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- Caso Dermatológico: Pilomatricomas múltiplosPublication . Carvalho, Sandrina; Machado, Susana; Mahia, Yolanda; Selores, ManuelaO pilomatricoma é um tumor benigno dos anexos cutâneos de diferenciação folicular, mais frequentemente encontrado em crianças e adolescentes, com predomínio do sexo feminino. Clinicamente, caracteriza-se por um nódulo eritemato-violáceo, móvel, de consistência dura ao nível da cabeça ou pescoço. Em¬bora raros, pilomatricomas múltiplos podem estar associados a outras patologias, particularmente a distrofia miotónica ou doença de Steinert. Nestes casos sugere-se um seguimento mais prolongado para exclusão de recidivas e/ou desenvolvimento de outras doenças. Descrevemos o caso clínico de uma menina com 9 anos de idade e pilomatricomas múltiplos
- Nail pitting and onycholysisPublication . Tendais-Almeida, J.; Fátima Aguiar, F.; Torres, T.
- Endovascular Treatment of Isolated Chronic Abdominal Aortic DissectionPublication . Machado, R.; Rego, D.; Loureiro, L.; Almeida, R.Isolated acute abdominal aortic dissection is a relatively rare event. Its natural history is not fully understood and its optimal treatment is not established. Open surgery represents the most described treatment but endovascular intervention has had increasing application. Isolated chronic abdominal aortic dissection is even less described in the literature. We describe three patients with isolated chronic abdominal aortic dissection who underwent endovascular treatment in our institution. Mean age at presentation was 82 years. Indication for surgical intervention was aneurismal degeneration. Mean aortic diameter at presentation was 46.7 mm. There was no perioperative mortality or reinterventions. Mean follow-up was 5.3 years (2-12 years). Late reintervention was needed in one patient, eight years after initial surgery, due to type 1 endoleak. According to our experience, endovascular intervention represents an effective and durable treatment option in isolated chronic abdominal aortic dissection. However, long-term follow-up is mandatory. Furthermore, larger studies are still needed to understand this disease and its adequate treatment.
- A importância da Comissão de Proteção Contra RadiaçõesPublication . Monteiro, A.; Machado, C.; Oliveira, F.; Pinto, I.Todos os dias a nível mundial, a radiação ionizante é utilizada para geração de imagens de pacientes, em mais de 10 milhões de procedimentos de radiologia de diagnóstico. O uso crescente de radiação ionizante pode ser visto como um simples aumento do volume de trabalho ou como uma mudança no tipo de procedimentos realizados. O principal objetivo do controlo da radiação é garantir que as doses recebidas pelos profissionais não excedam os valores estabelecidos pela decreto de lei nº 222/2008 permitindo através da avaliação sistemática das doses recebidas definir as estratégias de otimização sempre que necessário. A Comissão de Proteção Contra Radiações (CPCR) do Centro Hospital do Porto (CHP) é uma equipa multidisciplinar, criada em 2006 e integrada no Departamento da Qualidade com o intuito de garantir que todas as normas de proteção radiológica (justificação, otimização e limitação de dose) sejam cumpridas.
- Marcha em pontas idiopática em idade pediátricaPublication . Domingues, Sara; Melo, Cláudia; Magalhães, Catarina; Figueiroa, Sónia; Carrilho, Inês; Temudo, TeresaA marcha em pontas tem uma incidência de 7-24% na popu¬lação pediátrica em geral e é uma causa relativamente frequente de referenciação à consulta de neurologia pediátrica. A marcha em pontas idiopática ocorre em crianças saudáveis, sem espas¬ticidade e com reflexos osteotendinosos normais; é evidente desde o início da marcha autónoma, sempre bilateral e não pro¬gressiva. A sua etiologia é desconhecida, pelo que se trata de um diagnóstico de exclusão. Assim, na avaliação destas crian¬ças é essencial estar alerta para sinais sensoriais ou motores, pois este padrão de marcha pode ser o primeiro sinal de patolo¬gia tal como paralisia cerebral, distrofia muscular congénita ou perturbação do espectro do autismo. As opções terapêuticas passam por tratamentos conservadores, como fisioterapia, uti¬lização de calçado formativo, talas ou ortóteses, ou tratamen¬tos mais invasivos, como uso de gessos seriados, aplicação de toxina botulínica ou cirurgia. Neste artigo de atualização pretende-se: abordar alguns aspetos epidemiológicos e fisiopatológicos, rever a apresenta¬ção clinica e diagnósticos diferenciais e propor orientações para o seguimento e tratamento em idade pediátrica.
- Caso Cardiológico: Cor triatriatum sinistrumPublication . Pires, Alexandra Pires; Gonçalves, Vânia; Monteiro, Georgina; Machado, TeresaCriança, sexo masculino, 5 anos de idade, saudável, sem internamentos prévios, referenciado à consulta de Cardiologia Pediátrica por sopro cardíaco. Não referia sintomas cardiovasculares e ao exame físico detectava-se a presença de sopro proto-mesossistólico, vibratório grau II/VI, máximo no bordo esternal esquerdo baixo (sopro de Still). Restante exame físico normal. Realizou eletrocardiograma que foi normal.
- Herpes zoster como primeira manifestação de infeção por vírus varicela-zoster numa criança saudávelPublication . Carrusca, Catarina; Machado, Raquel; Albuquerque, Carolina; Cunha, FlorbelaO herpes zoster (HZ) resulta da reativação do vírus varicela-zoster (VVZ). A incidência aumenta com a idade, sendo raro em crianças saudáveis. Descrevemos um caso de HZ oftálmico numa menina de 29 meses, previamente saudável. Apresentava febre e erupção cutânea vesicular dolorosa no território oftálmico do nervo trigémio. Sem história de varicela ou vacinação anti-varicela prévias. Teve contacto intrafamiliar com varicela aos dois meses de idade. A pesquisa do vírus nas vesículas por polimerase chain reaction foi positiva. Os títulos de IgG e IgM anti-vírus varicela-zoster foram inicialmente negativos, tendo ocorrido seroconversão oito semanas depois. Medicada com aciclovir endovenoso, recuperou sem sequelas. O HZ pode ocorrer em crianças previamente saudáveis, sem evidência de varicela anterior e com serologia para VVZ negativa. Tal pode ser explicado pela imaturidade do sistema imunológico, assim como pela transferência transplacentária de anticorpos mater-nos, aquando da infeção primária precoce.
- Hipersensibilidade medicamentosa em crianças de idade pré-escolarPublication . Viana, Jorge da Costa; Abreu, Carmo; Gomes, Eva RebeloIntrodução: As reações de hipersensibilidade medicamen¬tosa (RHM) são reacções adversas reprodutíveis que se carac¬terizam por sintomas típicos de alergia que surgem após admi-nistração de doses terapêuticas habituais. A sua prevalência em idade pediátrica atinge os 10%. A investigação das RHM inclui a realização de testes cutâneos, pesquisa de imunoglobulinas específicas para os alergénios implicados e provas de provo¬cação. Objectivos: No presente trabalho pretendemos relatar os resultados da investigação de RHM em crianças em idade pré¬-escolar, observadas na Consulta de Alergia a Fármacos, entre janeiro de 2007 a dezembro de 2012. Material e Métodos: O estudo incluiu 189 crianças (61% do sexo masculino) cuja primeira RHM ocorreu antes dos seis anos de idade e que realizaram investigação diagnóstica no Serviço durante o período referido. Resultados: Os fármacos suspeitos foram os beta-lactâmi¬cos em 82% casos e os AINEs em 11%. A reacção descrita tinha carácter imediato em 18% dos casos e a maioria das manifes-tações descritas eram cutâneas (90%). Completaram a investi¬gação 118 doentes (62%) confirmando-se hipersensibilidade a medicamentos em seis doentes (5%). Excluiu-se o diagnóstico em 95% dos casos. Conclusão: Estes resultados demonstram a aplicabilidade e a importância destes procedimentos diagnósticos em crianças em idade pré-escolar.
- Hiperfosfatasemia transitória benigna da infância e infeção a campylobacter jejuniPublication . Aguiar, Cláudia; Oliveira, Juliana; Pinto, Alexandra; Eiras, Andreia; Casanova, Conceição; Dinis, Maria JoséIntrodução: A Hiperfosfatasemia Transitória Benigna da Infância (HTBI) caracteriza-se pelo aumento transitório da fosfatase alcalina (FA) sérica, na ausência de doença hepática ou óssea. Tem sido associada a várias entidades, nomeadamente, infeções. Caso clínico: Criança de dois anos, saudável, com episódios intermitentes de febre, dor abdominal, vómitos e dejeções de fezes moles com dois meses de evolução, sem alterações relevantes ao exame físico. Apresentava elevação da FA (2474 U/L), com função hepática, cálcio e fósforo normais. O exame bacteriológico de fezes foi positivo para Campylobacter jejuni. Efetuou tratamento com azitromicina, com resolução dos sintomas. Seis meses depois verificou-se normalização da FA. Conclusão: A idade de apresentação, a ausência de doença subjacente e a normalização posterior da FA permitem o diagnóstico de HTBI. Fica por esclarecer, de acordo com os conceitos mais recentes, se a infeção pode ser considerada fator causal ou foi apenas o motivo para a realização do estudo analítico.
- Desidratação hipernatrémica no recém-nascidoPublication . Sousa, Vânia; Carrusca, Catarina; Santos, ManuelaNo passado, a hipernatrémia nos recém-nascidos saudáveis ocorria frequentemente por diluições incorretas da fórmula para lactantes (hiperconcentrado em sódio). Atualmente, a ingestão insuficiente de leite materno tem sido referida como a causa mais comum de desidratação hipernatrémica no recém-nascido de termo saudável. O diagnóstico é habitualmente feito de forma acidental durante a pesagem do recém-nascido e no caso de perda ponderal importante. As manifestações clínicas, quando presentes, são habitualmente inespecíficas e tardias, predomi¬nando a sintomatologia neurológica como resultado de uma desidratação intracelular. O tratamento deve ser cauteloso de forma a prevenir o aparecimento de complicações, sobretudo as convulsões, que podem surgir durante a correção rápida da hipernatrémia por sobrehidratação das células neuronais. Os profissionais de saúde devem continuar a recomendar o aleitamento materno exclusivo como o método de eleição para a nutrição de recém-nascidos saudáveis. Contudo, é fundamental um elevado nível de suspeição e um reconhecimento precoce das principais dificuldades subjacentes à amamentação, antes da instalação de uma desidratação grave e potencialmente fatal.