Défice selectivo de IgA – casuística de 6 anos

Teixeira, C.; Cunha, J.; Lopes, I.; Soares, S.; Marques, L.

http://hdl.handle.net/10400.16/1120

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Introdução: A deficiência selectiva de Imunoglobulina A (IgA) é a imunodeficiência primária mais frequente. Está associada a diversas patologias com diferentes apresentações, nomeadamente patologia infecciosa, alérgica, gastrointestinal, doenças auto-imunes e neoplásicas. Objectivo: Analisar as características clínicas e laboratoriais de crianças com défice de IgA seguidas no Hospital de Crianças Maria Pia. Material e Métodos: Análise retrospectiva de processos de crianças e adolescentes com défice selectivo de IgA, no período compreendido entre 1 de Janeiro de 2000 e 31 de Dezembro de 2005. Foram obtidos dados relativos ao sexo, idade do diagnóstico, patologia associada e parâmetros laboratoriais nomeadamente, doseamento de IgM, IgG e IgE, subclasses de IgG, presença de anticorpos antinucleares (ANAs), factor reumatóide (FR) e anticorpos específicos. Resultados: Foram avaliadas 50 crianças, sendo 56%(28) do sexo masculino. A mediana da idade de diagnóstico foi de 6 anos. As manifestações clínicas associadas foram infecções recorrentes das vias aéreas superiores em 50%(25), asma em 34%(17), rinite alérgica em 22%(11), pneumonia em 18%(9), giardíase em 6%(3), doença celíaca em 8%(4), e doenças auto-imunes em 8%(4). Na avaliação laboratorial, observaram-se níveis de IgG aumentados em 42%(21) dos casos. Discussão e Conclusão: Os resultados apresentados estão de acordo com outras séries publicadas. Este trabalho salienta a grande variabilidade de apresentação clínica do défice de IgA. O seu conhecimento permitirá um diagnóstico precoce e orientação adequada. ABSTRACT Introduction: Selective immunoglobulin A (IgA) deficiency is the most frequent primary immunodeficiency. It is associated with diverse pathologies with different presentations, namely infectious, allergic, gastrointestinal, auto-immune and neoplastic disorders. Objective: Analyse clinical and laboratorial characteristics of children with IgA deficiency attending Maria Pia Children’s Hospital. Matherial and Methods: Retrospective analysis of IgA deficient children and adolescent clinical files, in the period from the1st January 2000 until the 31st December 2005. We collected information on sex, age at diagnosis, associated diseases and laboratory data, namely IgM, IgG and IgE, IgG subclasses, presence of antinuclear antibodies, rheumatoid factor, and specifi c antibodies. Results: Fifty children were evaluated, 56%(28) of them were males. The median of age was 6 years. The associated clinical manifestations were recurrent upper airway infections in 50%(25), asthma in 34%(17), allergic rhinitis in 22%(11), pneumonia in 18%(9), Giardia infection in 6%(3), celiac disease in 8%(4), and autoimmune diseases in 8%(4). On laboratory evaluation, high IgG levels were observed in 42%(21) of cases. Discussion and Conclusion: The results presented are similar to other published series. This work points out that IgA deficiency has a great variability of clinical presentation. This knowledge will allow a rapid diagnosis and an adequate orientation.