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- [Ventilatory dysfunction in motor neuron disease: when and how to act?]Publication . Rocha, J.; Miranda, M.A esclerose lateral amiotrófica é uma doença neurodegenerativa devastadora, envolvendo neurónios motores do córtex cerebral, tronco cerebral e medula espinhal. A sobrevida média após o diagnóstico é de 15 meses, sendo as complicações pulmonares responsáveis por mais de 85% das mortes. Apesar da inevitabilidade da disfunção ventilatória e da morte a curto prazo, protocolos de intervenção estandardizados permitem atrasar ou evitar a necessidade de suporte ventilatório invasivo, melhorando a qualidade de vida e prolongando a sobrevida. Os autores apresentam um protocolo de intervenção baseado na progressão clínica e em parâmetros respiratórios objectivos. A decisão sobre o início da ventilação não invasiva (VNI) e de técnicas adjuvantes, como o recrutamento de volume pulmonar (RVP) e tosse assistida mecânica, é dependente do aparecimento de sintomas de hipoventilação e da deterioração dos parâmetros respiratórios especialmente os respeitantes à função bulbar. Estes incluem a capacidade inspiratória máxima (CIM), diferença entre a CIM e CV (CIM-CV) e o fluxo pico associado à tosse (PCF). Um programa de educação do doente e seus cuidadores quanto ao uso destas técnicas terapêuticas não invasivas tituladas pelo biofeedback com oximetria, permite reduções no número e duração de hospitalizações, episódios de pneumonia e insuficiência respiratória grave e atrasar ou evitar a necessidade de traqueostomia. A utilização de oxigénio suplementar deve ser evitado neste grupo de doentes por inviabilizar a utilização da oximetria para controlar a aplicação das técnicas não invasivas adjuvantes, e por estar associada a diminuição do drive respiratório central com agravamento da hipercapnia.
- Infiltrated plaques on the face and backPublication . Ferreira, M.; Teixeira, M.; Sanches, M.; Selores, M.
- Specific configuration of dendritic degeneration in pyramidal neurons of the medial prefrontal cortex induced by differing corticosteroid regimensPublication . Cerqueira, J.; Taipa, R.; Uylings, R.; Osborne, F.; Almeida, F.; Sousa, N.We previously demonstrated that hypercorticalism induces pronounced volumetric reductions in the rat medial prefrontal cortex (mPFC) and that these structural changes correlate with deficits in executive function. By applying 3-dimensional analysis of Golgi- Cox--stained material, we now demonstrate that corticosteroids can exert differential effects on dendritic arborizations of pyramidal neurons in lamina II/III of the mPFC. Treatment with the glucocorticoid receptor--selective agonist dexamethasone and with the natural adrenosteroid, corticosterone (CORT), results in significant reductions in the total length of apical dendrites in the pyramidal neurons in lamina II/III of the anterior cingulate/prelimbic and infralimbic cortices. Interestingly, although these treatments do not affect the number of dendritic branches, they are associated with impoverished arborizations in their distal portions and, in CORTtreated animals, with increased branching in the middle portions of the apical dendritic tree. Deprivation of corticosteroids by adrenalectomy leads to decreases in total apical dendritic length and spine number, but in this case, dendritic impoverishment was restricted to the middle/proximal segments of the dendritic trees. None of the treatments influenced the architecture of the basal dendrites. These results add to our knowledge of the morphological substrates through which corticosteroids may disrupt mPFC-dependent behaviors.
- Control of depth of anesthesia using MUSMAR‐‐exploring electromyography and the analgesic dose as accessible disturbances.Publication . NUNES, C.S.; MENDONÇA, T.; LEMOS, J.M.; AMORIM, P.Conf Proc IEEE Eng Med Biol Soc. 2007;2007:1574-7. Control of depth of anesthesia using MUSMAR--exploring electromyography and the analgesic dose as accessible disturbances. Nunes CS, Mendonça T, Lemos JM, Amorim P. Faculdade de Ciências da Universidade do Porto, Departamento de Matemática Aplicada, Rua do Campo Alegre 687, 4169-007 Porto, Portugal. ccnunes@fc.up.pt Abstract The problem of controlling the level of depth of anesthesia measured by the Bispectral Index (BIS) of the electroencephalogram of patients under general anesthesia, is considered. It is assumed that the manipulated variable is the infusion rate of the hypnotic drug propofol, while the drug remifentanil is also administered for analgesia. Since these two drugs interact, the administration rate of remifentanil is considered as an accessible disturbance in combination with the level of electromyography (EMG) that also interferes with the BIS signal. In order to tackle the high uncertainty present on the system, the predictive adaptive controller MUSMAR is used. The performance of the controller is illustrated by means of simulation with 45 patient individual adjusted models, which incorporate the effect of the drugs interaction on BIS. This controller structure proved to be robust to the EMG and remifentanil disturbances, patient variability, changing reference values and noise. PMID: 18002271 [PubMed - indexed for MEDLINE]
- The DOse REsponse Multicentre International Collaborative Initiative (DO‐RE‐MI)Publication . MONTI, G.; HERRERA, M.; KINDGEN‐MILLES, D.; MARINHO, A.; CRUZ, D.; MARIANO, F.; GIGLIOLA, G.; MORETTI, E.; ALESSANDRI, E.; ROBERT, R.; RONCO, C.; DOSE RESPONSE MULTICENTRE INTERNATIONAL COLLABORATIVE INITIATIVE SCIENTIFIC COMMITTEEContrib Nephrol. 2007;156:434-43. The DOse REsponse Multicentre International Collaborative Initiative (DO-RE-MI). Monti G, Herrera M, Kindgen-Milles D, Marinho A, Cruz D, Mariano F, Gigliola G, Moretti E, Alessandri E, Robert R, Ronco C; Dose Response Multicentre International Collaborative Initiative Scientific Committee. Department of Anesthesiology and Intensive Care, Hospital Niguarda, Milan, Italy, and Anesthesiology Clinic, University of Düsseldorf, Germany. Gianpaola.monti@ospedaleniguarda.it Abstract BACKGROUND: Current practices for renal replacement therapy (RRT) in ICU remain poorly defined. The observational DOse REsponse Multicentre International collaborative initiative (DO-RE-MI) survey addresses the issue of how the different modes of RRT are currently chosen and performed. The primary endpoint of DO-RE-MI will be the delivered dose versus in ICU, 28-day, and hospital mortality, and the secondary endpoint, the hemodynamic response to RRT. Here, we report the first preliminary descriptive analysis after 1-year recruitment. METHODS: Data from 431 patients in need of RRT with or without acute renal failure (mean age 61.2+15.9) from 25 centers in 5 countries (Spain, Italy, Germany, Portugal, France) were entered in electronic case report forms (CRFs) available via the website acutevision.net. RESULTS: On admission, 51% patients came from surgery, 36% from the emergency department, and 16% from internal medicine. On admission, mean SOFA and SAPS II were 13 and 50, respectively. The first criteria to initiate RRT was the RIFLE in 38% (failure: 70%, injury: 25%, risk: 22%), the second the high urea/creatinine, and the third immunomodulation. A total of 3,010 cumulative CRF were reported: continuous venovenous hemodiafiltration (CVVHDF) 60%, continuous venovenous hemofiltration (CVVH) 15%, intermittent hemodialysis (IHD) 15%, high-volume hemofiltration (HVHF) 7%, continuous venovenous hemodialysis (CVVHD) 1%, and coupled plasma filtration adsorption/CVVD 2%. In 15% of cases, the patient was shifted to another modality. Mean blood flow rates (ml/min) in the different modalities were: 145 (CVVHDF), 200 (CVVH), 215 (IHD), 283 (HVHF), and 150 (CVVHD). Downtime ranged from 8 to 28% of the total treatment time. Clotting of the circuit accounted for 74% of treatment interruptions. CONCLUSIONS: Despite a large variability in the criteria of choice of RRT, CVVHDF remains the most used (49%). Clotting and clinical reasons were the most common causes for RRT downtime. In continuous RRT, a large variability in the delivered dose is observed in the majority of patients and often in the same patient from one day to another. Preliminary analysis suggests that in a large number of cases the delivered dose is far from the 'adequate' 35 ml/h/kg.
- Recurrent ATP1A2 mutations in Portuguese families with familial hemiplegic migrainePublication . Castro, M.; Stam, A.; Lemos, C.; Barros, J.; Gouveia, R.; Martins, I.; Koenderink, R.; Vanmolkot, K.; Mendes, A.; Frants, R.; Ferrari, M.; Sequeiros, J.; Pereira-Monteiro, J.; van den Maagdenberg, A.Familial hemiplegic migraine is a rare autosomal dominant subtype of migraine with aura. Three genes have been identified, all involved in ion transport. There is considerable clinical variation associated with FHM mutations. Genotype-phenotype correlation studies are needed, but are challenging mainly because the number of carriers of individual mutations is low. One exception is the recurrent T666M mutation in the FHM1 CACNA1A gene that was identified in almost one-third of FHM families and showed variable associated clinical features and severity, both within and among FHM families. Similar studies in the FHM2 ATP1A2 gene have not been performed because of the low number of carriers with individual mutations. Here we report on the recurrence of ATP1A2 mutations M731T and T376M that affect sodium-potassium pump functioning in two Portuguese FHM families. Considerably increasing the number of mutation carriers with these mutations indicated a clear genotype-phenotype correlation: both mutations are associated with pure FHM. In addition, we show that recurrent mutations for ATP1A2 are more frequent than previously thought, which has implications for genotype-phenotype correlations and genetic testing.
- Análise da Marcha na Artroplastia da AncaPublication . Martins, A.O objectivo deste estudo consistiu em determinar as repercussões biomecânicas no ciclo de marcha em indivíduos com artroplastia da anca não cimentada há mais de um ano. Foram analisados os parâmetros cinéticos, cinemáticos e dinâmicos de uma amostra de 18 indivíduos (9 indivíduos sem patologia – grupo controlo e 9 indivíduos com artroplastia da anca unilateral não-cimentada) do sexo masculino. Na análise cinemática estudaram-se os movimentos articulares de diferentes segmentos dos membros inferiores no plano sagital. Os ângulos articulares definidos para este estudo foram os ângulos pé/solo, perna/pé, coxa/perna, e tronco/coxa; entre os segmentos corporais tronco, coxa, perna, pé. Na análise dinamométrica da marcha, usando a plataforma de forças, determinaram-se as componentes da força de reacção do solo (vertical, ântero-posterior e médio-lateral); foram obtidos em simultâneo os dados relativos à pressão plantar, recolhidos pelo sistema Pedar. O grupo de controlo registou um tempo de apoio aproximadamente igual ao que foi observado para qualquer dos membros inferiores dos indivíduos sujeitos a PTA; indicador de que a cirurgia permitiu melhorar significativamente a funcionalidade da marcha. Os valores do impulso (integral de Fy e de Fx) não apresentaram diferenças estatisticamente significativas entre grupos. Para o 1º e 2º picos da curva de Fz, os valores foram menores no grupo submetido à artroplastia da anca do que no grupo de controlo. Os valores mais elevados da pressão plantar variaram entre as diferentes áreas plantares e entre os grupos comparados. Os picos de pressão plantar máxima foram observados no instante tFymax, para os três grupos, na área do antepé. A análise cinemática permite concluir que, para os três grupos, a cirurgia da artroplastia total da anca provavelmente induziu alterações nos ângulos articulares da anca, joelho e tornozelo. Conclui-se que em indivíduos com PTA o instante de contacto do membro com o solo é a etapa mais determinante.
- [Physical exercise in the treatment of Ankylosing Spondylitis: a systematic Review]Publication . Ribeiro, F.; Leite, M.; Silva, F.; Sousa, O.O exercício físico é um componente regular no tratamento de várias patologias, entre as quais a espondilite anquilosante (EA). A EA é uma patologia reumática, crónica e sistémica, sem cura conhecida e na qual o exercício físico se tem revelado como terapia essencial no controlo e prevenção de deformidades associadas. No sentido de promover uma prática de acordo com a evidência e de ajudar na tomada de decisões acerca dos cuidados de saúde em pacientes com EA, foi efectuada uma revisão de estudos randomizados controlados tendo por objectivo examinar o papel do exercício físico no tratamento de pacientes com EA. Uma pesquisa computorizada nas bases de dados Cochrane Central,Pubmed/ Medline e PEDro permitiu identificar 13 estudos envolvendo 1.056 pacientes, com classificação metodológica de 5,62 na escala de PEDro. Dos estudos incluídos, 3 avaliaram o efeito aditivo do exercício físico à medicação, 3 compararam os benefícios da prática regular de exercício supervisionado em grupo com os benefícios do exercício físico não supervisionado no domicílio, 5 avaliaram programas de exercício alternativo (hidroterapia e reeducação postural global) ao programa tradicionalmente usado em pacientes do EA e 2 centraram-se sobre o rácio custo/efectividade da terapia. Os estudos incluídos nesta revisão sugerem que o exercício físico é uma terapia benéfica no tratamento de pacientes com EA; este exercício deve ser efectuado em grupo com supervisão de fisioterapeuta. Novas modalidades de exercício, hidroterapia ou exercício baseado na reeducação postural global, parecem oferecer igualmente uma terapia alternativa válida e promissora para pacientes com EA.
- Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung - the experience of five medical centresPublication . Rocha, G.; Fernandes, P.; Proença, E.; Quintas, C.; Martins, T.; Azevedo, I.; Guimarães, H.Background: The clinical spectrum of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung to the neonatal intensive care units of five tertiary medical centres in the north of Portugal between 1996 and 2005. Results: Fifteen neonates with CCAML were identified, 9F/6M, birth weight 3100 g (645-3975), gestational age 38 weeks (24-40). The incidence of CCAML was 1: 9300 births. There were 11 (73%) cases of cystic lung lesion diagnosed during pregnancy, median age 22 weeks (19-30). The lesion was right sided in six (40%) and left sided in nine (60%) cases. In utero spontaneous regression of the lesion was observed in two cases. Antenatal intervention (pleurocentesis and thoracoamniotic shunting) was performed in one foetus with impending hydrops. Normal lung radiographic findings at birth were present in five cases, with an abnormal CT scan. Three (20%) neonates became symptomatic during the neonatal period (respiratory distress) and one (70%) after the neonatal period (spontaneous pneumothorax). Two neonates (13%) died. Six (40%) patients underwent thoracotomy and appropriate excisional surgery. Histological examination showed definitive features of CCAML (Stocker classification: type I = 4; type II = 1; type III = 2). Eight (53%) patients remain asymptomatic and did not undergo surgery. Conclusions: Antenatally diagnosed CCAML has a good prognosis in the absence of severe foetal distress; normal radiographic findings at birth do not rule out CCAML; treatment of asymptomatic CCAML is controversial; surgery may be advocated because of its low morbidity and the prevention of late complications such as malignancy. (CCAML) ranges from asymptomatic lesions to neonatal respiratory distress and hydrops fetalis. Aim: To review our experience with CCAML, emphasising natural history, management and outcome. Material and methods: A retrospective chart review of all CCAML-diagnosed neonates admitted
- Hipertensão arterial e doença vascular cerebral: a visão do neurologistaPublication . Correia, M.As doenças cerebrovasculares são a primeira causa de morte em Portugal, e a correspondente taxa de mortalidade é das mais levedadas entre os países europeus; a incidência do Acidente Vascular Cerebral (AVC) ocupa também um lugar cimeiro, e de entre os doentes sobreviventes de AVC cerca de 50% deles encontram-se dependentes. Embora a doença vascular cerebral seja heterogéneos (enfartes cerebrais, hemorragias intracerebrais primárias, hemorragias subaracnoideias, demência vascular) a hipertensão arterial tem um papel da maior importância como factor de risco, como causa, e também na prevenção secundária, em todos os tipos de AVC. Já no que se refere ao AVC agudo o benefício (ou o risco) da mudança dos valores da tensão arterial nesta fase da doença não está determinado.