Browsing by Author "Anjos, R."
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- Benefício do diagnóstico pré-natal na transposição das grandes artériasPublication . Pinheiro, A.; Teixeira, A.; Abecasis, M.; Martins, M.; Anjos, R.Objectivo: Analisar o impacto do diagnóstico pré-natal (DPN) de transposição das grandes artérias (TGA) na morbilidade e mortalidade perioperatória num centro de Cardiologia Pediátrica. Métodos: Estudo retrospectivo dos recém-nascidos (RN) com TGA simples, com e sem DPN, operados, entre Janeiro de 2007 e Julho de 2010. Foram analisadas as variáveis referentes às características clínicas dos doentes, idade da cirurgia, tempo de duração de circulação extracorporal e a evolução pós-operatória. No estudo estatístico utilizaram-se os testes T de Student e o teste do Qui quadrado assumindo-se um nível de significância de 5%. Resultados: De 31 RN com TGA avaliámos 17 casos de TGA simples, seis com DPN (grupo 1) e 11 com diagnóstico neonatal (grupo 2). Os partos do grupo 1 ocorreram todos em hospital terciário, por cesariana. Os RN do grupo 2 iniciaram prostaglandinas, em média às 26,7 horas (h). A atrioseptostomia de Rashkind foi efectuada em média às 27,2h vs 55,1h. No segundo grupo o internamento na Unidade de Cuidados Intensivos (UCI) ocorreu em média às 20,4h de vida. O valor mínimo de saturação de oxigénio pré-operatória variou entre 82-95% vs 30-80%. No primeiro grupo 16,7% dos RN tiveram acidose metabólica pré-operatória vs 54,5% e a creatinina máxima variou entre 0,5-0,8 mg/dl vs 0,6-1,1. As cirurgias do primeiro grupo foram em média aos 9,0 dias (d) de vida vs 11,5. Tempos de circulação extra-corporal e ventilação mecânica semelhantes em ambos os grupos. Tempo de internamento na UCI, em média: 4,7d vs 7,4 e total de internamento: 12,0d vs 29,9. Complicações no pós-operatório: grupo 1 - tamponamento cardíaco (1), enterocolite necrosante (1); grupo 2: fibrilhação ventricular (1), hemotórax compressivo (1), bloqueio aurículo-ventricular completo transitório (1), sépsis (1), parésia do diafragma (1), derrame pericárdico (1) e óbito (1). Conclusão: O DPN de TGA permite programar o parto nas condições ideais e iniciar precocemente a terapêutica necessária, evitando complicações como a hipoxémia prolongada e a acidose metabólica, reduzindo assim o tempo de internamento. ABSTRACT Objective: To study the impact of prenatal diagnosis (PND) of transposition of the great arteries (TGA) on perioperative morbidity and mortality in a pediatric cardiology center. Methods: Retrospective study of newborns (NB) with simple TGA, with and without PND, who underwent corrective surgery, between January 2007 and July 2010. The following variables were analysed: clinical characteristics of the patients, age at surgery, duration of circulatory arrest, and outcome. Statistical analysis included the Student t and the X2 tests. Statistical significance was assessed by use of a cutoff value of P =0,05. Results: Among a total of 31 NB with TGA we isolated 17 cases of simple TGA, six with PND (Group 1) and 11 with neonatal diagnosis (Group 2). Deliveries of group 1 were all in tertiary hospital by caesarean section. The NB of Group 2 started prostaglandins at a mean time of 26,7 hours (h). The Rashkind procedure was carried out at a mean time of 27,2h vs 55,1h. In the second group the intensive care unit (ICU) admission occurred at 20,4h. The minimum oxygen saturation in preoperative varied between 82-95% vs 30-80%. In the first group 16,7% of the NB had preoperative metabolic acidosis vs 54,5% and maximum creatinine value varied between 0,5-0,8 mg/dl vs 0,6-1,1. The surgeries of the 1st group occurred on average at 9,0 days (d) of life vs 11,5d. Extra-corporal circulation and ventilation support durations were similar in both groups. The mean ICU stay was 4,7d vs 7,4d and the mean total hospital stay was 12,0d vs 29,9d. Complications in postoperative period: group 1 - cardiac tamponade (1), necrotizing enterocolitis (1); group 2: ventricular fibrillation (1), compressive hemothorax (1), transitory complete atrioventricular block (1), sepsis (1), diaphragm paresis (1), pericardial effusion (1) and death (1). Conclusion: The PND of TGA allowed us to schedule delivery in optimal conditions and provide adequate management, avoiding complications such as prolonged hypoxemia and metabolic acidosis.
- Estenose da artéria renal em Pediatria - a propósito de um caso clínicoPublication . Duarte, S.; Marçal, M.; Antunes, M.; Teixeira, A.; Anjos, R.; Rodrigues, G.A hipertensão renovascular representa 5 a 25% dos casos de hipertensão arterial (HTA) na criança e adolescente. Por ser uma causa tratável de HTA, é importante o diagnóstico atempado e a precocidade do tratamento, reduzindo as complicações decorrentes de uma HTA mantida. Apresenta-se o caso clínico de uma jovem de 16 anos com antecedentes de enxaqueca que recorreu a uma consulta de Pediatria por agravamento das cefaleias. No exame físico observou-se um valor muito elevado de pressão arterial (170/110 mmHg, superior ao percentil 95), que se manteve nos dias seguintes, em controlo ambulatório. O eco-Doppler abdominal e renal foi considerado normal e analiticamente destacava-se hipercolesterolemia e aumento da actividade da renina plasmática (20,2 ng/mL/h para valor referência de 0,2-0,3 ng/mL/h). Realizou angio-tomografia computorizada (angio-TC) abdominal que identificou estenose grave da artéria renal direita. Foi medicada com atenolol sem controlo da HTA. A arteriografia renal confirmou uma estenose grave da artéria renal direita (estenose de 70%). Foi realizada de imediato angioplastia desta artéria, com normalização do aspecto angiográfico. A medicação foi reduzida progressivamente e três semanas depois estava assintomática, com pressão arterial normal, suspendendo a terapêutica anti-hipertensiva. A avaliação seis meses após a dilatação mostrou pressão arterial normal. Neste caso clínico destaca-se a importância da suspeição clínica da estenose da artéria renal pelo quadro clínico e idade da doente, que fundamentou a realização de angio-TC apesar do eco-Doppler renal não ser conclusivo. O tempo decorrido do diagnóstico até ao tratamento cirúrgico foi curto, e em menos de dois meses a doente ficou assintomática e com pressão arterial normal, dispensando o uso de anti-hipertensores a longo prazo. ABSTRACT Renovascular hypertension accounts for 5 to 25% of all causes of child and adolescent arterial hypertension. Being a treatable cause of hypertension, early diagnosis and prompt treatment are important to reduce long term complications related to persistent high blood pressure. The authors report a case study of a 16 year-old girl with known migraine, who was referred to a paediatric consultation for worsening headache. Physical examination was normal except for a very high blood pressure (170/110 mmHg, above the 95th percentile), which persisted in the following days at ambulatory control. Abdominal and renal echo-Doppler were described as normal and laboratory studies revealed hypercholesterolemia and high plasmatic renin activity (20,2 ng/ mL/h for a reference of 0,2-0,3 ng/mL/h). Abdominal angio-CT showed severe narrowing of the right renal artery. She was prescribed atenolol without full control of blood pressure. A right renal arteriography confi rmed a 70% stenosis and immediate angioplasty was performed. The procedure was well succeeded and a final angiogram revealed resolution of the stenosis. She was kept on atenolol with progressive lower dosage. Three weeks later she had no complaints and blood pressure was normal. Six months after the intervention she remained asymptomatic and with normal blood pressure without any anti-hypertensive drug therapy. In this case report we highlight the importance of clinical suspicion of renal artery stenosis in our patient, based on age and clinical presentation. This suspicion justified the request of abdominal angio-CT even with an inconclusive echo-Doppler. We achieved a rapid diagnosis and treatment. Two months after first consultation the patient was asymptomatic and blood pressure was normal, avoiding lifelong medication.
- Fístula artério-venosa pulmonar: uma causa rara de cianosePublication . Gomes, S.; Batista, M.; Teixeira, A.; Nogueira, G.; Almeida, A.; Gaspar, I.M.; Anjos, R.; Martins, F.M.RESUMO Apresenta-se o caso de um rapaz de 11 anos, referenciado por episódios recorrentes de dispneia de esforço e dor torácica associados a habitus marfanoide. Apresentava tórax com pectus excavatum exuberante e circulação venosa colateral superficial, cianose ungueal permanente, unhas em vidro de relógio e hipoxemia. A avaliação cardiológica revelou prolapso mitral e raiz da aorta não dilatada. A ressonância magnética pulmonar evidenciou uma fístula arteriovenosa (FAV) pulmonar aneurismática à direita, de grandes dimensões. O doente foi tratado por via percutânea através de embolização, tendo sido identificadas outras FAV bilateralmente e embolizadas três com maiores dimensões. As saturações transcutâneas de oxigénio melhoraram de 80 para 95%. A apresentação pouco habitual com múltiplas FAV pulmonares bilaterais, confere a este caso um mau prognóstico a médio prazo. A embolizção percutânea sendo um método menos invasivo e possível de repetição, é actualmente o tratamento de eleição.
- Fístula Coronária: Causa Rara de Sopro CardíacoPublication . Diamantino, C.; Machado, R.; Anjos, R.; Ferreira, R.; Martins, F.As fístulas coronárias congénitas são raras, representando cerca de 0,2% a 0,4% das anomalias cardíacas congénitas. Na maioria dos casos são anomalias assintomáticas, condicionando a existência de um sopro cardíaco contínuo, que constitui o principal motivo de estudo do doente. Descreve-se o caso clínico de uma criança de 16 meses, assintomática, referenciada à consulta de cardiologia por um sopro contínuo e cujo ecocardiograma revelou fístula coronária direita de alto débito para a aurícula direita e comunicação interauricular multifenestrada, condicionando dilatação das cavidades direitas. Foi realizado com sucesso o encerramento electivo, por via percutânea, da fístula coronária. Este caso demonstra claramente a importância de um exame clínico cuidadoso, que permitiu o diagnóstico, e a possibilidade de tratamento por cateterismo, seguro e eficaz. Coronary arterial fi stula is a rare congenital cardiac anomaly. It accounts for 0.2%-0.4% of all congenital cardiac anomalies. The majority of the patients is asymptomatic and is referred because of a murmur. We describe the case of a 16 month year old girl, asymptomatic, with a continuous murmur. Echocardiographic study revealed a signifi cant right coronary arterial fi stula draining to the right atrium, a fenestrated atrial septal defect and enlarged right atrium and ventricle. The patient underwent percutaneous closure of the fistula.
- Janela Aortopulmonar - Uma Causa Rara de Insuficiência Cardíaca Congestiva em LactentePublication . Marçal, M.; Duarte, S.; Mendes, P.; Teixeira, A.; Rodrigues, R.; Abecasis, M.; Anjos, R.; Martins, M.RESUMO A janela aortopulmonar é uma cardiopatia congénita rara, em que se verifica uma comunicação entre a aorta ascendente e a artéria pulmonar, com aparelhos valvulares distintos. Em 50% dos casos coexistem outros defeitos cardíacos. As manifestações clínicas são inespecíficas e geralmente precoces, traduzidas por sinais e sintomas de insuficiência cardíaca, comuns a outras situações de shunt esquerdo-direito. Apresenta-se o caso clínico de um recém-nascido, sem antecedentes familiares e pessoais relevantes, com quadro de insuficiência cardíaca congestiva que se manifestou na segunda semana de vida. Inicialmente, foi efectuado por telemedicina o diagnóstico de comunicação interventricular não restritiva e persistência de canal arterial pelo que iniciou terapêutica diurética endovenosa. Por persistência do quadro, apesar da terapêutica médica instituída, foi transferido para um centro de Cardiologia Pediátrica onde foi efectuado o diagnóstico definitivo: janela aortopulmonar com malposição dos grandes vasos, associada a comunicação interventricular, comunicação interauricular e persistência de canal arterial. Foi submetido a correcção cirúrgica total ao vigésimo terceiro dia de vida, com evolução favorável. Este caso é relevante pela sua raridade (encontrámos apenas um caso descrito de janela aortopulmonar associado a malposição dos grandes vasos) e por alertar para a importância de considerar hipóteses de diagnóstico mais raras perante um quadro de insuficiência cardíaca congestiva refractário à terapêutica médica, ainda que coexistam outros defeitos cardíacos.