Browsing by Author "Estevinho, N."
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- Leucemia aleucémicaPublication . Carvalho, M.; Oliva, T.; Silva, I.; Almeida, M.; Estevinho, N.; Costa, V.; Norton, L.Introdução: O termo leucemia aleucémica é usado quando ocorre infiltração cutânea por células leucémicas na ausência de blastos no sangue periférico e medula óssea, podendo ser a primeira manifestação da doença. Em cerca de 25-30% das leucemias congénitas é documentada infiltração cutânea no decorrer da doença ou como manifestação inicial. A maioria está associada ao tipo mieloide e a detecção do gene MLL (mixed-lineage leukemia gene) confere mau prognóstico, exigindo tratamento com quimioterapia intensiva. Caso Clínico: Apresenta-se o caso de uma lactente do sexo feminino e de raça negra, com diagnóstico de Leucemia Aguda Linfoblástica linhagem B, efectuado aos seis meses de vida, no Hospital de Joanesburgo, através de biópsia de nódulo subcutâneo com três meses de evolução. Admitida no Instituto de Oncologia do Porto, a pedido da mãe, para realização de quimioterapia. Discussão: O caso apresentado documenta uma entidade rara e de mau prognóstico mas que, neste caso, teve uma boa resposta à terapêutica instituída. ABSTRACT Introduction: The term aleukemic leukemia is used when there is skin infiltration by malignant leukocytes in the absence of blasts in peripheral blood and bone marrow, and it can be the first signal of the disease. Infiltration of the skin has been documented in 25-30% of patients with congenital leukemia. Leukemia cutis may be the first manifestation of congenital leukaemia, and may even precede blood or bone marrow leukaemia by several weeks or months. Most are associated with the myeloid lineage. The presence of mixed-lineage leukemia (MLL) gene has been associated with poor prognosis, requiring treatment with intensive chemotherapy. Case report: The authors report the case of a six-year-old black female, with skin lesions for three months, consistent with Acute Lymphoblastic Leukemia. Admitted in our Pediatric Department – Instituto de Oncologia do Porto – Portugal, by mother’s request, for chemotherapy. Discussion: Although a poor prognosis is usually associated with this situation, our patient had a good response to treatment.
- Patologia ovárica num centro oncológico pediátricoPublication . Carvalho, M.; Bom Sucesso, M.; Ferreira, A.M.; Norton, L.; Estevinho, N.Introdução: A patologia ovárica é rara em idade pediátrica. Deve, no entanto, ser um diagnóstico a considerar em criança ou adolescente com dor abdominal, massa pélvica ou irregularidade menstrual. Os sintomas não são geralmente esclarecedores na distinção entre massas benignas e malignas e por isso a cirurgia tem um papel importante, não só no diagnóstico, mas também no estadiamento e tratamento. Objectivo: Estudo retrospectivo do tipo de patologia do ovário referenciada ao Serviço Pediatria do IPO Porto FG de Janeiro de 2000 a Abril de 2009. Métodos: Consulta dos processos clínicos com análise da: idade, apresentação clínica, resultados analíticos e imagiológicos, diagnóstico histológico, terapêutica, seguimento e patologias associadas. Resultados: Durante este período foram admitidas 16 doentes com lesões do ovário, com idades entre os cinco e 15 anos. As manifestações clínicas mais comuns foram a massa palpável, dor abdominal e irregularidade menstrual. Quatro apresentavam marcadores tumorais elevados. Duas doentes foram transferidas de outro hospital, já submetidas a uma primeira cirurgia. A abordagem inicial variou entre ressecção cirúrgica (doze) e biópsia por agulha (duas). Duas doentes mantiveram-se em vigilância, com resolução espontânea das lesões quísticas. Histologicamente identificaram-se seis lesões não neoplásicas e dez lesões tumorais, sendo a maioria benigna (n=7) (teratomas maduros). O Síndrome de Mayer-Rokitansk, útero didelfos, disgenesia gonadal e síndrome do ovário poliquístico, foram identificados como patologia associada em quatro doentes. Submeteram-se a tratamento cirúrgico 14 doentes e a quimioterapia duas doentes. Conclusão: No nosso estudo predominaram as lesões tumorais ováricas com necessidade de uma abordagem multidisciplinar e envolvimento de um centro oncológico pediátrico. ABSTRACT Introduction: Pediatric ovarian lesions are uncommon. However they should be ruled out in a patient with abdominal pain, pelvic mass or menstrual irregularity. The symptoms are usually not useful in distinguishing between benign and malignant masses, so surgery has an important role, not only in diagnosis but also in the staging and treatment. A retrospective study was made for ovarian lesions that were referred to our Pediatric Oncology Service of IPO Porto, from January 2000 to April 2009. Methods: Information about age, clinical presentation, imaging, analytical results, histological diagnosis, treatment, monitoring and associated diseases were collected from the patient clinical process. Results: During this period sixteen girls were admitted with ovarian masses, aged between five and fifteen years. The most common clinical manifestations were a palpable mass, abdominal pain and menstrual irregularity. Four had elevated tumor markers. Two patients underwent a previous surgery before admission. The initial approach was surgical resection in twelve girls and only two did needle biopsy. Two patients had spontaneous lesions. Histological analyses identified six non-neoplasic lesions and ten neoplasic lesions, most benign tumors (mature teratoma). The Mayer-Rokitansk syndrome, uterus dydelphos, gonadal dysgenesis and polycystic ovary syndrome were identified as associated pathology in four patients. Underwent surgical treatment fourteen patients and chemotherapy two patients. Conclusions: In our study there was a greater prevalence of tumoral lesions, needing a multidisciplinary approach, and the involvement of a Paediatric Oncology Center.
- Tumor de Wilms e Tuberculose: Diagnósticos diferenciais num caso de apresentação simultâneaPublication . Sucesso, M.B.; Ferreira, A.; Maia, I.; Pinto, A.; Estevinho, N.; Norton, L.RESUMO O Tumor de Wilms é o tumor renal mais frequente na criança. A terapêutica actual, que inclui quimioterapia, cirurgia e radioterapia, é o resultado da colaboração multidisciplinar entre grupos internacionais. As taxas de cura actuais atingem os 90%. O correcto estadiamento tem implicações terapêuticas e prognósticas, sendo o local de metastisação à distância mais frequente o pulmão. Dada a elevada prevalência da tuberculose pulmonar no nosso país, este é um diagnóstico diferencial a equacionar na presença de consolidação pulmonar, mesmo na criança com doença oncológica. Os autores apresentam um caso clínico de uma criança de 4 anos de idade, com diagnóstico de nefroblastoma e hipodensidade pulmonar. O estudo complementar levou ao diagnóstico de tuberculose pulmonar. Abordam-se as dificuldades de diagnóstico e planeamento terapêutico.