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- Terapêutica biológica na Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) – experiência do Centro Hospitalar PortoPublication . Nascimento, J.; Zilhão, C.; Sousa, H.; Miranda, V.; Marinho, A.; Vasconcelos, C.; Guedes, M.Introdução: A terapêutica com agentes biológicos contribuiu para a melhoria da qualidade de vida dos doentes com AIJ grave. No entanto, a sua utilização tem potenciais riscos aliada a custo económicos elevados, o que conduziu à elaboração de recomendações (Sociedade Portuguesa Reumatologia), para a seleção e monitorização dos doentes. Objetivo: Avaliar a eficácia e segurança da terapêutica biológica nos doentes com AIJ, seguidos na Unidade Reumatologia Pediátrica do CHP. Material/Métodos: Estudo transversal dos doentes com AIJ que efetuaram biológicos e cujos registos foram inseridos no Reuma.pt, com análise do tipo AIJ, agente(s) biológico(s) administrado(s), efeitos adversos e custos económicos associados. A evolução clínica, analítica e funcional foi avaliada num subgrupo com 36 meses de terapêutica através da escala visual analógica (EVA:0-100), Child Health Assessment Questionnaire (CHAQ:0-3), nº articulações ativas e velocidade de sedimentação. Resultados: De um total de 97 doentes com AIJ, 38,1% (n=37) efetuaram terapêutica biológica. A idade média no início da doença foi de 7,9 ±4,5anos, no diagnóstico 8,6 ±4,8anos e no início do 1º biológico 10,9 ±4,4anos. Os subtipos de AIJ mais frequentes, foram a AIJ poliarticular FR e a AIJ entesite, com 21,6% (n=8), cada tipo. Foi diagnosticada uveíte em 32,4% (n=12), tendo sido, determinante, para o início ou switch do agente biológico em 5 casos. Dos doentes expostos a este tipo de terapêutica, 78,4% (n=29) foram medicados com etanercept; 16,2% (n=6) infliximab; 13,5% (n=5) adalimumab; 13,5% (n=5) tocilizumab e 2,7%(n=1) anakinra, com média de exposição de 3 ±2,6 anos (mín:0,1/máx:12). Ocorreram 8 eventos adversos não graves e 2 doentes suspenderam temporariamente a terapêutica. O custo económico mensal estimado, por doente, para cada biológico é: 464€ - etanercept; 448€ - infliximab; 994€ - adalimumab; 335€ - tocilizumab; 870€ - anakinra. No início da terapêutica biológica, o valor médio de EVA era 55,1 ±19,3; o CHAQ 1,1 ±0,6; o número médio de articulações ativas era 5,3 ±2,6 e o valor médio de VS 36,8 ±23,3mm/h. Aos 36 meses de terapêutica biológica, o valor médio de EVA era 17,5 ±20,1; o CHAQ 0,3 ±0,4; o número médio de articulações ativas era 1,8 ±3,8 e o valor médio de VS 15,8 ±15,7mm/h. Conclusão: Os critérios da SPR para a administração de terapêutica biológica são adequados na seleção e monitorização destes doentes. Nesta amostra, a terapêutica demonstrou ser eficaz e segura. Apesar dos custos elevados inerentes, a sua introdução precoce teve um impacto fundamental na melhoria da qualidade de vida e redução da morbilidade associada à doença.
- Effects of highly conserved major histocompatibility complex (MHC) extended haplotypes on iron and low CD8+ T lymphocyte phenotypes in HFE C282Y homozygous hemochromatosis patients from three geographically distant areasPublication . Costa, M.; Cruz, E.; Barton, J.; Thorstensen, K.; Morais, S.; da Silva, B.; Pinto, J.; Vieira, C.; Vieira, J.; Acton, R.; Porto, G.Hereditary Hemochromatosis (HH) is a recessively inherited disorder of iron overload occurring commonly in subjects homozygous for the C282Y mutation in HFE gene localized on chromosome 6p21.3 in linkage disequilibrium with the human leukocyte antigen (HLA)-A locus. Although its genetic homogeneity, the phenotypic expression is variable suggesting the presence of modifying factors. One such genetic factor, a SNP microhaplotype named A-A-T, was recently found to be associated with a more severe phenotype and also with low CD8(+)T-lymphocyte numbers. The present study aimed to test whether the predictive value of the A-A-T microhaplotype remained in other population settings. In this study of 304 HH patients from 3 geographically distant populations (Porto, Portugal 65; Alabama, USA 57; Nord-Trøndelag, Norway 182), the extended haplotypes involving A-A-T were studied in 608 chromosomes and the CD8(+) T-lymphocyte numbers were determined in all subjects. Patients from Porto had a more severe phenotype than those from other settings. Patients with A-A-T seemed on average to have greater iron stores (p = 0.021), but significant differences were not confirmed in the 3 separate populations. Low CD8(+) T-lymphocytes were associated with HLA-A*03-A-A-T in Porto and Alabama patients but not in the greater series from Nord-Trøndelag. Although A-A-T may signal a more severe iron phenotype, this study was unable to prove such an association in all population settings, precluding its use as a universal predictive marker of iron overload in HH. Interestingly, the association between A-A-T and CD8(+) T-lymphocytes, which was confirmed in Porto and Alabama patients, was not observed in Nord-Trøndelag patients, showing that common HLA haplotypes like A*01-B*08 or A*03-B*07 segregating with HFE/C282Y in the three populations may carry different messages. These findings further strengthen the relevance of HH as a good disease model to search for novel candidate loci associated with the genetic transmission of CD8(+) T-lymphocyte numbers.
- Patient-controlled analgesia com morfina endovenosa no tratamento da dor agudaPublication . Figueira, H.; Araújo, M.; Nunes, C.; Machado, S.; Santos, A. R.INTRODUÇÃO: O manuseio da dor aguda (DA) é um desafio na Anestesiologia. PCA (patient-controlled analgesia) com opióide endovenoso (ev) permite administração de opióide on-demand, de forma intermitente, controlada pelo doente. No nosso serviço é usada PCA de morfina ev (protocolo mais usado: bólus 1mg, lockout 7 minutos, sem perfusão contínua). O conhecimento da forma como é utilizada permite-nos melhorar protocolos. OBJETIVOS: Avaliar o uso de PCA com morfina ev no nosso hospital e caraterizar a população de doentes considerando três grupos no que respeita ao consumo total de morfina. MATERIAL E MÉTODOS: Avaliação retrospetiva do processo clínico eletrónico dos doentes referenciados à Unidade de Dor Aguda (UDA) do nosso hospital nos últimos 2 anos. Consulta dos registos da UDA e fichas anestésicas de todos os doentes com analgesia com morfina ev por PCA. Registo de sexo, idade, estado físico ASA, tipo de dor, intervenção cirúrgica, perfusão contínua e total de morfina considerando grupos: 1 (<20mg); 2 (20-40mg); 3 (>40mg). Excluídos doentes com registos incompletos. Aplicados teste Qui quadrado e índice de correlação de Pearson. Resultados apresentados em percentagem (%) e média ± desvio padrão. Significância estatística P<0.05. RESULTADOS E DISCUSSÃO: Excluídos 3 doentes por registos incompletos. Analisados 930. Masculino (M) 51.1%, Idade - 50.7± 19.6 anos, maioritariamente ASA II - 46.1%. Tempo com PCA 2.7 ± 2.5 dias. Dor pós-operatória (DPO) - 95.5%, dor isquémica (DI) - 1.8%, dor traumática (DT) - 1.2%, outra (O) - 1.6%. Ratio bólus pedidos/administrados (P/A) 2.08 ± 3 (50%), encontrando-se relação com a idade: R=0.128 (P<0.01). Perfusão contínua - 4.2% dos casos sendo GRUPO 1- 2.7%; GRUPO 2 - 5.4% e GRUPO 3 - 91.9%. Consumo de morfina - GRUPO 1: DPO - 31.2%, mais frequente cirurgia membro superior - 67.4%; DI - 6.3%; DT - 9.1%; O - 8.3%. GRUPO 2: DPO - 25.4%, mais frequente cirurgia cabeça e pescoço - 40.0%; DI - 6.3%; DT - 18.2%; O - 16.7%. GRUPO 3: DPO - 43.4%, mais frequente cirurgia vascular membro inferior - 82.1% e cirurgia de escoliose - 74.2%; DI - 87.5%; DT - 72.7%; O - 75%. As diferenças de consumos são estatisticamente significativas entre o tipo de dor, intervenção cirúrgica, presença ou não perfusão contínua e classificação ASA (P<0.001). Não existe diferença entre sexo. Dias com PCA, perfusão contínua e intervenção cirúrgica têm importância preditiva no consumo total de morfina (aplicação do modelo linear). CONCLUSÃO: Os resultados mostram maior utilização da PCA na DPO. DI e DT surgem associadas a maior consumo total de morfina. Na DPO, o maior consumo de morfina verifica-se na cirurgia vascular do membro inferior e cirurgia de escoliose; cirurgias de cabeça e pescoço e membro superior estão associadas a menor consumo. O aumento do ratio P/A com a idade
- Awareness, Be awarePublication . Farinha, F.; Blandina, G.; Elizabete, N.Introdução: Awareness, refere-se à consciência intra-operatória, bem como à memória explícita de eventos intraoperatórios (cirurgia e/ou procedimentos). Os autores descrevem um caso clínico de um homem proposto para excisão parcial da hipófise, por neoplasia da hipófise, em que ocorreu awareness. Caso Clínico: Homem de 50 anos, IMC = 28,7 Kg/m2, com história de patologia prostática e depressão. Submetido a excisão parcial da hipófise, por via transesfenoidal. A técnica anestésica delineada foi uma anestesia geral intravenosa, com propofol 1% e remifentanil 20ug/ml, sob Target Controled Infusion, associado a rocurónio em bolus. Monitorização com os standards da ASA, pressões arteriais invasivas, train of four e entropia. Indução anestésica realizada sem intercorrências com a entropia a descer do valor basal de 98 para 41, após um bólus inicial de 50 ug de remifentanil e de 80 mg de propofol traduzindo-se para valores de alvo cerebral de remifentanil de 3 ug/ml e de 4,1 ug/ml de propofol. Alguma instabilidade hemodinâmica inicial justificou uma correção dos valores de alvo cerebral para 1,5 ug/ml de remifentanil e para 2 ug/ml de propofol. Durante parte deste período procedeu-se aos cateterismos centrais (CVC e multiorificios na veia subclávia direita), tendo sido efectuados alguns períodos de apneia para minimizar o risco de pneumotórax. Decorrido este espaço de tempo, constatou-se que a entropia teria subido para 80, o que justificou um novo ajuste terapêutico. A intervenção cirúrgica decorreu sem mais intercorrências. No período pos-extubação imediato, o doente evocou espontaneamente memórias relativas ao cateterismo (“picadas dolorosas”) e a períodos de dispneia. Após a verificação das tendências durante o procedimento, foi confirmado que durante os cerca de 30 minutos da colocação dos dois catéteres, foi o único período em que a entropia esteve mais elevado que 60, sendo que a experiência contada pelo doente corresponderia ao que se teria passado na sala operatória. O doente foi entrevistado no recobro, no dia seguinte e duas semanas após a ocorrência do evento, confirmando o caso como awereness não se tendo mostrado afectado psicologicamente pelo sucedido. Discussão: Os autores lançam o alerta para o risco de superficialização anestésica aquando da realização de outro tipo de procedimentos, que requerem uma atenção também importante. Apesar do doente não ter ficado com sequelas psicológicas, isto pode ocorrer em até dois terços desta população.