Esferocitose hereditária. Esplenectomia e colecistectomia. Experiência de um hospital pediátrico

Soares, S.; Bonet, B.; Sousa, F.; Rodrigues, C.; Antunes, M.; Barbot, J.

http://hdl.handle.net/10400.16/1239

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Objectivos: Avaliar as indicações para a esplenectomia e colecistectomia, os seus resultados e complicações em crianças com esferocitose hereditária. Material e Métodos: Realizou-se uma revisão retrospectiva das crianças com diagnóstico de Esferocitose Hereditária (EH) seguidas na consulta de Hematologia entre Janeiro de 1992 e Agosto de 2007. Os parâmetros avaliados foram: idade actual; sexo; grau de gravidade da EH avaliado de acordo com os critérios publicados pela British Society for Haematology em 2004; co-hereditariedade de síndrome de Gilbert; doentes submetidos a esplenectomia e colecistectomia; idade à data da cirurgia; método cirúrgico usado (laparotomia/laparoscopia; esplenectomia total/parcial); parâmetros relevantes na decisão de esplenectomia e/ou colecistectomia (anemia, reticulocitose, esplenomegalia, dependência transfusional, litíase vesicular, hematopoiese extramedular e outras) ; parâmetros analíticos pré e pós-cirúrgicos (hemograma, contagem de reticulócitos, bilirrubina total e bioquímica do ferro); atitudes profiláticas relativas a complicações de esplenectomia (vacinação prévia, antibioterapia profi lática e terapêutica) e registo de possíveis complicações (sépsis, trombose, lítiase vesicular) nos doentes submetidos a esplenectomia. Procedeu-se a análise estatística com recurso ao Software SPSS® versão 13. Resultados: O número de doentes com o diagnóstico de EH foi de 52. Destes 19 eram classificados como EH ligeira, 24 como EH moderada e nove como EH grave. Em 15 doentes foi efectuada esplenectomia total (ET) e em três doentes esplenectomia parcial (EP). Os motivos mais relevantes na decisão da esplenectomia foram: anemia com elevada reticulocitose (n=14), esplenomegalia severa (n=14), dependência transfusional (n=4), litíase vesicular (n=5) e pancreatite litiásica (n=2). O incremento médio de hemoglobina pós-esplenectomia foi de 4,95 g/ dl (1,6-10,1). A erradicação de hemólise, entendida como correcção da anemia, reticulocitose e valor de bilirrubina total, após a esplenectomia, verificou-se em 11 casos, três mantiveram reticulocitose moderada (2EP+1ET), dois reticulocitose severa (1ET+1EP). Não foram observadas complicações graves pós-esplenectomia. Em seis doentes observou-se trombocitose sustentada. Cinco das dezoito crianças submetidas a esplenectomia realizaram esplenectomia com colecistectomia concomitante, por lítiase vesicular. Nove doentes realizaram apenas colecistectomia num único tempo cirúrgico. Conclusões: As opções seguidas estão de acordo com as recomendações da literatura, ou seja, a maioria das EH graves foram esplenectomizados precocemente, apenas algumas EH moderadas mais tardiamente, enquanto que os casos ligeiros não foram esplenectomizados. A colecistectomia isolada, realizada em nove doentes, contraria a generalidade da literatura, que recomenda face a indicação para colecistectomia, a realização em simultâneo, de esplenectomia. Esta recomendação fundamenta-se num eventual risco de recorrência de litíase nas vias biliares. ABSTRACT Objective: To evaluate the indications for splenectomy and cholecystectomy, its results and complications in children with diagnosis of Hereditary spherocytosis (HS). Material and methods: The authors retrospectively reviewed all cases of HS followed in the Haematology Department of our hospital between January of 1992 and August of 2007.The parameters evaluated were: actual age, sex, HS classification accordingly to the criteria published by the British Society for Haematology in 2004, co-inheritance of Gilbert Syndrome, patients submitted to splenectomy and cholecystectomy; age at surgery; surgical method (laparotomy/laparoscopy; total/ partial splenectomy); relevant parameters for splenectomy and cholecystectomy (anemia, reticulocits number, transfusion dependence, splenomegaly, gallstones; extramedullary hematopoiesis and others); analytic results before and after surgery (hemogram, reticulocits count, total bilirrubin, iron bioquimics); prophylactic attitude in respect of complications due to splenectomy (previous vaccination, prophylactic and therapeutic antibiotics); assessment of possible complications (sepsis, thrombosis, gallstones) in patients submitted to splenectomy. It was performed a descriptive analysis recurring to the software SPSS, 13rd version. Results: Fifty-two patients were diagnosed with HS. Nineteen patients were classified as mild HS, 24 as moderate HS and nine as severe HS. Total splenectomy (TS) was performed in 15 patients and partial splenectomy (PS) in three patients. The most relevant motives in the decision to splenectomy were: anaemia with high reticulocyte count (n=14), severe splenomegaly (n=14), transfusion dependence (n=4), gallstones (n=5) and pancreatitis by cholelithiasis (n=2).The median haemoglobin increment after splenectomy was 4.95g/dl (1,6-10,1). The eradication of haemolysis, perceived as anaemia, reticulocitosis and bilirrubinemia correction, after splenectomy, was observed in 11 patients, three maintained moderate reticulocytosis (2PS+1TS) and two maintained severe reticulocytosis (1TS+1PS). We did not observe severe complications after splenectomy. In six patients persistent thrombocytosis was observed. Five from the eighteen children submitted to splenectomy realize both splenectomy and cholecystectomy, because of the presence of gallstones. Nine patients were submitted to cholecystectomy in one surgical time. Conclusions: The options followed agreed with the recommendations suggested in the literature: the majority of the severe HS were splenectomized early, some of the moderate forms were splenectomized later and the milder forms were not submitted to splenectomy. The isolated cholecystectomy, realized in nine patients, refute the general literature, that recommends at the same time of the cholecystectomy the realization of splenectomy. This recommendation fundaments in the eventual risk of recurrence of gallstones in biliar routes.