Browsing by Author "Rocha, P."
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- Atrésia das vias biliares extrahepáticas: estudo clínico retrospectivoPublication . Silva, E.; Medina, M.; Rocha, P.; Bonet, B.; Sousa, J.A.; Enes, C.RESUMO Objectivo: Conhecer o comportamento de uma população de doentes com atrésia das vias biliares nas distintas fases da doença e determinar a sua sobrevida e factores prognósticos. Doentes e Métodos: Estudo retrospectivo, transversal, descritivo, incluindo os doentes com atrésia das vias biliares diagnosticados e tratados de Janeiro de 1992 a Dezembro de 2007; este período foi subdividido em duas partes: P1 de Janeiro de 1992 a Dezembro de 1999 e P2 de Janeiro de 2000 a Dezembro de 2007. Foram analisadas as seguintes variáveis: dados clínicos e bioquímicos; achados imagiológicos, histológicos e cirúrgicos; idade de realização do Kasai; realização de transplante hepático e resultado. Resultados: Foram atendidos 15 doentes (seis em P1 e nove em P2). O tempo mediano entre a admissão e a portoenterostomia (PE) de Kasai foi 10 dias (14 dias em P1; 7 dias em P2). A idade mediana de execução da PE de Kasai foi 58 dias (89 dias em P1; 45 dias em P2). A PE de Kasai funcionou em 46,67% (33,33% em P1; 55,56% em P2). A sobrevida global aos cinco anos foi 83.33% (66,67% em P1; 100% em P2). A sobrevida com fígado nativo aos cinco anos foi 41.67% (16,67% em P1; 66.67% em P2). Conclusões: Apesar do número reduzido de doentes operados/ano (1,125 doentes) os resultados em P2 são comparáveis aos observados nos centros europeus de referência. Esta melhoria foi obtida à custa dum diagnóstico mais precoce, com consequente diminuição da idade de execução da PE Kasai; acresce também a importância da experiência acumulada pela equipa ao longo dos anos.
- Dificuldade respiratória no lactente e na criançaPublication . Rocha, P.
- Razões para alteração da terapêutica antiretrovírica: retrospectiva de cinco anosPublication . Silva, M.; Maia, A.; Ventura, A.; Pereira, M.; Fontes, S.; Rocha, P.; Sarmento e Castro, R.
- Suplementação com leite de fórmula: nem sempre nem nunca...Publication . Ribeiro, L.; Oliveira, A.; Guedes, A.; Lopes, L.; Rocha, P.; Braga, A.C.RESUMO O aleitamento materno proporciona benefícios inequívocos para a saúde da criança e da mãe. Contudo, quando efetuado de forma inadequada poderá ter consequências graves para o recém-nascido, tal como situações de desidratação hipernatrémica e respetivas complicações. Apesar da deteção e tratamento precoces serem importantes, é na prevenção que reside a solução do problema. Neste sentido é essencial continuar a fomentar estratégias que acompanhem corretamente o processo de amamentação. Os autores relatam o caso clínico de um recém-nascido com desidratação hipernatrémica secundária a um inadequado processo de aleitamento materno.
- Técnicas Dialíticas na Insuficiência Renal AgudaPublication . Rocha, S.; Aguilar, A.; Mota, C.; Faria, M. S.; Costa, T.; Carvalho, C.; Marcelino, F.; Mota, C.; Rocha, P.; Pereira, E.; Duarte, C.RESUMO A insuficiência renal aguda (IRA) é uma situação rara em idade pediátrica, podendo surgir aliada a variadas condições clínicas. Quando as medidas de suporte não são suficientes para o controlo da IRA, torna-se necessário o início de terapêutica de substituição da função renal. Objectivo: Analisar as indicações e complicações dos diferentes métodos de diálise aguda nos doentes internados na Unidade de Cuidados Intensivos e/ou no Serviço de Nefrologia Pediátrica do Hospital Maria Pia. Doentes e métodos: Foi efectuado um estudo retrospectivo dos doentes com IRA que necessitaram de tratamento substitutivo da função renal entre Janeiro de 1990 e Dezembro de 2004. Analisaram-se aspectos clínicos e laboratoriais, indicações e complicações do procedimento dialítico e evolução dos doentes. Foi analisado também, o número anual de doentes tratados com diálise aguda no Hospital. Resultados. O estudo incluiu 29 crianças com idades comprendidas entre 1 e 15 anos, dos quais onze (37,9%) tinham menos de 12 meses de idade (6 recém nascidos). A sépsis foi a condição subjacente à IRA em 11 (37,9%) doentes, sendo predominante no grupo de recém nascidos. O síndrome hemolítico urémico foi a etiologia de IRA em 10 (34,5%) lactentes e crianças. A diálise peritoneal foi a modalidade dialítica mais frequentemente utilizada (65,5%), seguida da hemodiálise intermitente (31%) e hemodiafiltração venovenosa contínua (3,4%). As técnicas dialíticas mostraram-se seguras e eficazes, embora com algumas complicações inerentes ao método dialítico, as quais foram resolvidas com sucesso. A mortalidade dos doentes foi de 17,2%, o que é um resultado bastante satisfatório quando comparada a outras séries. A evolução através dos anos do número de doentes submetidos a diálise aguda caracterizou-se por um aumento do número de casos. Nos últimos 5 anos foram tratados 16 dos 29 doentes, observando-se um investimento recente destas técnicas em recém-nascidos, incluindo prematuros de baixo peso. Conclusões: Verifica-se um aumento crescente de técnicas diáliticas nos doentes com IRA, as quais se têm mostrado eficazes e seguras. Destaca-se o seu uso em recém nascidos e prematuros de baixo peso com bons resultados. A diálise peritoneal permanece a técnica mais utilizada entre nós, contudo reconhecemos as vantagens das técnicas dialíticas extracorporais contínuas o que tem motivado um investimento recente neste tipo de tratamento dialítico.
- The Diagnosing Challenge of a Positive ANCA Vasculitis in the Paediatric AgePublication . Preto, C.; Silva, A.; Alves, S.; Guedes, M.; Matos, P.; Mota, C.; Rocha, P.; Fernandes, P.ANCA-positive systemic vasculitides, rare in paediatric age, present multiorganic involvement. A female teenager presented with a history of subglottic stenosis diagnosed at the age of 12. From the investigation carried out, we highlight hematoproteinuria and negative ANCAs. At 15 years old, she was admitted for gastrointestinal symptoms and respiratory distress. She presented poor peripheral perfusion, pulmonary haemorrhage, respiratory failure, and severe renal insufficiency. She was started mechanical ventilation and emergency haemodialysis. The immunological study revealed ANCA MPO positive. A presumptive diagnosis of ANCA-positive vasculitis was made, and she was started corticotherapy, cyclophosphamide, and plasmapheresis. A renal biopsy, performed later, showed crescentic glomerulonephritis with chronicity signs. Positive ANCA vasculitis may progress slowly or suddenly. The diagnosis was confirmed by a biopsy; however, we can make a presumptive diagnosis based on clinical findings and in a positive ANCA test in order to start an early treatment and decrease the associated morbimortality.
- The Portuguese Severe Asthma Registry: Development, Features, and Data Sharing PoliciesPublication . Sá-Sousa, A.; Fonseca, J.; Pereira, A.; Ferreira, A.; Arrobas, A.; Mendes, A.; Drummond, M.; Videira, W.; Costa, T.; Farinha, P.; Soares, J.; Rocha, P.; Todo-Bom, A.; Sokolova, A.; Costa, A.; Fernandes, B.; Chaves Loureiro, C.; Longo, C.; Pardal, C.; Costa, C.; Cruz, C.; Loureiro, C.; Lopes, C.; Mesquita, D.; Faria, E.; Magalhães, E.; Menezes, F.; Todo-Bom, F.; Carvalho, F.; Regateiro, F.; Falcao, H.; Fernandes, I.; Gaspar-Marques, J.; Viana, J.; Ferreira, J.; Silva, J.; Simão, L.; Almeida, L.; Fernandes, L.; Ferreira, L.; van Zeller, M.; Quaresma, M.; Castanho, M.; André, N.; Cortesão, N.; Leiria-Pinto, P.; Pinto, P.; Rosa, P.; Carreiro-Martins, P.; Gerardo, R.; Silva, R.; Lucas, S.; Almeida, T.; Calvo, T.The Portuguese Severe Asthma Registry (Registo de Asma Grave Portugal, RAG) was developed by an open collaborative network of asthma specialists. RAG collects data from adults and pediatric severe asthma patients that despite treatment optimization and adequate management of comorbidities require step 4/5 treatment according to GINA recommendations. In this paper, we describe the development and implementation of RAG, its features, and data sharing policies. The contents and structure of RAG were defined in a multistep consensus process. A pilot version was pretested and iteratively improved. The selection of data elements for RAG considered other severe asthma registries, aiming at characterizing the patient's clinical status whilst avoiding overloading the standard workflow of the clinical appointment. Features of RAG include automatic assessment of eligibility, easy data input, and exportable data in natural language that can be pasted directly in patients' electronic health record and security features to enable data sharing (among researchers and with other international databases) without compromising patients' confidentiality. RAG is a national web-based disease registry of severe asthma patients, available at asmagrave.pt. It allows prospective clinical data collection, promotes standardized care and collaborative clinical research, and may contribute to inform evidence-based healthcare policies for severe asthma.