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Síndrome Guillain-Barré: a realidade de um Centro Hospitalar
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Authors
Advisor(s)
Abstract(s)
Introdução – O Síndrome Guillain-Barré (SGB) é uma polineuropatia desmielinizante
aguda de natureza auto-imune.
Objectivo – Caracterizar a população
pediátrica de doentes internados no
Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia
com o diagnóstico de SGB, quanto à forma
de apresentação, tratamento e evolução
clínica.
Doentes e Métodos – Foram analisados
os processos clínicos dos doentes
com idade inferior a 16 anos com o diagnóstico de SGB, entre 1 Janeiro de 2000
e 31 Dezembro de 2006. Aplicou-se na
avaliação do estado funcional a Escala
de Van Der Merché e Van Doorn.
Resultados – Foram estudados sete
casos, quatro do sexo masculino, com
idades entre os 2 e 10 anos. Em 71% dos
doentes a infecção respiratória ou gastrointestinal
precedeu o quadro. Todos apresentaram
alterações motoras, cinco alterações
sensitivas e três envolvimento dos pares
cranianos. Em três a forma de apresentação
foi atípica. Cinco crianças tinham
dissociação albumino-citológica (DAC) e
encontraram-se sinais electromiográficos
de polineuropatia desmielinizante aguda
em 3. O agente mais frequentemente implicado
foi o Campylobacter jejuni. Todas
foram tratadas com imunoglobulina endovenosa
(IgEV), com boa evolução clínica,
recuperando sem sequelas. À altura da
alta a maioria apresentava incapacidade
funcional moderada.
Discussão – A forma de apresentação
nem sempre é a típica, podendo manifestar-se por dores musculares, simulando
uma miosite, por forma “encefaliticas” ou
por afecção dos pares cranianos. A punção
lombar e a electromiografia (EMG) são
bons exames auxiliares de diagnóstico.
Contudo, quando a punção é realizada muito
precocemente poderão não se encontrar
as alterações esperadas; da mesma forma,
a EMG deverá ser realizada depois das
três semanas para ser informativa. ABSTRACT
Introduction - Guillain-Barré Syndrome
(GBS) is an acute autoimmune
demyelinating polyneuropatia. The aim of
this work was to characterize the pediatric
patients admitted to Centro Hospitalar
Vila Nova de Gaia with GBS, analyzing
the clinical presentation, treatment and
the clinical evolution.
Patients and Methods - Retrospective
review of all children less than 16
years with GBS admitted in Centro Hospitalar
de Vila Nova de Gaia between 1st
January 2000 and 31st December 2006.
The functional state was evaluated by the
Van Der Merché and Van Doorn scale.
Results - Seven cases were admitted
during this period, 4 were males, aged
2 to 10 years. Respiratory and gastrointestinal
prodromes were identified in 71%
of the cases. All patients had motor disturbances,
5 sensory manifestations and 3
cranial nerves involvement. Five children
had albuminocytological dissociation and
electromyographic signs of acute demyelinating
neuropathy was identifi ed in 3.
Campylobacter jejuni was the agent more
commonly involved. All children were
treated with intravenous imunoglobulins,
with good evolution, recovering without
sequels. On the time of discharge most of
the children presented a moderate functional
incapacity.
Discussion - The clinical presentation
in GBS can be variable: classic, miosites-like or encephalitis-like or with craneal
nerve envolvent. Lumbar puncture
(LP) and electromyogram are important to support the diagnosis. Nevertheless
when LP is performed early in the course
of the disease typical abnormalities may
not be present. Also electrophysiological
studies should be made after the third
week of disease to be of greater diagnostic
value.
Description
Keywords
Síndrome Guillain-Barré dissociação albumino-citológica electromiografia imunoglobulina endovenosa Guillain-Barré syndrome albuminocytological dissociation electromyogram campylobacter jejuni intravenous immunoglobulins
Citation
Nascer e Crescer 2008; 17(4): 228-232