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Hemoglobinúria paroxística ao frio: quando suspeitar?

dc.contributor.authorMatos, C.
dc.contributor.authorTeixeira, S.
dc.contributor.authorLira, S.
dc.contributor.authorCosta, E.
dc.contributor.authorBarbot, J.
dc.date.accessioned2013-04-23T14:23:14Z
dc.date.available2013-04-23T14:23:14Z
dc.date.issued2012-09
dc.description.abstractRESUMO Introdução: A hemoglobinúria paroxística ao frio é uma forma rara de apresentação de anemia hemolítica auto-imune. Caso Clínico: Descreve-se o caso de uma criança, de 23 meses de idade, com icterícia e urina escura de início súbito. Havia referência a infecção das vias respiratórias superiores uma semana antes. Apresentava anemia grave com hemoglobinúria. A DHL era elevada e a prova de Coombs directa era positiva com especificidade anti-C3d. A positividade da prova de Donath-Landsteiner, ao demonstrar o carácter bifásico do autoanticorpo, confirmou o diagnóstico de hemoglobinúria paroxística ao frio. Conclusão: Com este caso os autores pretendem realçar a importância do reconhecimento desta patologia e do seu carácter de hemólise intra-vascular, de forma a contribuir para um diagnóstico e tratamento mais rápidos. ABSTRACT Introduction: The paroxysmal cold hemoglobinuria is a rare form of presentation of autoimmune hemolytic anemia. Case report: We describe the case of a 23 months-old child with jaundice and dark urine of sudden onset. There was reference to upper respiratory infection a week earlier. He presented severe anemia with hemoglobinuria. DHL was rised and the direct Coombs test was positive with specific anti-C3d. The positive of Donath-Landsteiner proof, to demonstrate the biphasic nature of the autoantibody, confirmed the diagnosis of paroxysmal cold hemoglobinuria. Conclusion: With this case report the authors aim to highlight the importance of recognizing this condition and the character of intravascular hemolysis, so that quicker diagnosis and treatment can be made.por
dc.identifier.citationNascer e Crescer 2012; 21(3): 135-137por
dc.identifier.issn0872-0754
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/10400.16/1393
dc.language.isoporpor
dc.peerreviewedyespor
dc.publisherNascer e Crescerpor
dc.subjectExposição ao friopor
dc.subjecthemoglobinúria paroxística ao friopor
dc.subjecthemólise intra-vascularpor
dc.subjectidade pediátricapor
dc.subjectCold exposurepor
dc.subjectparoxysmal cold hemoglobinuriapor
dc.subjectintravascular hemolysispor
dc.subjectpediatric agepor
dc.titleHemoglobinúria paroxística ao frio: quando suspeitar?por
dc.title.alternativeParoxismal cold hemoglobinuria: when to suspect?por
dc.typejournal article
dspace.entity.typePublication
oaire.citation.conferencePlacePorto, Portugalpor
oaire.citation.endPage137por
oaire.citation.startPage135por
oaire.citation.titleNascer e Crescerpor
oaire.citation.volume21(3)por
rcaap.rightsopenAccesspor
rcaap.typearticlepor

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