Síndroma de Churg-Strauss na criança

Nordeste, A.; Marques, A.; Robalo, C.; Estanqueiro, P.; Salgado, M.

http://hdl.handle.net/10400.16/1122

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A síndroma de Churg-Strauss é uma vasculite sistémica de etiologia desconhecida extremamente rara em crianças. Caracteriza-se pela presença de pelo menos quatro dos seguintes critérios: asma, eosinofilia (superior a 10% do diferencial de leucócitos), mononeuropatia ou polineuropatia, infiltrados pulmonares, anomalias dos seios perinasais e eosinófilos extra-vasculares na biópsia. Descreve-se o caso de uma menina de 11 anos com síndrome febril prolongado, astenia, anorexia, emagrecimento, dor abdominal, poliartrite, polineuropatia e exantema violáceo. Tinha antecedentes de asma, infiltrados pulmonares, sinusite e pólipos nasais. A investigação revelou reagentes de fase aguda muito aumentados, eosinofilia (19%) e anticorpos anticitoplasma de neutrófilos com padrão perinuclear e especificidade antimieloperoxidase (pANCA-MPO) positivos. Foi medicada inicialmente com prednisolona e aos três anos e meio de evolução foi associada azatioprina, com boa resposta. Pretende-se lembrar esta patologia, que apesar de rara, pode ocorrer na população pediátrica, devendo ser considerada quando asma e eosinofilia se associam a vasculite sistémica. ABSTRACT Churg-Strauss syndrome is a systemic vasculitis of unknown etiology extremely rare in children. This disorder is characterized by the presence of at least four of these criteria: asthma, eosinophilia >10%, mononeuropathy or polyneuropathy, pulmonary infiltrates, paranasal sinus abnormality and extravascular eosinophils. We describe a 11-year-old girl who presented with prolonged fever, asteny, anorexia, weight loss, abdominal pain, polyarthritis, polyneuropathy and a bluish- purple exanthem. She had a history of asthma, pulmonary infiltrates, sinusitis and nasal polyps. The laboratory studies showed elevated acute phase reactants, eosinophilia (19%) and perinuclear-ANCA with MPO-ANCA. She was initially treated with prednisolone and in combination with azathioprine three years and half after diagnosis, with good response. We report this case to remind this serious uncommon disease, that may affect the pediatric population and must be considered when asthma, eosinophilia and systemic vasculitis are present.