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PFAPA, entidade rara ou pouco conhecida? Três casos clínicos
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RESUMO
A síndrome PFAPA, acrónimo de
Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis
and Adenitis, é uma das causas
de febre periódica na infância caracterizada
por episódios de febre recorrente,
estomatite aftosa, faringite e adenopatias
cervicais. A sua etiopatogenia é desconhecida.
O diagnóstico é clínico e de
exclusão, cursando com alterações analíticas
inespecíficas. Uma a duas doses
de prednisolona (1 a 2 mg/Kg) são geralmente
suficientes para uma rápida resolução
clínica, sendo este habitualmente o
tratamento de eleição. É uma síndrome
de carácter benigno que cursa com resolução
espontânea no início da adolescência,
não estando descritas sequelas.
Os autores chamam a atenção para
esta entidade clínica ainda pouco conhecida
que, para além de afectar a qualidade
de vida destas crianças e suas famílias,
implica custos económicos para o
Sistema Nacional de Saúde. Apresenta-se
uma breve revisão deste síndrome e
descrevem-se 3 casos clínicos seguidos
na consulta de Pediatria do HGSA com
este diagnóstico.
ABSTRACT PFAPA is the acronymous of Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis, one of the causes of periodic fever in the childhood. The ethiopathogenesis is unknown. The diagnosis is clinical and made by exclusion of other entities, with no specific laboratory changes. One or two doses of prednisolone abort the symptoms, being usually the treatment of choice. The syndrome is benign, with spontaneous resolution by the age of early teens, apparently with no late consequences. It’s still not a well known disease that affects the quality of life of these children and families and represents a financial burden for the National Health Services. The authors present a brief review of this entity, illustrated by three clinical cases.
ABSTRACT PFAPA is the acronymous of Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis, one of the causes of periodic fever in the childhood. The ethiopathogenesis is unknown. The diagnosis is clinical and made by exclusion of other entities, with no specific laboratory changes. One or two doses of prednisolone abort the symptoms, being usually the treatment of choice. The syndrome is benign, with spontaneous resolution by the age of early teens, apparently with no late consequences. It’s still not a well known disease that affects the quality of life of these children and families and represents a financial burden for the National Health Services. The authors present a brief review of this entity, illustrated by three clinical cases.
Description
Keywords
Febre periódica síndromes febris recorrentes infância Periodic fever recurrent fever syndromes childhood
Citation
Nascer e Crescer 2008; 17(2): 70-73