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- Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung - the experience of five medical centresPublication . Rocha, G.; Fernandes, P.; Proença, E.; Quintas, C.; Martins, T.; Azevedo, I.; Guimarães, H.Background: The clinical spectrum of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung to the neonatal intensive care units of five tertiary medical centres in the north of Portugal between 1996 and 2005. Results: Fifteen neonates with CCAML were identified, 9F/6M, birth weight 3100 g (645-3975), gestational age 38 weeks (24-40). The incidence of CCAML was 1: 9300 births. There were 11 (73%) cases of cystic lung lesion diagnosed during pregnancy, median age 22 weeks (19-30). The lesion was right sided in six (40%) and left sided in nine (60%) cases. In utero spontaneous regression of the lesion was observed in two cases. Antenatal intervention (pleurocentesis and thoracoamniotic shunting) was performed in one foetus with impending hydrops. Normal lung radiographic findings at birth were present in five cases, with an abnormal CT scan. Three (20%) neonates became symptomatic during the neonatal period (respiratory distress) and one (70%) after the neonatal period (spontaneous pneumothorax). Two neonates (13%) died. Six (40%) patients underwent thoracotomy and appropriate excisional surgery. Histological examination showed definitive features of CCAML (Stocker classification: type I = 4; type II = 1; type III = 2). Eight (53%) patients remain asymptomatic and did not undergo surgery. Conclusions: Antenatally diagnosed CCAML has a good prognosis in the absence of severe foetal distress; normal radiographic findings at birth do not rule out CCAML; treatment of asymptomatic CCAML is controversial; surgery may be advocated because of its low morbidity and the prevention of late complications such as malignancy. (CCAML) ranges from asymptomatic lesions to neonatal respiratory distress and hydrops fetalis. Aim: To review our experience with CCAML, emphasising natural history, management and outcome. Material and methods: A retrospective chart review of all CCAML-diagnosed neonates admitted
- Long-term effects of a cardiac rehabilitation program in the control of cardiovascular risk factorsPublication . Magalhães, S.; Ribeiro, M.; Barreira, A.; Fernandes, P.; Torres, S.; Lopes-Gomes, J; Viamonte, S.Os programas de reabilitação cardíaca visam melhorar a capacidade funcional do doente com patologia cardíaca, assim como educar e acompanhar no controlo dos seus fatores de risco cardiovasculares. Objetivo Avaliar os efeitos de um programa de reabilitação cardíaca em doentes com doença cardíaca isquémica ao longo de 12 meses de follow-up no que se refere ao controlo dos fatores de risco cardiovascular. Métodos Estudo prospetivo que inclui doentes com diagnóstico de doença cardíaca isquémica que completaram programa de reabilitação cardíaca baseado no exercício entre janeiro de 2008 a dezembro de 2009, sem perda de dados no follow-up. Foram avaliados num momento inicial (primeira consulta da fase ii) aos 3, 6 e 12 meses depois, com registo dos seguintes parâmetros: índice de massa corporal, circometria abdominal, perfil lipídico, HbA1c nos doentes diabéticos, tensão arterial, tabagismo e nível de atividade física (através do International Physical Activity Questionnaire). Resultados Amostra de 256 doentes (76,2%; idade média: 67 anos); a dislipidemia revelou-se o fator de risco mais prevalente (74,2%) seguido de excesso ponderal (71,5%). No final da fase ii ocorreu uma melhoria estatisticamente significativa (p < 0,05) em todos os fatores de risco estudados, que se manteve aos 6 e 12 meses de follow-up, com a exceção do IMC (perda do significado estatístico na avaliação dos 6 meses; p=0,92). Conclusão Este estudo salienta a necessidade de programas de reabilitação cardíaca no contexto da prevenção secundária da doença cardiovascular e a importância de implementar estratégias que potenciem a manutenção dos benefícios a longo prazo.
- Pneumonite intersticial crónicaPublication . Almeida, R.; Reis, G.; Ferreira, C.; Oliveira, M.; Oliveira, D.; Fernandes, P.; Ferreira, P.; Frutuoso, S.; Carreira, L.; Alves, V.; Paiva, A.; Guedes, M.A patologia pulmonar intersticial compreende um grupo de doenças crónicas caracterizadas por alterações das paredes alveolares e perda das unidades funcionais alveolocapilares. São doenças raras nas crianças, na sua maioria de causa desconhecida e revestindo-se habitualmente de uma elevada morbimortalidade, dada a pouca eficácia da terapêutica actualmente disponível. Os autores descrevem o caso clínico de uma criança de 3 anos, previamente saudável, que no contexto de uma infecção respiratória desenvolve um quadro de sibilância e insuficiência respiratória grave, na investigação do qual é diagnosticada uma pneumonite intersticial crónica. Foram tentadas diversas terapêuticas (corticoterapia sistémica, hidroxicloroquina, N-acetilcisteína) sem melhoria evidente.Interstitial lung disease includes a group of chronic diseases characterized by alterations in alveolar walls and loss of functional alveolar-capillary units. These are rare diseases in children, mostly with an unknown cause and associated with a high morbidity and mortality due to insufficient therapeutic effectiveness. The authors report a case of a previously healthy 3 years old child who presented with wheezing and severe respiratory insufficiency following a respiratory infection. The investigation performed led to the diagnosis of chronic interstitial pneumonitis. Several treatments have been tried (corticosteroids,hydroxychloroquine, N-acetylcysteine) without any obvious improvement.
- Procedimento intraparto extra-uterino (EXIT) num caso de linfangiona cervicalPublication . Ribeiro, F.; Fernandes, P.; Henriques, R.; Afonso, E.; Castro, O.; Ramalho, R.Introdução: Fetos com diagnóstico pré-natal de malformações anatómicas envolvendo a face e/ou o pescoço estão em risco de obstrução das vias aéreas desde o pós-natal imediato. A programação de medidas periparto que previnam a compressão das vias aéreas, mantendo uma adequada circulação fetal, é fundamental no prognóstico. Caso Clínico: Feto com diagnóstico ecográfico, às 31 semanas de gestação, de volumosa massa cervical e facial, compatível com linfangioma quístico. O caso foi discutido em equipa multidisciplinar, tendo sido decidida a realização de cesariana associada ao procedimento EXIT às 39 semanas de gestação. Após exteriorização do polo cefálico, foi confirmada massa cervical e facial direita, sendo o feto sujeito a intubação oro-traqueal no primeiro minuto. Ao sexto dia de vida foi submetido a cirurgia, com excisão parcial da massa. Conclusão: O procedimento EXIT permite a manutenção de uma adequada oxigenação fetal enquanto se estabelece uma via aérea patente. Uma adequada coordenação da equipa multidisciplinar é fundamental para o êxito da técnica
- Que Fatores Determinam os Níveis de Atividade Física após Programa de Reabilitação Cardíaca?Publication . Soares, D.; Viamonte, S.; Magalhães, S.; Ribeiro, M.; Barreira, A.; Fernandes, P.; Torres, S.introdução: Os Programas de Reabilitação Cardíaca ganharam enorme relevância na prevenção de doenças cardiovasculares constituindo um desafio assegurar a prática de exercício físico regular durante e após o fim do programa supervisionado. O objetivo deste trabalho foi determinar os fatores que influenciam os hábitos de atividade física 12 meses após um Programa de Reabilitação Cardíaca.Material e Métodos: Estudo prospetivo abrangendo 580 doentes com cardiopatia isquémica consecutivamente orientados para Programas de Reabilitação Cardíaca na Unidade de Reabilitação Cardiovascular do Centro Hospitalar do Porto, entre Janeiro de 2008 e Junho de 2011. Avaliaram-se os níveis de atividade física através do International Physical Activity Questionnaire realizado no início do programa, aos 3 e 12 meses depois. Foram testados como potenciais determinantes dos hábitos de atividade física a longo prazo: idade; sexo; fatores de risco modificáveis; capacidade funcional (alcançada em prova de esforço); análises laboratoriais (HbA1c, perfil lipídico, Proteína C Reativa e Peptideo Natriurético Cerebral). Realizou-se análise de regressão linear para identificar os preditores significativos e encontrar o melhor ajuste do modelo.Resultados: A idade avançada, género feminino, a capacidade funcional, níveis de atividade física baixos previamente ao Programa de Reabilitação Cardíaca e uma fraca evolução do International Physical Activity Questionnaire durante o programa foram os melhores preditores univariáveis de uma evolução menos favorável do International Physical Activity Questionnaire nos 12 meses de follow-up. A análise de regressão linear multivariável concluiu que o melhor modelo explicativo incluía: idade, género, evolução do IPAQ no programa (R2 ajust = 0,318; f = 60,62; p < 0,001).Conclusão: A identificação de subgrupos de doentes com menor tendência à prática de atividade física permite desenvolver estratégias individualizadas, maximizando o potencial terapêutico e preventivo dos Programas de Reabilitação Cardíaca.
- The Diagnosing Challenge of a Positive ANCA Vasculitis in the Paediatric AgePublication . Preto, C.; Silva, A.; Alves, S.; Guedes, M.; Matos, P.; Mota, C.; Rocha, P.; Fernandes, P.ANCA-positive systemic vasculitides, rare in paediatric age, present multiorganic involvement. A female teenager presented with a history of subglottic stenosis diagnosed at the age of 12. From the investigation carried out, we highlight hematoproteinuria and negative ANCAs. At 15 years old, she was admitted for gastrointestinal symptoms and respiratory distress. She presented poor peripheral perfusion, pulmonary haemorrhage, respiratory failure, and severe renal insufficiency. She was started mechanical ventilation and emergency haemodialysis. The immunological study revealed ANCA MPO positive. A presumptive diagnosis of ANCA-positive vasculitis was made, and she was started corticotherapy, cyclophosphamide, and plasmapheresis. A renal biopsy, performed later, showed crescentic glomerulonephritis with chronicity signs. Positive ANCA vasculitis may progress slowly or suddenly. The diagnosis was confirmed by a biopsy; however, we can make a presumptive diagnosis based on clinical findings and in a positive ANCA test in order to start an early treatment and decrease the associated morbimortality.