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RN&C: Ano de 2008

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  • Genes, crianças e pediatras: síndrome de Silver Russel
    Publication . Gonçalves-Rocha, M.; Silva, J.; Fortuna, A.; Soares, G.
  • Avaliação crítica e implementação prática de revisões sistemáticas e estudos de meta-análise
    Publication . Azevedo, L.; Pereira, A.
    A Medicina Baseada na Evidência (MBE) é genericamente definida como a aplicação consciente, explícita e criteriosa da melhor evidência científica disponível na tomada de decisões sobre o cuidado individual dos doentes. Nesta rubrica de Pediatria Baseada na Evidência têm vindo a ser abordados os aspectos conceptuais, metodológicos e operacionais relativos à prática da MBE no âmbito específico da Pediatria. Neste artigo é apresentado um exemplo prático de aplicação dos conceitos, métodos e competências abordados nos artigos anteriores, debruçando-se especificamente sobre a avaliação crítica e aplicação prática de revisões sistemáticas e estudos de meta-análise. É apresentado um cenário clínico em que surge a necessidade de avaliar a evidência científica existente sobre a eficácia de intervenções terapêuticas para a erradicação da infecção pelo Helicobacter pylori em idades pediátricas, e é seguida uma metodologia prática e sistemática de avaliação crítica da evidência incluindo três questões essenciais: (1) Avaliação da validade ou qualidade metodológica da revisão sistemática; (2) Avaliação da importância científica e prática dos seus resultados; (3) Avaliação da aplicabilidade prática dos mesmos. ABSTRACT Evidence Based Medicine (EBM) is generally defined as the conscientious, explicit and judicious use of current best evidence in making decisions about the care of individual patients. In this section devoted to Evidence Based Paediatrics a thorough discussion on the conceptual, methodological and operational issues related to the practice of EBM in the field of Paediatrics has been presented. In the present article a practical example is developed allowing the application of concepts, methods and competencies covered in previous articles and specifically devoted to the critical appraisal and practical implementation of systematic reviews and meta-analysis. A clinical scenario is explored were the evidence about the efficacy of therapeutic interventions for eradication of Helicobacter pylori infection in children needs to be analysed and a systematic approach is used based on three main aspects: (1) assessment of validity and methodological quality of the systematic review; (2) assessment of scientific and practical impact of its results and (3) assessment of applicability of its results.
  • Comissões de Ética - o desafio metodológico
    Publication . Serrão, D.
    As Comissões de Ética para a Saúde, depois de um período em que foram bem aceites enfrentam, hoje, um problema de metodologia de trabalho e de critérios para a sua constituição e para a tomada de decisões. São apresentadas recentes propostas da UNESCO que não resolvem o problema de fundo e se limitam a regular aspectos formais da constituição e funcionamento destas Comissões. Propõe-se uma metodologia que dê ênfase ao aspecto da ética individual dos membros da Comissão e ao carácter descritivo e prescritivo dos pareceres produzidos. Sem a preocupação de consensos e valorizando a complementaridade. ABSTRACT Following a period in which they have been well accepted, ethical commissions in the Health Service confront today methodological and working criteria problems for both their constitution and decision making processes. UNESCO’s recent proposals are presented, but these do not resolve the fundamental problems, and only regulate formal aspects of constitution and function. A methodology is proposed that stresses the individual responsibilities of the members of the commissions and the prescribed and descriptive reports that they produce. This is advanced without concern for consensus while emphasising complementarity.
  • Hemorragia uterina disfuncional na adolescência
    Publication . Laranjeira, C.; Soares, S.; Pereira, E.; Coelho, D.; Ferreira, C.; Peres, S.
    Os problemas menstruais constituem aproximadamente 50% das queixas ginecológicas na adolescência, sendo a hemorragia uterina disfuncional responsável por 90 a 95% dos casos. Trata-se de uma entidade clínica muito frequente nos 2 primeiros anos após a menarca, uma vez que os ciclos menstruais tendem a ser anovulatórios. É um diagnóstico de exclusão, devendo outras possíveis causas ser estudadas: discrasias sanguíneas, complicações de gravidez, endocrinopatias, patologia pélvica e medicamentos. Os autores fazem uma revisão da fisiopatologia, avaliação diagnóstica e tratamento, no sentido de uniformizar atitudes terapêuticas. ABSTRACT: The menstrual disorders constitute about 50% of gynaecological complaints in adolescence, and the dysfunctional uterine bleeding accounts for 90 to 95% of cases. This is a very common clinical entity in the first 2 years after menarche, because the menstrual cycles tend to be anovulatory. It is a diagnosis of exclusion, and other possible causes should be studied: coagulation disorders, complications of pregnancy, endocrinopathies, pelvic pathology and medications. The authors present a review of the pathophysiology, diagnostic evaluation and treatment in order to unify attitudes.
  • Dermatite estreptocócica perianal
    Publication . Fernandes, S.; Afanas, N.; Tavares, L.; Castanheira, J.
    A Dermatite Estreptocócica Perianal causada pelo estreptococo β – hemolítico do grupo A (EβHA), é uma entidade bem definida, mas mal conhecida e sub diagnosticada, levando por isso a um tratamento tardio, expondo a criança às complicações habituais como dor na defecação, obstipação, rectorragia com realização de exames invasivos que isso implica, podendo também haver a suspeita de abuso sexual com todas as suas consequências. Quando tratada precocemente apresenta-se com um quadro clínico leve e de fácil resolução. Os autores descrevem o caso clínico de um adolescente de 11 anos a quem foi feito o diagnóstico de Dermatite Estreptocócica Perianal e um breve resumo teórico. ABSTRACT Perianal Streptococcal Dermatitis caused by group A beta-hemolytic streptococcus, is a well defined identity but frequently not recognized; the delay in treatment exposes children to the usual complications such as painful defecation, constipation, rectal bleeding during invasives exams and suspicion of sexual abuse. When treated at an early stage it has a good and faster resolution. The autors describe a clinical report of an eleven years’ old boy with Perianal Streptococcal Dermatitis and with a short review of the subject.
  • Síndrome de encefalopatia posterior reversível (PRES)
    Publication . Gonzaga, D.; Correia, T.; Rios, M.; Pereira, C.; Matos, P.; Figueiroa, S.; Almeida, R.; Gomes, L.; Reis, M.G.
    A Síndrome de Encefalopatia Posterior Reversível (PRES) é uma entidade rara descrita inicialmente em adultos e cada vez mais diagnosticada em crianças. Clinicamente manifesta-se por cefaleias, alteração do estado de consciência e convulsões. Os achados típicos da ressonância magnética (RMN) contribuem para o diagnóstico. A sintomatologia e as alterações radiológicas são completamente reversíveis, quando corrigida atempadamente a causa subjacente. Os autores apresentam um caso clínico de uma criança, sexo masculino, com 8 anos e 9 meses de idade, transferida da Unidade de Cuidados Intensivos para o Serviço de Pediatria com traumatismo craneo-encefálico (TCE) grave. Durante o internamento verificaram-se valores tensionais persistentemente superiores ao P95 e ao 10º dia de internamento, na sequência de uma TAC cerebral de controle, observaram-se lesões de novo, hipodensidades parieto-occipitais bilaterais, sem restrição à difusão das moléculas de água na RMN, sugestivas de edema vasogénico - PRES. Após controlo da hipertensão arterial verificou-se regressão completa das lesões cerebrais. Os autores pretendem com este caso clínico alertar para esta entidade clinico-radiológica reversível, salientando a necessidade de diagnóstico atempado e tratamento precoce da causa subjacente para evitar danos neurológicos irreversíveis. ABSTRACT The Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES) is a rare entity described initially in adults and observed more and more in children. Clinically, patients have headaches, alteration of the level of conscience and seizures. The typical findings in the magnetic resonance (MRI) contribute to the diagnosis. When promptly recognized and treated the underlying cause, the symptoms and radiologic abnormalities can be completely reversible. The authors present a clinical case of a child, male, with 8 years and 9 months of age, admitted in the Pediatric Department with a traumatic brain injury, with serious neurological defi cits. During hospitalization, tensional values became persistently > P95 and on a brain CT scan of control, new lesions were observed as bilateral hypodensities in parietal and occipital lobes, without restriction of the diffusion of the molecules of water on MRI, suggestive of vasogenic edema - PRES. Complete regression of the cerebral lesions were observed after control of the hypertension. With this clinical case the authors want to alert for this reversible clinic-radiologic entity, pointing out the need of an early diagnosis and treatment of the underlying cause to avoid irreversible neurological damages.
  • Síndrome Guillain-Barré: a realidade de um Centro Hospitalar
    Publication . Dinis, M.J.; Vila Real, M.; Santos, F.
    Introdução – O Síndrome Guillain-Barré (SGB) é uma polineuropatia desmielinizante aguda de natureza auto-imune. Objectivo – Caracterizar a população pediátrica de doentes internados no Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia com o diagnóstico de SGB, quanto à forma de apresentação, tratamento e evolução clínica. Doentes e Métodos – Foram analisados os processos clínicos dos doentes com idade inferior a 16 anos com o diagnóstico de SGB, entre 1 Janeiro de 2000 e 31 Dezembro de 2006. Aplicou-se na avaliação do estado funcional a Escala de Van Der Merché e Van Doorn. Resultados – Foram estudados sete casos, quatro do sexo masculino, com idades entre os 2 e 10 anos. Em 71% dos doentes a infecção respiratória ou gastrointestinal precedeu o quadro. Todos apresentaram alterações motoras, cinco alterações sensitivas e três envolvimento dos pares cranianos. Em três a forma de apresentação foi atípica. Cinco crianças tinham dissociação albumino-citológica (DAC) e encontraram-se sinais electromiográficos de polineuropatia desmielinizante aguda em 3. O agente mais frequentemente implicado foi o Campylobacter jejuni. Todas foram tratadas com imunoglobulina endovenosa (IgEV), com boa evolução clínica, recuperando sem sequelas. À altura da alta a maioria apresentava incapacidade funcional moderada. Discussão – A forma de apresentação nem sempre é a típica, podendo manifestar-se por dores musculares, simulando uma miosite, por forma “encefaliticas” ou por afecção dos pares cranianos. A punção lombar e a electromiografia (EMG) são bons exames auxiliares de diagnóstico. Contudo, quando a punção é realizada muito precocemente poderão não se encontrar as alterações esperadas; da mesma forma, a EMG deverá ser realizada depois das três semanas para ser informativa. ABSTRACT Introduction - Guillain-Barré Syndrome (GBS) is an acute autoimmune demyelinating polyneuropatia. The aim of this work was to characterize the pediatric patients admitted to Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia with GBS, analyzing the clinical presentation, treatment and the clinical evolution. Patients and Methods - Retrospective review of all children less than 16 years with GBS admitted in Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia between 1st January 2000 and 31st December 2006. The functional state was evaluated by the Van Der Merché and Van Doorn scale. Results - Seven cases were admitted during this period, 4 were males, aged 2 to 10 years. Respiratory and gastrointestinal prodromes were identified in 71% of the cases. All patients had motor disturbances, 5 sensory manifestations and 3 cranial nerves involvement. Five children had albuminocytological dissociation and electromyographic signs of acute demyelinating neuropathy was identifi ed in 3. Campylobacter jejuni was the agent more commonly involved. All children were treated with intravenous imunoglobulins, with good evolution, recovering without sequels. On the time of discharge most of the children presented a moderate functional incapacity. Discussion - The clinical presentation in GBS can be variable: classic, miosites-like or encephalitis-like or with craneal nerve envolvent. Lumbar puncture (LP) and electromyogram are important to support the diagnosis. Nevertheless when LP is performed early in the course of the disease typical abnormalities may not be present. Also electrophysiological studies should be made after the third week of disease to be of greater diagnostic value.