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- O Papel dos Testes de Estimulação Farmacológica no Diagnóstico da Deficiência de Hormona do Crescimento em Crianças e AdolescentesPublication . Gonçalves, J.; Correia, F.; Cardoso, H.; Borges, T.; Oliveira, M.INTRODUCTION: The incidence of short stature associated with growth hormone deficiency has been estimated to be about 1:4000 to 1:10000. It is the main indication for treatment with recombinant growth hormone. OBJECTIVES: The aims of the study were to evaluate the results of growth hormone stimulation tests and identify the growth hormone deficiency predictors. MATERIAL AND METHODS: A cross-sectional, analytical and observational study was conducted. We studied all the children and adolescents submitted to growth hormone pharmacological stimulation tests between January 2008 and May 2012. Growth hormone deficiency diagnosis was confirmed by two negatives growth hormone stimulation tests (growth hormone peak < 7 ng/ml). The statistical analysis was performed using student t-test, chi-square, Pearson correlation and logistic regression. Statistical significance determined at the 5% level (p ≤ 0.05). RESULTS: Pharmacological stimulation tests were performed in 89 patients, with a median age of 10 [3-17] years. Clonidine (n = 85) and insulin tolerance test (n = 4) were the first growth hormone stimulation tests performed. Growth hormone deficiency was confirmed in 22 cases. In cases with two growth hormone stimulation tests, the growth hormone peak showed a moderate correlation (r = 0.593, p = 0.01). In logistic regression model height (z-score) and the growth hormone peak in first stimulation test were predictors of growth hormone deficiency diagnosis (each one unit increase in z-score decrease the growth hormone deficiency probability). DISCUSSION: Measurement of IGF-1 cannot be used in diagnosing growth hormone deficiency. CONCLUSION: Auxological criteria associated with a positive test seems to be a reliable diagnostic tool for growth hormone deficiency.
- Biologic therapy for psoriasis - still searching for the best target.Publication . Pinto-Almeida, T.; Torres, T.Psoriasis is a chronic skin disease that results from the complex interaction between genetic and environmental factors. Over the last few decades, scientific evidence has redirected the focus of therapeutic studies to the immunologic pathways underlying its pathogenesis. This led to the biologic boom that we are currently experiencing, with the development and approval of targeted progressively more selective biological therapies and ongoing clinical trials of increasingly specific drugs, given their important implications for long-term efficacy and safety. Nevertheless, the search for the optimal biologic is still ongoing, and the best target has yet to be found.
- Interleucina-17 como Alvo Terapêutico na PsoríasePublication . Torres, T.; Filipe, P.A psoríase é uma doença crónica, inflamatória, imunomediada que afecta cerca de 1-3% da população geral. O avanço no conhecimento da patogénese da psoríase levou ao desenvolvimento de novos fármacos direccionados para vias imunitárias mais específicas que os existentes. A IL-17 e os linfócitos Th17 têm um importante papel na patogénese de várias doenças auto-imunes e imunomediadas, incluindo a psoríase. A IL-17A é uma citocina pró-inflamatória, produzida pelos linfócitos Th17 juntamente com outras citocinas efetoras, como a IL-17F e IL-22. Esta citocina é igualmente expressa por outras células do sistema imune inato, incluíndo os mastócitos, neutrófilos e células dendríticas, todas elas encontradas nas lesões de psoríase. Por esta razão a IL-17 surgiu como um alvo terapêutico potencial. Vários agentes que inibem a IL-17 estão em desenvolvimento e os resultados clínicos preliminares são bastante promissores, confirmando a importância da IL-17 na fisiopatologia da psoríase. A intervenção selectiva no sistema imune desta nova classe de agentes biotecnológicos, torna-os uma abordagem terapêutica interessante no controlo de doenças auto-imunes e imunomediadas, como na psoríase. Num futuro próximo, estas novas terapêuticas poderão constituir uma alternativa válida aos agentes biológicos actualmente disponíveis.
- Effects of Acupuncture on Leucopenia, Neutropenia, NK, and B Cells in Cancer Patients: A Randomized Pilot StudyPublication . Pais, I.; Correia, N.; Pimentel, I.; Teles, M.; Neves, E.; Vasconcelos, J.; Guimarães, J.; Azevedo, N.; Moreira-Pinto, A.; Machado, J.; Efferth, T.; Greten, H.Chemotherapy is one of most significant therapeutic approaches to cancer. Immune system functional state is considered a major prognostic and predictive impact on the success of chemotherapy and it has an important role on patients' psychoemotional state and quality of life. In Chinese medicine, chemotherapy is understood as "toxic cold" that may induce a progressive hypofunctional state of immune system, thus compromising the fast recovery of immunity during chemotherapy. In this study, we performed a standardized acupuncture and moxibustion protocol to enhance immunity in cancer patients undergoing chemotherapy and to assess if the improvement of immunity status correlates with a better psychoemotional state and quality of life.
- Causas biológicas de depressão em doentes com Lúpus Eritematoso Sistémico: um estudo de revisãoPublication . Braga, J.; Campar, A.A elevada prevalência de depressão em doentes com lúpus eritematoso sistémico (LES) pode resultar tanto do impacto psicossocial desta doença crónica como de lesão do sistema nervoso central (SNC). Recentemente, a base biológica de depressão no LES tem vindo a ser confirmada, sob influência de vários factores, que serão revistos neste artigo. A evidência publicada aponta para a participação de alterações bioquímicas e neurofisiológicas, induzidas por citocinas, no desenvolvimento de sintomas neuropsiquiátricos no LES. Através da activação da enzima indoleamina 2,3-dioxigenase (IDO), da alteração da biodisponibilidade de neurotransmissores, da modificação da neuroplasticidade e neurogénese e da sobrestimulação de determinados neurocircuitos, as citocinas são capazes de provocar alterações do humor e depressão. Por outro lado, associada à desregulação imune, a disfunção do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal (HHA) correlaciona-se com alterações neurofisiológicas envolvidas na depressão. Adicionalmente, autoanticorpos cérebro-reactivos presentes no líquido cefalo-raquídeo (LCR), como os anti-(N-metil- -D-aspartato)NMDA e anti-proteína P ribossómica, podem causar lesão de neurónios em áreas cerebrais relevantes no humor e comportamento, podendo originar sintomas depressivos. Em termos neuroanatómicos, lesões cerebrais de áreas do sistema límbico em doentes com LES, embora de etiologia não esclarecida, sugerem atingimento cerebral com comprometimento de funções emocionais e comportamentais. Concluindo, inúmeras alterações biológicas podem causar depressão no LES, sendo a sua identificação fundamental na abordagem desta patologia.
- Effects of acute bleeding followed by hydroxyethyl starch 130/0.4 or a crystalloid on propofol concentrations, cerebral oxygenation, and electroencephalographic and haemodynamic variables in pigsPublication . Silva, A.; Ortiz, A.; Venâncio, C.; Souza, A.; Ferreira, L.; Branco, P.; de Pinho, P.; Amorim, P.; Ferreira, D.Bleeding changes the haemodynamics, compromising organ perfusion. In this study, the effects of bleeding followed by replacement with hydroxyethyl starch 130/0.4 (HES) or lactated Ringer's (LR) on cerebral oxygenation and electroencephalogram-derived parameters were investigated. Twelve young pigs under propofol-remifentanil anaesthesia were bled 30 mL/kg and, after a 20-minute waiting period, volume replacement was performed with HES (GHES; N = 6) or LR (GRL; N = 6). Bleeding caused a decrease of more than 50% in mean arterial pressure (P < 0.01) and a decrease in cerebral oximetry (P = 0.039), bispectral index, and electroencephalogram total power (P = 0.04 and P < 0.01, resp.), while propofol plasma concentrations increased (P < 0.01). Both solutions restored the haemodynamics and cerebral oxygenation similarly and were accompanied by an increase in electroencephalogram total power. No differences between groups were found. However, one hour after the end of the volume replacement, the cardiac output (P = 0.03) and the cerebral oxygenation (P = 0.008) decreased in the GLR and were significantly lower than in GHES (P = 0.02). Volume replacement with HES 130/0.4 was capable of maintaining the cardiac output and cerebral oxygenation during a longer period than LR and caused a decrease in the propofol plasma concentrations.
- Vivências do dia-a-dia de pais com filhos deficientesPublication . Martins, M.; Couto, A.A família é considerada um espaço de aprendizagem que está em constante renovação e enriquecimento, no entanto, quando um dos seus elementos é portador de deficiência, a família assume um papel primordial na reconstrução diária da vida intima e social dos seus membros. Os pais vivem com preocupação constante quem irá cuidar dos seus filhos, porque o envelhecimento é inevitável: logo, estes ficam cada vez mais dependentes, já que os progenitores enfrentam incapacidades físicas para cuidar dos filhos. Este estudo qualitativo tem características fenomenológicas, sendo igualmente exploratório descritivo, e surgiu da seguinte pergunta de partida. “Será que os pais de filhos portadores de deficiência na idade adulta expressam necessidades específicas?”. Com base na metodologia utilizada, a colheita de dados foi efetuada através de entrevista semiestruturada a cinco pais idosos que cuidam dos seus filhos deficientes e que frequentam o Centro de Educação e Formação Profissional Integrada (CEFPI). Dos resultados obtidos salientamos que estes pais vivem em função dos filhos e para os filhos; tal facto está inerente à dependência de cuidados em grau moderado, destacando-se o autocuidado higiene, deambular, vestir e despir. O cuidar dos filhos não é partilhado, cuidam sozinhos dos filhos e sentem-se sós no desempenho do seu papel.
- Optimism on quality of life in Portuguese chronic patients: moderator/mediator?Publication . Vilhena, E.; Pais-Ribeiro, J.; Silva, I.; Pedro, L.; Meneses, R.; Cardoso, H.; Martins-Silva, A.; Mendonça, D.OBJECTIVE: optimism is an important variable that has consistently been shown to affect adjustment to quality of life in chronic diseases. This study aims to clarify if dispositional optimism exerts a moderating or a mediating influence on the personality traits-quality of life association, in Portuguese chronic patients. METHODS: multiple regression models were used to test the moderation and mediation effects of dispositional optimism in quality of life. A sample of 729 patients was recruited in Portugal's main hospitals and completed self-reported questionnaires assessing socio-demographic and clinical variables, personality, dispositional optimism, quality of life (QoL) and subjective well-being (SWB). RESULTS: the results of the regression models showed that dispositional optimism did not moderate the relationships between personality traits and quality of life. After controlling for gender, age, education level and severity of disease perception, the effects of personality traits on QoL and in SWB were mediated by dispositional optimism (partially and completely), except for the links between neuroticism/openness to experience and physical health. CONCLUSION: dispositional optimism is more likely to play a mediating, rather than a moderating role in personality traits-quality of life pathway in Portuguese chronic patients, suggesting that "the expectation that good things will happen" contributes to a better quality of life and subjective well-being.
- Pé de Charcot: Uma visão actual da neuroartropatia de CharcotPublication . Pinheiro, A.A neuroartropatia de Charcot (NAC) é uma deformidade osteoarticular do pé neuropático causada predominantemente pela Diabetes. O atraso no diagnóstico e tratamento da NAC pode conduzir à ulceração e amputação do pé, daí a importância de um diagnóstico e tratamento precoce. O mecanismo exato da patogénese da NAC ainda não está estabelecido, considerando-se que quer a teoria neurotraumática quer a neurovascular poderão ter um papel importante. O diagnóstico da NAC aguda é predominantemente clínico, apresentando-se o pé afectado com hiperemia, edema e elevação da temperatura. Na fase crónica o pé não apresenta sinais inflamatórios mas mantém o edema e apresenta várias deformidades resultantes do atingimento osteoarticular e muscular. Embora vários autores tenham apresentado diferentes sistemas de classificação com alguma importância clínica, estes não possuem valor prognóstico. A NAC é uma neuroartropatia com consequências individuais e sociais importantes, que estando predominantemente associada à epidemia da Diabetes, merece especial atenção a fim de diagnosticarmos e tratarmos precocemente esta complicação decorrente deste grave problema de saúde pública. O objectivo deste trabalho centrou-se na revisão bibliográfica da NAC a fim de adquirir os conhecimentos mais recentes nas várias dimensões desta patologia, nomeadamente epidemiologia, patogénese, apresentação clínica, diagnóstico e formas de classificação. Foi realizada uma pesquisa na pubmed/medline com as palavras “Charcot foot” e “Charcot neuroarthropathy”, selecionando sobretudo artigos publicados nos últimos 15 anos, incluindo artigos originais e de revisão.
- Urinary Biomarkers for Kidney Disease in ATTR AmyloidosisPublication . Rocha, A.; Bravo, F.; Beirão, I.; Vizcaíno, J.; Oliveira, J.; Lobato, L.Aim: The detection and prognosis of nephropathy in transthyretin amyloidosis depends on albuminuria and renal function. Knowing that urinary levels of alpha-1 microglobulin and beta-2 microglobulin reflect tubular dysfunction while urinary alpha-2 macroglobulin implies glomerular damage, we decide investigate the diagnostic value of these markers in the patients with transthyretin amyloidosis. Methods: Serum and urinary samples collected from 30 patients and 11 asymptomatic carriers were tested for alpha-1 microglobulin, beta-2 microglobulin, alpha-2 macroglobulin, albumin, creatinine and cystatin C. Results: Pathological urinary alpha-1 microglobulin was detected in 17 patients, beta-2 microglobulin in 6 and alpha-2 macroglobulin in 5; 5 patients had albuminuria (mg/g creatinine) 30-300 and in 20 patients values >300 were present. Asymptomatic carriers did not present pathological excretion of these biomarkers and albuminuria was >30 in 1 individual. The excretion rates of alpha-1 microglobulin and beta-2 microglobulin were positively correlated with albuminuria (P<0.001), serum creatinine (P<0.05) and cystatin C (P<0.001). Urinary alpha-2 macroglobulin was almost exclusively found in the presence of albuminuria, although their levels do not correlate. Conclusion: Urinary biomarkers emerge as a potential approach to detect renal disease but unexpectedly, urinary alpha-2 macroglobulin was not a marker of the severity of albuminuria.