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- Hematoma subdural em Pediatria - Diagnosticar e tratar precocementePublication . Carvalho, M.; Leal, E.; Santos, M.; Ramos, J.; Távora, L.; Barata, D.Introdução: O hematoma subdural agudo não traumático é uma entidade rara em Pediatria. A presença de sintomas neurológicos de instalação aguda associada a anticoagulação obriga à exclusão desta entidade. Caso clínico: Apresentamos o caso de uma criança, do sexo masculino, de sete anos de idade, com prótese mitral mecânica, medicada com varfarina, que recorreu ao serviço de urgência por cefaleias intensas e progressivas, associadas a alteração no estado de consciência e convulsões. A nível laboratorial o INR (International Normalized Ratio) era de 4,2. Foi admitida na Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) em coma com anisocoria. Iniciou ventilação mecânica, medidas anti-edema cerebral e antiepilépticos. O exame de imagem mostrou hematoma subdural agudo à esquerda, com desvio da linha média. Foi submetida a craniotomia descompressiva, 56 horas após o início da sintomatologia, com recuperação clínica e actualmente sem sequelas. Conclusão: Este caso clínico ilustra a importância da suspeição clínica de hematoma subdural em doentes anticoagulados, bem como a necessidade de optimização das condições cirúrgicas e da utilização das técnicas não invasivas na monitorização do nível de consciência. ABSTRACT Introduction: Non-traumatic acute subdural hematoma is a rare entity in children. In the presence of acute neurological symptoms associated with long term anticoagulation, it is mandatory to rule out this entity. Case report: We report the case of a seven-year-old boy, with mechanical mitral valve prosthesis under warfarin treatment, presenting severe and progressive headache associated with altered level of consciousness and seizures. Laboratory studies revealed a high value of International Normalized Ratio (INR: 4,2). He was admitted to the Pediatric Intensive Care Unit in a coma with anisocoria. He was mechanically ventilated and started on specific measures to reduce cerebral edema in addition to anticonvulsants. Cranial computerized tomography (CT scan) revealed acute left subdural hematoma, with midline shift. Fifty-six hours after the onset of symptoms, he was submitted to decompressive craniectomy. There was progressive clinical recovery with neurological and imaging improvement and an excellent outcome. Discussion: This case illustrates the importance of the clinical suspicion of a subdural hematoma in patients treated with anticoagulants, as well as the need of optimizing surgical conditions and the use of noninvasive techniques for monitoring the level of consciousness.
- Perfil do grande queimado em cuidados intensivos pediátricos - Experiência de doze anosPublication . Soares, M.; Valente, P.; Vale, M.C.; Estrada, J.; Ventura, L.; Barata, D.; Vasconcelos, C.Introdução: Nos países industrializados cerca de 1% da população requer anualmente tratamento médico por queimadura e 5% destes obrigam a internamento hospitalar. Objectivo: Caracterizar o perfil nosodemográfico do grande queimado pediátrico internado na Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) do Hospital de Dona Estefânia (HDE). População e Métodos: Efectuou-se estudo retrospectivo através da consulta dos processos de todas as crianças internadas por queimadura na UCIP do HDE no período compreendido entre Abril de 1991 e Outubro de 2004. Resultados: Neste período ocorreu um total de 90 internamentos, correspondendo a 80 crianças, sendo 10 referentes a reinternamentos. Os agentes causais foram o fogo em 26 casos (32,5%) e o líquido quente e a corrente eléctrica em 23 (28,8%) casos cada. O maior número de queimaduras ocorreu no grupo etário dos 1 aos 6 anos (n=46). A média da área de superfície corporal queimada foi de 29,6% ± 25,6. Trinta e oito porcento das crianças foram submetidas a suporte ventilatório. Os doentes com queimaduras provocadas pelo fogo apresentaram uma maior área de superfície corporal queimada (45,7 ± 24,7%), uma maior demora de internamento na UCIP (412,5 ± 658,4 horas), um maior índice de intervenção terapêutica (TISS 35,7±9,7) e a uma maior mortalidade. As queimaduras provocadas por corrente eléctrica tiveram menor gravidade. Observaram-se 6 óbitos, todos causados por sépsis. Conclusão: O agente causal mais frequente de queimadura foi o fogo. Mais de metade das crianças internadas por queimadura pertencia ao grupo etário dos 1 aos 6 anos. A principal causa de morte foi a infecção. ABSTRAT Background: In industrialised countries, up to 1% of a population requires medical treatment each year due to burn injury, and 5% of these patients require hospitalization. Objective: To evaluate the characteristics of the paediatric severe burned patients admitted to the Paediatric Intensive Care Unit (PICU) of Dona Estefânia Hospital (HDE). Patients and Methods: Data were collected by the retrospective review of medical record of burn children who were hospitalized in the PICU of HDE, between April 1991 and October 2004. Results: During this period 90 patients were admitted, 10 of then being readmissions. The leading agents were fire in 26 patients (32,5%) followed by hot liquids and electricity in 23 patients (28,8%) each. The highest incidence of paediatric burn were in children aged 1-6 years (n=46). The mean total body surface area burned was 29,6% ± 25,6. Thirty-eight percent of the children were submitted to mechanical ventilation. Fire burn patients presented with a higher total body surface area burned (45,7 ± 24,7%), a higher average durations of PICU length of stay (412,5 ± 658,4 hours), a higher Therapeutic Intervention Scoring System (TISS 35,7±9,7) and mortality. The electrical burns were less severe. There were 6 deaths all caused by sepsis. Conclusions: Fire was the most frequent burn agent. More than half of the children admitted were aged 1-6 years. Infection was the leading cause of mortality.
- Síndrome de Mauriac: uma apresentação rara de uma doença mais comumPublication . Constantino, C.; Neves, J.; Marta, R.; Pereira, G.; Barata, D.; Lopes, L.Introdução: A diabetes mellitus tipo 1 (DM1) é uma doença metabólica crónica cuja incidência anual tem vindo a aumentar. Pode cursar com alterações sistémicas, como a hepatomegalia e o atraso de crescimento, decorrentes de controlo glicémico inadequado. Caso clínico: Adolescente de 14 anos com o diagnóstico de DM1 desde os três anos de idade e com mau controlo glicémico, internada numa Unidade de Cuidados Intensivos por cetoacidose grave. Do exame objectivo destacavam-se baixa estatura, hepatomegalia não dolorosa e estadio pubertário P1, M2 de Tanner. Analiticamente apresentava aumento das transaminases, hipercolestorolemia e hipertrigliceridemia. Discussão: A síndrome de Mauriac, caracteriza-se por: DM tipo 1 mal controlada, baixa estatura, atraso pubertário, hipercolesterolémia, aumento das transaminases e hepatomegalia por depósito hepático de glicogénio. O mecanismo fisiopatológico não está totalmente esclarecido, sendo provavelmente a combinação de vários factores etiológicos. É uma situação rara, cujo diagnóstico, essencialmente clínico, assume extrema importância dada a reversibilidade do quadro com a optimização terapêutica. ABSTRACT Introduction: Type 1 diabetes mellitus is a chronic metabolic disease whith increasing incidence. It has different kinds of manifestations, such as systemic disturbances like hepatomegaly and dwarfism, caused by poor glycemic control. Case presentation. A 14 year-old girl with type 1 diabetes mellitus since she was three, with a poor glycemic control, admitted in an Intensive care Unit for severe ketoacidosis. On examination she had short stature, a non painful hepatomegaly and Tanner stage P1 M2. Laboratory data showed increased transaminases, cholesterol and tryglicerides. Discussion: Mauriac syndrome is characterized by poorly controlled type 1 diabetes mellitus, growth failure, delayed puberty, hypercholesterolemia, high levels of transaminases and hepatomegaly due to hepatic glycogen storage. The physiological mechanism is not completely understood, and this is due to a probably combination of various etiological factors. It is a rare clinical entity. The diagnosis, that is mostly clinical based, is very important because this is a reversible condition with optimization of insulin therapy.