Browsing by Author "Oliveira, R."
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- Dor visceral intensa associada a desnervação simpática renal seletiva: um desafioPublication . Oliveira, R.; Saraiva, A.; Cavaleiro, C.Introdução e Objetivos: A desnervação simpática renal seletiva (DSRS) é um procedimento endovascular minimamente invasivo, seguro, recentemente desenvolvido para o tratamento da hipertensão resistente (HR). Até 6 ablações por radiofrequência (RF), com 2 minutos cada são aplicadas em ambas as artérias renais, estando associadas a dor abdominal visceral difusa, muito intensa1,2. Não foi encontrada literatura sobre o manuseamento anestésico deste procedimento. O nosso objetivo é descrever a experiência do nosso departamento na DSRS e sugerir uma abordagem anestésica (AA) adequada para o procedimento. Metodologia: Foram colhidos, retrospetivamente, os dados dos doentes com HR submetidos a DSRS na nossa instituição até novembro de 2012. Variáveis analisadas: dados demográficos, co-morbilidades, estadio físico da American Society of Anesthesiology (ASA-EF), abordagem anestésica e complicações peri-procedimento. Foi também realizada uma revisão bibliográfica na PubMed sobre DSRS e outros procedimentos endovasculares para identificar uma AA apropriada e eficiente para DSRS. Resultados: 16 doentes (9 homens/7 mulheres), idade 59,7 ± 10 anos. ASA-EF II 25%, III 75%. 14 doentes foram submetidos a cuidados anestésicos monitorizados (MAC): 6 com perfusão remifentanil (0.05 a 0.15μg/Kg/min com bólus até 1μ/Kg durante as ablações), 8 com bólus de propofol (até 150mg) associado a bólus de fentanil (até 150μg) e midazolam (1 a 2 mg). 1 doente foi sujeito a anestesia geral balanceada e 1 doente a bloqueio subaracnoideu. O procedimento anestésico durou 75 ± 16 minutos. O procedimento foi considerado bem sucedido em todos os doentes. Não foram observadas complicações. Discussão e Conclusão: Os 2 principais estudos publicados sobre DSRS (Simplicity trials) referem o uso de opiáceos e sedativos intravenosos para o tratamento da dor associada às ablações. Os fármacos usados e respetivas doses não são descritos. As várias AA usadas na nossa instituição refletem a ausência de literatura anestésica sobre a DSRS. A AA mais adequada depende das caraterísticas dos doentes e do tipo de dor associada (intensa, aguda e intermitente) e deve assegurar o máximo conforto do doente, segurança e sucesso técnico do procedimento. Pela nossa análise, a literatura revista e a experiência adquirida noutros procedimentos com dor semelhante consideramos que o remifentanil, pelas suas propriedades farmacológicas únicas, é adequado para o AA da DSRS. Remifentanil nas doses de 0.05 a 0.15μg/Kg/min com bólus até 1μ/Kg durante as ablações parece apropriado. São necessários mais estudos para melhor avaliação.
- Incontinentia Pigmenti – caso clínicoPublication . Santos, S.; Oliveira, R.; Bastos, V.; Matos, J.; Andrade, I.Introdução: A Incontinentia pigmenti (IP) é uma rara genodermatose neuroectodérmica, com uma incidência de 1:50.000 nascimentos, sendo tipicamente letal no sexo masculino, in utero. Caso Clínico: Os autores apresentam o caso de um recém-nascido, com lesões papulo-vesiculosas desde o nascimento sugestivas de IP. A evolução, a anatomo-patologia e o estudo genético permitiram estabelecer o diagnóstico. Conclusão: A IP é uma entidade clínica potencialmente grave que requer um diagnóstico precoce e um seguimento multidisciplinar. A suspeita clínica é fundamental para chegar ao diagnóstico. ABSTRACT Introduction: Incontinentia pigmenti (IP) is a rare genodermatosis neuroectodermal multisystem disorder. This disease has an incidence of 1:50.000 births and is typically lethal in males, in utero. Case report: The authors present a clinical case of IP in a newborn with papulovesiculous eruptions observed on the first day of life. The evolution, anatomopathology and genetic study fi ndings established the diagnosis. Conclusion: The IP is a potentially serious clinical entity, which requires an early diagnosis and multidisciplinary follow-up.
- International practices in the dietary management of fructose 1-6 biphosphatase deficiencyPublication . Pinto, A.; Alfadhel, M.; Akroyd, R.; Atik Altınok, Y.; Bernabei, S.; Bernstein, L.; Bruni, G.; Caine, G.; Cameron, E.; Carruthers, R.; Cochrane, B.; Daly, A.; de Boer, F.; Delaunay, S.; Dianin, A.; Dixon, M.; Drogari, E.; Dubois, S.; Evans, S.; Gribben, J.; Gugelmo, G.; Heidenborg, C.; Hunjan, I.; Kok, I.; Kumru, B.; Liguori, A.; Mayr, D.; Megdad, E.; Meyer, U.; Oliveira, R.; Pal, A.; Pozzoli, A.; Pretese, R.; Rocha, J.; Rosenbaum-Fabian, S.; Serrano-Nieto, J.; Sjoqvist, E.; Timmer, C.; White, L.; van den Hurk, T.; van Rijn, M.; Zweers, H.; Ziadlou, M.; MacDonald, A.Background: In fructose 1,6 bisphosphatase (FBPase) deficiency, management aims to prevent hypoglycaemia and lactic acidosis by avoiding prolonged fasting, particularly during febrile illness. Although the need for an emergency regimen to avoid metabolic decompensation is well established at times of illness, there is uncertainty about the need for other dietary management strategies such as sucrose or fructose restriction. We assessed international differences in the dietary management of FBPase deficiency. Methods: A cross-sectional questionnaire (13 questions) was emailed to all members of the Society for the Study of Inborn Errors of Metabolism (SSIEM) and a wide database of inherited metabolic disorder dietitians. Results: Thirty-six centres reported the dietary prescriptions of 126 patients with FBPase deficiency. Patients' age at questionnaire completion was: 1-10y, 46% (n = 58), 11-16y, 21% (n = 27), and >16y, 33% (n = 41). Diagnostic age was: <1y, 36% (n = 46); 1-10y, 59% (n = 74); 11-16y, 3% (n = 4); and >16y, 2% (n = 2). Seventy-five per cent of centres advocated dietary restrictions. This included restriction of: high sucrose foods only (n = 7 centres, 19%); fruit and sugary foods (n = 4, 11%); fruit, vegetables and sugary foods (n = 13, 36%). Twenty-five per cent of centres (n = 9), advised no dietary restrictions when patients were well. A higher percentage of patients aged >16y rather than ≤16y were prescribed dietary restrictions: patients aged 1-10y, 67% (n = 39/58), 11-16y, 63% (n = 17/27) and >16y, 85% (n = 35/41). Patients classified as having a normal fasting tolerance increased with age from 30% in 1-10y, to 36% in 11-16y, and 58% in >16y, but it was unclear if fasting tolerance was biochemically proven. Twenty centres (56%) routinely prescribed uncooked cornstarch (UCCS) to limit overnight fasting in 47 patients regardless of their actual fasting tolerance (37%). All centres advocated an emergency regimen mainly based on glucose polymer for illness management. Conclusions: Although all patients were prescribed an emergency regimen for illness, use of sucrose and fructose restricted diets with UCCS supplementation varied widely. Restrictions did not relax with age. International guidelines are necessary to help direct future dietary management of FBPase deficiency.