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Síndrome de Miller Fisher numa criança
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Abstract(s)
Introdução: O síndrome de Miller Fisher, variante do síndrome
de Guillain-Barré, é uma doença desmielinizante inflamatória
aguda, que é rara em idade pediátrica. O seu diagnóstico
é baseado na tríade oftalmoplegia, ataxia e arreflexia. Em cerca
de metade dos casos está descrita uma intercorrência infecciosa
precedendo os sintomas neurológicos em cinco a dez dias.
Caso clínico: Os autores relatam o caso de uma criança
de cinco anos de idade com disartria, ataxia e oftalmoplegia após
episódio de gastroenterite aguda na semana prévia ao início da
sintomatologia. À observação apresentava disartria, parésia bilateral
do VI par, fraqueza muscular distal (de predomínio nos
membros direitos) com ausência dos reflexos osteotendinosos
aquilianos. A investigação analítica e imagiológica inicial não revelou
alterações. O resultado do electromiografia foi compatível
com poliradiculoneuropatia subaguda. O diagnóstico de síndrome
Miller Fisher foi efectuado após exclusão de outras etiologias.
A evolução clínica foi favorável, sem insuficiência respiratória ou
outras complicações, com melhoria gradual dos défices neurológicos.
Houve recuperação da ataxia ao fim de quatro semanas e
da oftalmoplegia três meses após o diagnóstico.
Conclusões: O síndrome Miller Fisher é extremamente
raro em idade pediátrica e constitui um desafi o diagnóstico
neste grupo etário. O prognóstico é habitualmente favorável. A
propósito deste caso são discutidos os principais diagnósticos
diferenciais. ABSTRACT
Background: Miller Fisher syndrome, a variant of Guillain-Barré syndrome, is an acute inflammatory demyelinating disease
that is rare in children. The diagnosis is based on the triad of
ophthalmoplegia, ataxia and areflexia. In about half of the cases
there is an infectious complication preceding neurologic symptoms
in five to ten days.
Case report: We describe the case of a five year-old boy who presented with a three-day history of diplopia, dysarthria and gait disturbance following an acute gastroenteritis. On examination
he was found to have ataxia, areflexia and ophthalmoplegia.
The laboratorial and imaging investigations were normal. The
results of electromyogram were consistent with subacute polyradiculoneuropathy.
The diagnosis of Miller Fisher syndrome was
made after the exclusion of other conditions. The clinical outcome
was favorable without respiratory failure or other complications,
with gradual improvement of neurological deficits. Ataxia
was restored in four weeks and ophthalmoplegia improved three
months later.
Conclusions: Miller Fisher syndrome is extremely rare in
children and is a diagnostic challenge at those ages. Outcome is
usually good. This report outlines the frequency of Miller Fisher
syndrome and lists the differential diagnoses that should be considered.
Description
Keywords
Síndrome de Miller Fisher Síndrome de Guillain-Barré doença desmielinizante criança Miller Fisher syndrome Guillain-Barré syndrome demyelinating disease child
Citation
Nascer e Crescer 2012; 21(1): 33-36