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Tromboembolismo pulmonar no síndrome nefrótico associado a trombofilia
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Abstract(s)
Introdução: As crianças com síndrome nefrótico (SN) têm
um risco aumentado de complicações tromboembólicas.
Caso clínico: Adolescente de 12 anos, sexo masculino, com síndrome nefrótico corticorresistente, medicado com prednisolona, ciclosporina, omeprazol, enalapril e ácido acetilsalicílico.
Internado por quadro clínico de anasarca e oligúria com boa resposta
clínica inicial à perfusão diária de albumina. Ao quarto dia
de internamento iniciou febre, toracalgia, expectoração hemoptoica
e agravamento da dispneia. Realizou angiografia pulmonar
por tomografia computorizada que demonstrou tromboembolismo
pulmonar agudo central e periférico, com múltiplas áreas de
enfarte pulmonar e derrame pleural de pequeno volume. O rastreio
de trombofilias hereditárias demonstrou heterozigotia para
a mutação G20210A do gene da protrombina e homozigotia para
a variante termolábil C677T do gene da metilenotetrahidrofolato
reductase.
Conclusão: As complicações tromboembólicas nas crianças
com SN são raras e o seu diagnóstico implica um elevado
índice de suspeição. O rastreio da trombofi lia hereditária é
importante na identificação de doentes com síndrome nefrótico
com risco trombótico acrescido.
ABSTRACT
Introduction: Children with nephrotic syndrome (NS) have
an increased risk of thromboembolic complications.
Case report: The authors report a case of 12 year-old boy
with steroid resistant nephrotic syndrome, treated with prednisone,
cyclosporine, omeprazole, enalapril and acetylsalicylic
acid. He was admitted for anasarca and poor renal perfusion,
with initial good response to daily albumin infusions. By the fourth
day of hospitalization he presented fever, chest pain, hemoptysis
and worsening of dyspnea. Computed tomography pulmonary
angiography showed central and peripheral acute pulmonary
thromboembolism, with multiple areas of pulmonary infarction
and pleural effusion of small volume. Screening for hereditary
thrombophilia showed heterozygosity for the G20210A mutation
in prothrombin gene and homozygosity for the thermolabile variant
C677T of the methylenetetrahydrofolate reductase. Conclusion: The thromboembolic complications in children
with NS are rare and its diagnosis requires a high index of suspicion.
Screening for inherited thrombophilia is important to identify
patients with NS and increased thrombotic risk.
Description
Keywords
Síndrome nefrótico tromboembolismo crianças Nephrotic syndrome thromboembolism children
Citation
Nascer e Crescer 2011; 20(4): 262-265