existem outras anomalias congénitas associadas, sobretudo do sistema genito-urinário e musculoesquelético. Apesar de se tratar de uma patologia congénita, os sintomas surgem habitualmente na 3ª ou 4ª década de vida, resultantes de um efeito compressivo exercido pela veia cava inferior sobre o ureter, com consequente hidronefrose e graus variáveis de obstrução ao fluxo urinário. É apresentado o caso clínico de um adolescente de quinze anos, que realizou um estudo ultrassonográfico por traumatismo abdominal. Foi detectada uma hidronefrose direita, que posteriormente levou ao diagnóstico de veia cava pré-ureteral. Devido ao grau de obstrução, o doente foi proposto para tratamento cirúrgico, que decorreu sem intercorrências.