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- Uma visão da abordagem da neutropeniaPublication . Ribeiro, L.; Costa, E.; Cleto, E.; Barbot, J.A documentação de neutropenia numa criança pode ser feita em contextos muito variados, que vão desde o achado ocasional até à infecção de gravidade extrema. Por outro lado, os diagnósticos etiológicos são muito diversos, podendo ser de natureza congénita ou adquirida, aguda ou crónica e primária ou secundária. Esta diversidade dificulta a sua abordagem, que deve ser feita de uma forma o mais possível protocolada mas ao mesmo tempo versátil. No presente texto, os autores procuram estruturar um raciocínio diagnóstico contemplando estas duas vertentes. Na parte final são abordadas algumas patologias que incidindo em idade pediátrica podem cursar com neutropenias mais ou menos importantes. ABSTRACT Neutropenia in a child can be diagnosed in quite varied contexts, ranging from the occasional finding to the extreme serious infection. Additionally etiology may be congenital or acquired, acute or chronic and primary or secondary. This diversity raises diffi culties in the strategy of management, that should be protocol but also flexible. In this paper, the authors aim to structure a diagnostic approach considering these two aspects. The final section addresses some pathologies that may cause neutropenia in the pediatric population with more or less severity.
- Caso electroencefalográfico: epilepsia mioclónica precocePublication . Monteiro, Tânia; Martins, Esmeralda; Chorão, RuiABSTRACT Introduction: The suppression-burst (SB) electroencephalographic pattern is rather common during the neonatal period and suggests severe encephalopathy. When significant hypoxic-ischemic insult is excluded, brain malformations and metabolic disorders have to be ruled out. Two distinctive epileptic syndromes are described: early epileptic encephalopathy with SB (Ohtahara syndrome) and early myoclonic epilepsy (EME). The later is frequently associated with neurometabolic disorders, one of the most common being nonketotic hyperglycinemia (NKH). Case report: A baby girl presented with multiple erratic clonic and myoclonic seizures from the second day of life, refractory to antiepileptic drugs. She was hypotonic, lethargic and had episodes of apnea. The electroencephalogram (EEG) showed multiple bursts of multifocal epileptiform activity with long periods of almost flat tracing; this pattern persisted beyond the neonatal period, it was present at the last EEG performed at age four months. Barbiturate-induced coma with mechanical ventilation was induced. She died at the age of five months. The second but not the first sample of cerebrospinal fluid (CSF) and blood revealed an increased CSF/serum glycine ratio (0,11 – normal<0,03). Post-morten liver tissue biopsy found a defi cit at the glycine cleavage system (GCS) (6,6 mkat/ kg - normal 45,0-195,0) and molecular studies detected a mutation in the gene GLDC molecular testing. This result allowed better parent’s genetic counseling. Conclusions: Early myoclonic epilepsy presents with multifocal seizures and SB on pattern on the EEG in the neonatal period, metabolic causes must be investigated, namely the neonatal form of NHK. CSF and plasma aminoacids, including glycine levels, should be measured, simultaneously and sometimes repeatedly. Enzymatic and molecular analysis may confirm this diagnosis and are useful for parent’s genetic counseling.
- A transição no transplante hepático – um estudo de casoPublication . Mota, L.; Rodrigues, L.; Pereira, I.Contexto: as transições de saúde/doença são uma dimensão importante da prática de enfermagem. É com a ajuda à pessoa na vivência de transições saudáveis que os enfermeiros podem ser verdadeiramente significativos. O doente transplantado hepático vive, durante o período pós-transplante, uma enorme necessidade de adaptação à nova condição. Objetivos: operacionalizar a teoria de Médio alcance de Meleis à vivência de uma transição saúde/doença de um doente numa situação de transplante hepático, em contexto de hepatite fulminante. Metodologia: estudo de caso operacionalizando a teoria de Médio alcance de Meleis a uma situação concreta. Neste sentido, foi efetuada uma análise aos registos eletrónicos de enfermagem, assim como uma entrevista semiestruturada ao doente selecionado por conveniência para o estudo de caso. Discussão: a teoria de médio alcance de Meleis é uma teoria exequível na área da transplantação hepática. Com base nesta teoria é possível implementar um processo de Enfermagem individualizado, uma vez que é possível precaver o sentido da transição do doente. Conclusão: é fundamental que os enfermeiros alicercem a sua prática na evidência, para que tenham práticas mais sustentadas.
- O direito à saúde na União Europeia em perspectiva diacrónica: elementos para uma genealogia do artigo 35.º da CDFUEPublication . Vale, L.O objectivo primacial deste artigo consiste em traçar rapidamente a genealogia histórica do artigo 35º da Carta Europeia dos Direitos Fundamentais, captando-a na confluência de três veios relevantes do processo europeu de integração: os que concernem respectivamente à saúde, aos direitos humanos e à socialidade. Assim, nesta PARTE I, logo que as considerações introdutórias estejam concluídas, arriscaremos um vislumbre do horizonte de compreensão a assumir no que toca às relações entre saúde, justiça e direito, partindo do reconhecimento da importância da saúde como bem humano fundamental – com uma miríade de significados e valências (e, por conseguinte, nuclear para diversos tipos de discursos epistémicos, bem como de sistemas e práticas sociais) – exporemos algumas das mais provocantes questões que coloca, considerando-as como problemas de justiça, carentes de alguma forma de intervenção jurídica. Para encerrarmos, enfim, com a caracterização sumária do direito da saúde e, particularmente, do direito à saúde, ambos considerados em termos muito genéricos, tal como derivam dos contemporâneos standards de direito internacional, transnacional e comparado. ABSTRACT The main purpose of this article is to portray the basic historical genealogy of article 35º of the European Union Charter of Fundamental Rights, while it can be captured at the confluence of three relevant veins of the European integration process: those respectively concerned with health, human rights and sociality. In PART I, once the opening considerations are concluded, we will risk a quick glimpse into the horizon of understanding which is to be assumed, regarding the relations between health, justice and law: so, departing from the acknowledgment of health’s crucial importance as a fundamental human good – with a myriad of meanings and valences (and therefore nuclear to several sorts of epistemic discourses, as well as to social systems and practices) – we will expose some of the most provocative questions it poses as relevant problems of justice, which demand some kind of juridical intervention. We will conclude, then, with a summarized characterization of health law, and particularly, of the right to health care – both considered in general terms, as derived from the contemporaneous international, transnational and comparative law standards.
- Caso hematológico: trombocitemia essencialPublication . Lopes, R.; Araújo, L.; Costa, E.; Soares, S.; Barbot, J.Essential Thrombocythemia (ET) is a rare disease in pediatric age. The dominant clinical manifestations are thrombotic (arterial or venous) and/or hemorrhagic, but most of the cases are asymptomatic, and diagnosis made by routine hemogram. A previously healthy adolescent, federated football player, was oriented to the paediatric haematology consultation, at the age of 15 years, because of the presence of sustained thrombocytosis. It was established the diagnosis of Essential Thrombocythemia based on the criteria of the World Health Organization (WHO) 2008. The authors highlight the importance of establishing this diagnosis, even in pediatric age, to set the earliest possible a strategy of clinical surveillance, prevention of associated complications and the most adequate therapeutic approach.
- Avaliação de custos associados à infeção do local cirúrgico nos serviços de cirurgia geral do Hospital Geral Santo AntónioPublication . Aires, ErnestinaO custo económico relacionado com as infeções, pode traduzir-se num aumento da demora média da hospitalização, no aumento da utilização de antibióticos, no recurso a mais estudos laboratoriais e outros meios de diagnóstico para além dos custos intangíveis e sociais. Neste estudo pretendeu-se avaliar o custo das infeções do local cirúrgico (ILC) ocorridas durante o ano de 2009 nos serviços de cirurgia geral do Hospital Geral de Santo António, unidade do Centro Hospitalar do Porto (CHP). A população estudada correspondeu ao número total de registos de procedimentos cirúrgicos efetuados, à data da alta do doente, que foram enviados à comissão de controlo de infeção, num total de 1280 episódios de internamento, que correspondem a 44,2% da totalidade dos doentes saídos dos serviços cirúrgicos. Realizou-se um estudo retrospetivo de tipo caso-controlo em que as questões que orientaram a investigação e sobre as quais se apoiam os resultados foram: Quantos casos de ILC foram identificados? Quais os custos associados em termos de consumo de antibióticos e tempo de internamento nos casos e controlos? Qual o custo das ILC nos serviços de cirurgia geral do CHP? Foram identificados 37 casos (doentes com ILC), que correspondem a uma percentagem de 2,9% de um total de 1280 doentes. Os controlos, em igual número foram extraídos da restante população, recorrendo ao emparelhamento por código do procedimento cirúrgico, classificação American Society of Anaesthesiologists (ASA) e classe etária. A média de idade no grupo dos casos foi 63 anos, no grupo dos controlos 62 anos e na população 56 anos de idade. Das 37 ILC identificadas 25 foram classificadas como superficiais o que corresponde a 67,6%. O tipo de cirurgia urgente verificou-se em 57% dos casos. A ferida cirúrgica foi classificada como contaminada e/ou conspurcada em 54% dos casos. No presente estudo foi analisado o consumo de antibióticos com base na informação disponibilizada pelo Serviço de Sistemas de Informação e o cálculo final do custo foi efetuado pelo tempo de internamento em dias (desde o dia da intervenção cirúrgica até ao dia da alta) em que o valor de custo/dia foi disponibilizado pelo Gabinete de Informação para a Gestão. O cálculo foi efetuado para cada doente no respetivo serviço, sendo posteriormente, calculado o valor médio para as ILC em estudo. O resultado final foi de 3 323€. O conhecimento dos custos com o tratamento das infeções permite aos decisores pesar o custo/benefício e justificar os investimentos no âmbito da prevenção especialmente quando há estudos que demonstram que uma percentagem destas infeções é evitável.
- A técnica endoscópica endonasal no diagnóstico de lesões da base do crânio: A propósito de um cordoma do clivusPublication . Reis, C; Gameiro-Santos, J.; Figueirinhas, R.; Feliciano, T.; Ramos, C.; Melo-Pires, A.; Almeida-Sousa, C.A técnica endoscópica endonasal, universalmente implementada no diagnóstico e tratamento de múltiplas patologias nasossinusais, surge como uma alternativa válida aos métodos tradicionais de biópsia da base do crânio. De acordo com a literatura disponível, apresenta taxas de sucesso comparáveis ou mesmo superiores às abordagens neurocirúrgicas, com menor morbilidade, desde que efectuada por equipas cirúrgicas experientes e após um estudo pré-operatório cuidadoso. O objectivo deste artigo é a apresentação de um caso clínico de lesão tumoral do clivus, cuja biópsia realizada por via endoscópica demonstrou tratar-se de um cordoma, a mais frequente das neoplasias intrínsecas desta região da base do crânio.
- Caso endoscópico: sindroma de Peutz -JeghersPublication . Pereira, F.We present the case of an eight year-old girl with a family history of hammartous polyposis that was observed at the Pediatric Gastroenterology Department. Physical examination disclosed mucocutaneous melanic spots in the conjunctivae, lips, mouth and fingers, suggesting a Peutz-Jeghers syndrome and indicating an endoscopic screening. She performed a video capsule endoscopy that showed the presence of multiple polyps in the small bowel, supporting this diagnosis.
- Hipotermia terapêutica na encefalopatia hipóxico-isquémicaPublication . Sousa, S.; Vilan, A.A encefalopatia hipóxico-isquémica é uma patologia prevalente e com uma morbi-mortalidade associada muito elevada, acarretando custos pessoais, sociais e financeiros consideráveis. Além do tratamento intensivo de suporte, há evidência crescente de que a hipotermia, iniciada poucas horas após o evento hipóxico-isquémico e mantida durante 72 horas, pode reduzir a perda neuronal e melhorar o prognóstico neurológico. O sucesso terapêutico depende do reconhecimento precoce dos recém-nascidos em risco, da sua estabilização apropriada, do controlo da temperatura corporal, permitindo o arrefecimento passivo, da comunicação atempada com os centros de tratamento e transporte adequado. O objectivo desta revisão é difundir o conhecimento actual sobre o uso da hipotermia terapêutica na encefalopatia hipóxico-isquémica junto da comunidade pediátrica, dado o potencial envolvimento de todos os pediatras no reconhecimento e referenciação atempada destes recém-nascidos. ABSTRACT Hypoxic-ischemic encephalopathy is a prevalent pathology with high morbid-mortality, and resulting in high personal, social and financial costs. Besides the intensive support care, there is now compelling clinical evidence that hypothermia initiated within a few hours after severe hypoxia-ischemia and maintained for 72 hours, can reduce neuronal loss and improve neurological outcome. Timely recognition of infants at risk, proper stabilization and control of body temperature, allowing passive cooling, communication with referral centers with resources to provide this therapy and proper care on transport will contribute to the benefits of this intervention. The aim of this review is to spread information about the use of therapeutic hypothermia in hypoxic-ischemic encephalopathy to the paediatric community, since pediatricians have an important role in recognition and rapid referral of these babies.
- Tromboembolismo pulmonar no síndrome nefrótico associado a trombofiliaPublication . Pereira, J.; Leite, F.; Pio, D.; Morais, L.; Costa, T.; Faria, M.; Barbot, J.; Mota, C.Introdução: As crianças com síndrome nefrótico (SN) têm um risco aumentado de complicações tromboembólicas. Caso clínico: Adolescente de 12 anos, sexo masculino, com síndrome nefrótico corticorresistente, medicado com prednisolona, ciclosporina, omeprazol, enalapril e ácido acetilsalicílico. Internado por quadro clínico de anasarca e oligúria com boa resposta clínica inicial à perfusão diária de albumina. Ao quarto dia de internamento iniciou febre, toracalgia, expectoração hemoptoica e agravamento da dispneia. Realizou angiografia pulmonar por tomografia computorizada que demonstrou tromboembolismo pulmonar agudo central e periférico, com múltiplas áreas de enfarte pulmonar e derrame pleural de pequeno volume. O rastreio de trombofilias hereditárias demonstrou heterozigotia para a mutação G20210A do gene da protrombina e homozigotia para a variante termolábil C677T do gene da metilenotetrahidrofolato reductase. Conclusão: As complicações tromboembólicas nas crianças com SN são raras e o seu diagnóstico implica um elevado índice de suspeição. O rastreio da trombofi lia hereditária é importante na identificação de doentes com síndrome nefrótico com risco trombótico acrescido. ABSTRACT Introduction: Children with nephrotic syndrome (NS) have an increased risk of thromboembolic complications. Case report: The authors report a case of 12 year-old boy with steroid resistant nephrotic syndrome, treated with prednisone, cyclosporine, omeprazole, enalapril and acetylsalicylic acid. He was admitted for anasarca and poor renal perfusion, with initial good response to daily albumin infusions. By the fourth day of hospitalization he presented fever, chest pain, hemoptysis and worsening of dyspnea. Computed tomography pulmonary angiography showed central and peripheral acute pulmonary thromboembolism, with multiple areas of pulmonary infarction and pleural effusion of small volume. Screening for hereditary thrombophilia showed heterozygosity for the G20210A mutation in prothrombin gene and homozygosity for the thermolabile variant C677T of the methylenetetrahydrofolate reductase. Conclusion: The thromboembolic complications in children with NS are rare and its diagnosis requires a high index of suspicion. Screening for inherited thrombophilia is important to identify patients with NS and increased thrombotic risk.