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- Dysphagia lusoria: uncommon cause of dysphagia in childrenPublication . Moreira Silva, H.; Silva, G.; Lima, R.Dysphagia lusoria (lusus naturae, latin for "freak of nature") describes dysphagia because of vascular compression of the esophagus. Symptoms, when present, occur at the two extremes of life. Owing to the more flexible and compressible nature of the trachea, children usually present with respiratory symptoms, in contrast to adults, who more often present with dysphagia. Here, we report the case of a six-year-old child presenting with a history of progressive dysphagia without respiratory symptoms. A barium esophagogram showed a diagonal impression in the proximal esophagus, while at esophagogastroduodenoscopy there was an extrinsic pulsatile bulging area suggesting an extrinsic compression by an aberrant vessel. Angio-CT (computed tomography) scan confirmed the presence of an aberrant right subclavian artery.
- Encefalomielite aguda disseminada - evolução atípicaPublication . Silva, G.; Guimarães, T.; Barbosa, T.; Morais, L.; Marcelino, F.; Carrilho, I.; Amorim, R.; Senra, V.A encefalomielite aguda disseminada (EMAD) é uma doença desmielinizante aguda monofásica do sistema nervoso central (SNC), cuja maior incidência é observada em idade pediátrica. A clínica é variável incluindo sintomatologia sistémica e neurológica. Os autores relatam o caso clínico de um jovem de onze anos de idade com alteração do estado de consciência, tetraplegia de instalação aguda e progressão ascendente associada a diminuição da acuidade visual e retenção urinária, que se desenvolveu após fase prodrómica. A ressonância magnética (RMN) cerebral e medular revelou áreas de hipersinal disseminadas. Os estudos laboratoriais não permitiram o diagnóstico etiológico. Efectuou tratamento com corticóides e imunoglobulina intravenosa (IGIV) e necessitou de abordagem multidisciplinar. Verificou-se recuperação de défices motores e da capacidade de esvaziamento vesical, mas persistência de atrofia óptica. A RMN cerebral realizada no seguimento revelou apenas atrofia óptica, sem outras alterações. ABSTRACT Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an acute monophasic demyelinating disease of the central nervous system (CNS). The highest incidence occurs in childhood. Clinical presentation includes systemic and neurological symptoms. The authors report the case of a eleven year old boy who presented a combination of altered state of consciousness, acute ascendant tetraplegy, lowering of visual capacity e urinary retention, after a prodromal phase. Cerebral and medullar magnetic resonance imaging (MRI) showed high signal disseminated areas. Laboratorial tests couldn’t establish an etiology. The treatment included corticosteroids and intravenous immunoglobulin and need for multidisciplinary team support. The patient recovered from motor deficits and became able to urinate, however optic atrophy persisted. Follow-up brain MRI during the following showed only optic atrophy.
- Iatrogenic superior mesenteric artery syndromePublication . Silva, G.; Moreira-Silva, He.; Tavares, Ma.We have carefully read the article "Superior mesenteric artery syndrome: an uncommon cause of intestinal obstruction" by José Barquín-Yagüez et al. and we would like to report one case with the same diagnosis but with another etiology.
- Metahemoglobinemia por tinta de sapato A propósito de dois casos clínicosPublication . Carvalho, S.; Lima, L.; Fernandes, H.; Araújo, I.; Silva, G.RESUMO A cianose numa criança levanta inúmeras hipóteses de diagnóstico, sendo mais rapidamente evocadas as patologias do foro respiratório e cardíaco. Contudo, é necessário ter sempre em consideração etiologias menos frequentes de cianose. Os autores apresentam dois casos de cianose resultantes de metahemoglobinemia adquirida por exposição a tinta de sapato e fazem uma revisão sumária das metahemoglobinemias. ABSTRACT Cyanosis in a child may result from several causes, most commonly respiratory and cardiac ones. However, less frequent causes of cyanosis must be considered. The authors report two clinical cases of cyanosis after exposition to shoe paint and present a brief review of methemoglobinemias.
- Pâncreas heterotópico numa criança com Trissomia 8 em mosaico: uma associação acidental?Publication . Silva, G.; Guerra, I.; Morais, L.; Senra, V.; Pereira, F.Introdução: O Pâncreas heterotópico (PH), definido pela presença de tecido pancreático em local não usual, é uma malformação congénita rara, habitualmente assintomática. O diagnóstico pré-operatório é dificultado pela semelhança com os tumores da camada submucosa. Caso clínico: Os autores relatam o caso de uma criança do sexo masculino com Trissomia 8 em mosaico, divertículo de Meckel e onfalocelo, com pâncreas ectópico na pequena curvatura gástrica, cuja forma de apresentação foi a hemorragia digestiva alta. O doente foi submetido a exérese cirúrgica da lesão. Discussão/Conclusão: O Síndrome da Trissomia 8 em mosaico é uma anomalia cromossómica frequente, mas até à data não está descrita a associação desta entidade com o PH ou com outras anomalias gastrointestinais. No entanto, é reconhecida a associação do PH com outras malformações gastrointestinais, como a atrésia esofágica, o onfalocelo e o divertículo de Meckel. ABSTRACT Introduction: Heterotopic pancreas is a rare congenital malformation, usually asymptomatic. It is defined as pancreatic tissue found outside the usual anatomic location of the pancreas. The preoperative diagnosis is difficult because most of the cases have an appearance similar to submucosal tumours. Case report: We report the case of a three-year-old male with 8 trisomy mosaicism, Meckel´s diverticulum and omphalocele with an ectopic pancreatic lesion. It was located in the stomach less curvature, and presenting as gastrointestinal bleeding. Discussion/Conclusion: Trisomy 8 mosaicism syndrome is a relatively common chromosomal abnormality but so far there is no known relationship between HP or other gastrointestinal malformations and this chromosomopathy. Nevertheless, there is a relationship between HP and various gastrointestinal malformations, including esophageal atresia, omphalocele and Meckel´s diverticulum.
- Pott’s Puffy Tumor Caso ClínicoPublication . Ramalho, A.; Faro, A.; Silva, G.; Rodrigues, J.; Duarte, C.RESUMO A osteomielite do osso frontal, também conhecida como tumor de Pott, é uma complicação rara da sinusite frontal. Manifesta-se mais vezes na adolescência e geralmente quando há envolvimento intracraniano, em particular por um quadro meníngeo, que pode ter uma evolução insidiosa. Relata-se o caso de um adolescente de 12 anos com uma apresentação atípica.