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- Infecção por H1N1 num Serviço de PediatriaPublication . Magalhães, J.; Pinho, L.; Mendes, C.; Dias, A.; Zilhão, C.; Garrido, C.; Pinto, S.; Reis, M.G.; Guedes, M.Introdução: A infecção por vírus influenza A H1N1 constituiu a primeira pandemia deste século. Para reduzir a propagação, foram enfatizadas medidas de protecção individual e atendimento e internamento em áreas específicas, com isolamento de gotícula. Objectivos: Avaliar a importância da área de isolamento para casos de suspeita de infecção por H1N1 num Serviço de Pediatria. Caracterização da infecção nos doentes internados. Material e métodos: Consulta do processo clínico, com avaliação segundo parâmetros definidos pela Direcção Geral de Saúde. Tratamento de dados em Microsoft Excel 2007. Resultados: A área de isolamento teve oito camas, com 36% de ocupação. Dos 28 doentes internados, 82% tinham indicação para investigação, positiva em 54%. Foi feita pesquisa a 25 doentes fora do isolamento, positiva em 12%. Não ocorreu infecção nosocomial. Houve 23 casos, 74% de 16 de Novembro a 6 de Dezembro de 2009. A idade variou entre seis semanas e 16 anos, com mediana de um ano. A febre foi constante, tosse, rinorreia e vómitos foram frequentes. Os motivos de internamento foram febre em pequeno lactente, intolerância oral e hipoxemia. A terapêutica antiviral foi instituída em 13 doentes, com uma resistência. Em sete dos casos ocorreram complicações: pneumonia bacteriana provável (cinco), convulsão febril e abcessos esplénicos. Conclusões: As medidas foram eficazes. A área foi sobredimensionada. Relativamente à pandemia, existem essencialmente dados de organizações governamentais. Parece importante confrontar resultados para definir estratégias para uma futura epidemia. ABSTRACT Introduction: The influenza A H1N1 infection was the first pandemic in this century. To reduce the transmission, personal protection measures were emphasized and clinical observation and impatient care took place in specific areas, with respiratory droplet isolation. Objectives: To evaluate the importance of an isolation area for children admitted to a pediatic ward with suspected H1N1 infection. To characterize of the infection in hospitalized patients. Material and methods: Clinical files’ review. Evaluation according to parameters set by National Health Authority review using Microsoft Excel 2007. Results: The isolation area had eight beds, and 36% occupancy. Of 28 inpatients, 82% met criteria for investigation, positive in 54%. Investigation was done on 25 patients out of isolation, positive in 12%. Nosocomial infection did not occur. There were 23 cases, age ranged from six weeks to 16 years, 74% from November 16th to December 6th. Fever was always present, cough, coryza and vomiting were common. The reasons for hospitalization were fever in small infants, oral intolerance and hypoxemia. The antiviral therapy was instituted in 13 patients, with one resistance. Seven of the patients with H1N1 infection had complications: probable bacterial pneumonia (five), febrile convulsions and splenic abscesses. Conclusions: The protective measures were effective. The area was oversized. With regard to the pandemic, there is basically data from government organizations. It seems important to compare results to define strategies for a future epidemic.
- Lupus Eritematoso Sistémico em doente com Síndrome de Joubert – caso clínicoPublication . Correia, T.; Gonzaga, D.; Manuela, F.; Temudo, T.; Matos, P.; Guedes, M.; Gomes, L.; Reis, M.G.O síndrome de Joubert (SJ) é uma patologia autossómica recessiva rara, que resulta de uma anomalia da morfogénese do Sistema Nervoso Central. Clinicamente, cursa com hipotonia, anomalias do ritmo respiratório, apraxia oculomotora, ataxia, e atraso de desenvolvimento psicomotor. Imagiologicamente (TAC, RMN cerebral) caracteriza-se pelo sinal do “dente molar” resultante da agenesia do vermis cerebeloso Os autores descrevem o caso clínico de uma adolescente com o diagnóstico de SJ em quem se instalou, ao longo de dois meses, o quadro clínico caracterizado por: sintomas constitucionais, microadenopatias, poliartrite, edema e vasculite nos membros inferiores. O seu estudo conduziu ao diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico (LES). Este caso ilustra a dificuldade do diagnóstico desta patologia auto-imune, sobretudo ocorrendo numa adolescente com atraso mental profundo. Que seja do conhecimento dos autores, este é o primeiro caso descrito de SJ associado a uma doença auto-imune. ABSTRACT Joubert Syndrome (JS) is a rare autosomal recessive disorder, resulting from an anomaly of the central nervous system’s morphogenesis. It is characterized by hypotonia, oculomotor apraxia, neonatal respiratory abnormalities pattern and a development delay. Its radiological (cerebral CT, MRI) hallmark is the “molar tooth sign”. The authors present the case of a teenager girl with JS, who experienced constitutional signs for two months accompanied by mycroadenopathies, polyarthritis, edema and vaculities in lower limbs. Laboratory investigation allowed us to diagnose a Systemic Lupus Erithematosus (SLE). The present case underlines the diagnostic difficulties of this autoimmune disease, especially when it occurs in a person with severe mental retardation. As far as the author’s acquaintance on this matter, it is the first JS case in association with an autoimmune disease.
- Síndrome de encefalopatia posterior reversível (PRES)Publication . Gonzaga, D.; Correia, T.; Rios, M.; Pereira, C.; Matos, P.; Figueiroa, S.; Almeida, R.; Gomes, L.; Reis, M.G.A Síndrome de Encefalopatia Posterior Reversível (PRES) é uma entidade rara descrita inicialmente em adultos e cada vez mais diagnosticada em crianças. Clinicamente manifesta-se por cefaleias, alteração do estado de consciência e convulsões. Os achados típicos da ressonância magnética (RMN) contribuem para o diagnóstico. A sintomatologia e as alterações radiológicas são completamente reversíveis, quando corrigida atempadamente a causa subjacente. Os autores apresentam um caso clínico de uma criança, sexo masculino, com 8 anos e 9 meses de idade, transferida da Unidade de Cuidados Intensivos para o Serviço de Pediatria com traumatismo craneo-encefálico (TCE) grave. Durante o internamento verificaram-se valores tensionais persistentemente superiores ao P95 e ao 10º dia de internamento, na sequência de uma TAC cerebral de controle, observaram-se lesões de novo, hipodensidades parieto-occipitais bilaterais, sem restrição à difusão das moléculas de água na RMN, sugestivas de edema vasogénico - PRES. Após controlo da hipertensão arterial verificou-se regressão completa das lesões cerebrais. Os autores pretendem com este caso clínico alertar para esta entidade clinico-radiológica reversível, salientando a necessidade de diagnóstico atempado e tratamento precoce da causa subjacente para evitar danos neurológicos irreversíveis. ABSTRACT The Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES) is a rare entity described initially in adults and observed more and more in children. Clinically, patients have headaches, alteration of the level of conscience and seizures. The typical findings in the magnetic resonance (MRI) contribute to the diagnosis. When promptly recognized and treated the underlying cause, the symptoms and radiologic abnormalities can be completely reversible. The authors present a clinical case of a child, male, with 8 years and 9 months of age, admitted in the Pediatric Department with a traumatic brain injury, with serious neurological defi cits. During hospitalization, tensional values became persistently > P95 and on a brain CT scan of control, new lesions were observed as bilateral hypodensities in parietal and occipital lobes, without restriction of the diffusion of the molecules of water on MRI, suggestive of vasogenic edema - PRES. Complete regression of the cerebral lesions were observed after control of the hypertension. With this clinical case the authors want to alert for this reversible clinic-radiologic entity, pointing out the need of an early diagnosis and treatment of the underlying cause to avoid irreversible neurological damages.
- The lung and systemic disorders - VasculitisPublication . Reis, M.G.