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Hiperplasia da Supra-renal Complicada de Puberdade Precoce Central – Caso Clínico
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Authors
Advisor(s)
Abstract(s)
RESUMO Algumas crianças com hiperplasia
da supra-renal com instituição tardia da
terapêutica e/ou má aderência ao tratamento
desenvolvem puberdade precoce
central por maturação precoce do eixo
hipotálamo-hipófise.
Os autores apresentam um caso clínico
de uma criança, do sexo masculino,
com 5 anos e 9 meses de idade, que é
referenciada à consulta por pubarca precoce.
O estudo efectuado revelou tratarse
de uma hiperplasia da supra-renal,
forma não clássica, pelo que iniciou tratamento
com hidrocortisona e mineralocorticóide.
Cerca de um ano após início
da terapêutica, desencadeou puberdade
precoce central, com aumento do volume
testicular e aumento nos níveis de FSH
e LH, pelo que foi associada à terapêutica
o análogo da hormona libertadora das
gonadotrofinas (GnRH).
Os autores pretendem com este
caso clínico alertar para a necessidade
do diagnóstico atempado e orientação da
puberdade precoce, uma vez que a instituição
rápida de terapêutica permite uma
evolução mais favorável, menor comprometimento
da estatura final e menor incidência
de morbilidade associada.
ABSTRACT Some children with congenital adrenal hyperplasia, with late initiation of corticosteroid treatment and/or poor compliance, develop central precocious puberty because of early maturation of the hypothalamic-pituitary-gonadal axis. The authors report a case of a boy aged 5 years and 9 months, referred to Endocrinologist Consultation because of precocious puberty. The initial study established a non-classic form of adrenal hyperplasia, and started treatment with hydrocortisone and mineralo-corticoid. After one year of follow-up he developed true precocious puberty, with rise in testicular size and FSH and LH levels. He started treatment with gonadotropin-releasing hormone agonist (GnRHa). The authors focus the importance of early diagnosis of precocious puberty and the need of rapid institution of treatment if necessary, to improve final height and prevent morbidity.
ABSTRACT Some children with congenital adrenal hyperplasia, with late initiation of corticosteroid treatment and/or poor compliance, develop central precocious puberty because of early maturation of the hypothalamic-pituitary-gonadal axis. The authors report a case of a boy aged 5 years and 9 months, referred to Endocrinologist Consultation because of precocious puberty. The initial study established a non-classic form of adrenal hyperplasia, and started treatment with hydrocortisone and mineralo-corticoid. After one year of follow-up he developed true precocious puberty, with rise in testicular size and FSH and LH levels. He started treatment with gonadotropin-releasing hormone agonist (GnRHa). The authors focus the importance of early diagnosis of precocious puberty and the need of rapid institution of treatment if necessary, to improve final height and prevent morbidity.
Description
Keywords
hiperplasia da supra-renal puberdade precoce central análogo da hormona libertadora das gonadotrofinas congenital adrenal hyperplasia central precocious puberty gonadotropin-releasing hormone analog
Citation
Nascer e Crescer 2006; 15(2): 85-87