Browsing by Author "Monteiro, J."
Now showing 1 - 5 of 5
Results Per Page
Sort Options
- Anomalias congénitas gastrintestinais e da parede abdominalPublication . Rocha, G.; Pinto, S.; Pinto, J.; Monteiro, J.; Guedes, M.RESUMO Introdução: as anomalias congénitas gastrintestinal e da parede abdominal anterior constituem um grupo frequente de patologias em cuidados intensivos, sendo responsáveis por elevadas morbilidade e mortalidade neonatais. Objectivos: caracterização e avaliação da importância destas anomalias numa unidade de cuidados intensivos neonatais. Material e métodos: estudo retrospectivo das referidas anomalias congénitas, diagnosticadas em 142 recém-nascidos admitidos na Unidade de Cuidados Intensivos do Serviço de Neonatologia do Hospital de São João, entre 1 de Janeiro de 1997 e 31 de Dezembro de 2001. Resultados: a amostra estudada, 106 casos de anomalia gastrintestinal e 36 de defeito da parede abdominal anterior, representou 5% (142/2717) do total de admissões da unidade e 25% (142/566) de todos os recém-nascidos com anomalia(s) congénita(s). A anomalia congénita "per si" foi o motivo do internamento em 123 (87%) casos. Foram identificados possíveis factores de risco em oito (6%) casos e o diagnóstico pré-natal correcto foi efectuado em 37 (26%) casos.Em nove (6%) casos verificou-se associação a anomalia cromossómica. Foram também, identificados dois síndromas, três casos de associação VATER e uma sequência malformativa. O tempo de internamento médio foi de 17,6 dias. Faleceram nove (6%) recém-nascidos. Conclusões: as anomalias congénitas gastrintestinais e da parede abdominal representam um grupo de patologias com importância significativa numa unidade de cuidados intensivos neonatais, não apenas pelas elevadas frequência, morbilidade e mortalidade, mas também pela complexidade de alguns casos exigindo apoio multidisciplinar. O diagnóstico pré-natal é de fundamental importância, permitindo propor, nalguns casos, a interrupção da gestação ou orientar o parto para centros com cuidados perinatais diferenciados.ABSTRACT Introduction: congenital anomalies of the gastrointestinal tract and anterior abdominal wall, a frequently observed group of diseases in neonatal intensive care units, contribute to high morbidity and mortality among newborn infants. Objectives: to characterize and estimate the contribution of these anomalies to the admission to a neonatal intensive care unit. Population and methods:a retrospective chart review was carried out in 142 newborns, presenting with congenital anomalies of the gastrointestinal tract or anterior abdominal wall, admitted to Hospital de São João Neonatal Intensive Care Unit, between 01/01/97 and 31/ 12/01. Results: a total of 106 gastrointestinal and 36 anterior abdominal wall defects were reviewed, representing 5% (142/2717) of the overall admissions and 25% (142/566) of the newborns presenting with a congenital anomaly. The anomaly was directly related to the hospitalization in 123 (87%) of the cases. Possible risk factors were identified in eight (6%) newborns and correct prenatal diagnosis was carried out in 37 (26%) pregnancies. Nine (6%) cases were associated with a chromosomal anomaly. Two syndromes, three VATER association and a sequence were identified. Mean hospitalization length was 17,6 days and nine (6%) newborns died. Conclusions: congenital anomalies of the gastrointestinal tract and anterior abdominal wall represent a group of diseases of great concern in neonatology, not only because of their frequency, morbidity and mortality rates, but also because of the complexity of some cases, imposing a multidisciplinary approach. Prenatal diagnosis is of great importance, making pregnancy interruption possible in some cases, or to direct births into a secondary or tertiary care center.
- Doença da Inclusão das Microvilosidades: A importância do trabalho de enfermagem na doença crónica gravePublication . Oliveira, A.; Nascimento, H.; Monteiro, J.; Mendonça, J.A doença da inclusão das microvilosidades é um distúrbio congénito das células epiteliais do intestino, que se manifesta essencialmente por diarreia aquosa persistente desde o primeiro dia de vida. É um distúrbio raro, de etiologia desconhecida, de provável transmissão autossómica recessiva (AR). Não existe terapêutica curativa, o que torna estas crianças totalmente dependentes de nutrição parentérica total. Com o transplante de intestino delgado, quando bem sucedido nasce uma nova esperança para a resolução desta patologia. O papel do enfermeiro é essencial no apoio psicológico aos pais, nos ensinos relativamente ao manuseamento do cateter venoso central e na administração da nutrição parentérica total. ABSTRACT The microvillus inclusion disease is a congenital disorder of the intestine epithelial cells that present essentially by persistent watery diarrhea since the first day of life. It is a rare disorder of unknown etiology probably transmitted as an autossomal recessive trait. No curative therapy exists and children with this disease become totally dependent of parenteral nutrition. With the small bowel transplantation, when well succeeded, a new hope is born for the resolution of this pathology. The nurse’s role is essential on the psychological support of the parents, as well as teaching how to manoeuvre the central venous catheter and the administration of the parenteral nutrition.
- Enurese Nocturna: a Experiência de uma Consulta Especializada no CHPV/VCPublication . Almeida, P.; Monteiro, J.; Madalena, C.Introdução: A enurese nocturna (EN) é um problema comum em Pediatria. Aos 5 anos, a sua prevalência é de cerca de 15%. A maioria corresponde a EN Monossintomática (ENM). Objectivos: Caracterizar a população de crianças com EN seguidas na consulta de Enurese (CE) do Centro Hospitalar da Póvoa de Varzim/Vila do Conde (CHPV/VC). Material e métodos: Estudo observacional, analítico e retrospectivo dos doentes da CE do CHPV/VC com 1ª consulta entre Julho/2003 e Dezembro/2007. Dados recolhidos da consulta do processo clínico tratados em Microsoft Excel 2007®. Resultados: Incluídas 137 crianças (67% rapazes), entre os 5 e os 17 anos. Em 87,6% a EN era primária, em 57,7% era ENM, em 76,5% havia episódios todas as noites e em 72% havia poliúria. Todas as crianças efectuaram exame de urina tipo II. Dos 77 casos de ENM, em 3 foram instituídas inicialmente apenas medidas de reforço positivo, tendo-se verificado cura em 2; em 74 foi instituído tratamento com desmopressina, curando 42%. Em 17 casos foi associado alarme sonoro (AS) à desmopressina, curando 88,2%. Nos 53 casos de EN Não -Monossintomática (ENNM) foi instituído tratamento com oxibutinina em todos os casos, com cura em 11% (em monoterapia). Em 47 crianças foi associada desmopressina, com cura em 43%. Em 7 casos associou-se AS à desmopressina, com cura em 43%. Discussão e conclusão: Na ENM houve bons resultados associando desmopressina ao AS, quando esta não teve sucesso terapêutico isoladamente. Nos casos de ENNM verificou-se que a terapêutica isolada com oxibutinina foi pouco eficaz, recorrendo-se frequentemente à associação de 2 fármacos e/ou AS. ABSTRACT Introduction: Nocturnal enuresis (NE) is a common problem in childhood healthcare. At the age of 5 nocturnal enuresis’ prevalence is 15%. Most patients have monosymptomatic NE (MNE). Objectives: To study the children with NE followed at the Enuresis Consult at the Centro Hospitalar da Póvoa de Varzim/ Vila do Conde(CHPV/VC). Material and methods: Observational, analytic and retrospective study of the patients of the Enuresis Consult at the CHPV/VC, with the first appointment between July 2003 and December 2007. The data was collected from clinical files and coded with Microsoft Excel 2007©. Results: The study included 137 children (67% of males), aged 5 to 17 years. In 87,6%, the NE was primary, in 57,7% it was MNE; in 76,5% there was enuresis every night and in 72% there was polyuria. All the children performed a urine analysis. Of the 77 cases of MNE, in 3 children positive enforcement was instituted with cure in 2; 74 children were treated with desmopressin, curing 42%. In 17 patients the alarm was associated to desmopressin, curing 88,2%. In the 53 cases of non-monosymptomatic NE (NMNE) it was instituted treatment with oxibutinin, with a cure rate of 11%. In 47 children desmopressin was added, with a cure rate of 43%. In 7 the desmopressin was associated to the alarm, with a cure rate of 43%. Discussion and conclusion: The association of desmopressin with alarm was efficacious in the treatment of MNE. In cases of NMNE the therapy with oxybutynin alone was ineffective, often resolving with the combination of two drugs and/or alarm.
- Hímen imperfurado como causa de retenção urinária: a importância do exame físicoPublication . Pinto, M.; Monteiro, J.; Gomes, L.; Ferreira, H.; Gameiro, M.; Costa, M.Introdução: O hímen imperfurado (HI) é a alteração obstrutiva mais frequente do aparelho genital feminino. Estima-se que atinja 1:1000 – 1:10000 meninas. Caso clínico: Descreve-se o caso de uma adolescente de 13 anos, com história de obstipação e escoliose lombar. Recorreu ao Serviço de Urgência (SU) por episódio de retenção urinária, acompanhada de globo vesical. Apresentava uma história de dor hipogástrica com 11 meses de evolução, de carácter cíclico mensal. Referência a polaquiúria e dificuldade em iniciar a micção dois meses antes de recorrer ao SU, e ausência de menarca. O exame objectivo evidenciou estadio pubertário de Tanner 4-5, abaulamento da parede anterior do recto com massa adjacente palpável e protusão do hímen íntegro e imperfurado. Foi diagnosticado HI e hematometrocolpos confirmado por ecografia. Foi submetida a himenotomia, com drenagem de conteúdo hemático abundante, com resolução do quadro clínico. Conclusão: Com este caso clínico, os autores querem salientar que o exame objectivo completo é uma pedra fulcral na avaliação da criança ou adolescente. ABSTRACT Introduction: Imperforate hymen (IH) is the most frequent obstructive anomaly of the female genital tract. It is estimated that occurs in 1:1000 – 1:10000 girls. Case report: We report a case of a 13-year-old girl with a history of constipation and lumbar scoliosis. She presented to the emergency department (ED) with urinary retention and vesical globe. She referred hypogastric pain for 11 months recurring every month. She also referred absence of menarche, and increased urinary frequency and difficulty to start urination for two months. The physical examination showed Tanner pubertal stage 4-5, bulging of the anterior wall of the rectum with palpable adjacent mass and protrusion of intact and imperforate hymen. Imperforated hymen and hematometrocolpos were diagnosed, confirmed by ultrasound. Hymenotomy and drainage of abundant hematic secretions were performed with resolution of her symptoms. Conclusion: With this case, the authors want to emphasize the importance of a complete physical examination in a child or adolescent.
- Recessive ataxia with ocular apraxia: review of 22 Portuguese patients.Publication . Barbot, C.; Coutinho, P.; Chorão, R.; Ferreira, C.; Barros, J.; Fineza, I.; Dias, K.; Monteiro, J.; Guimarães, A.; Mendonça, P.; Moreira, M.; Sequeiros, J.Abstract BACKGROUND: The recessive ataxias are a heterogeneous group of neurodegenerative disorders characterized by cerebellar ataxia associated with a number of different neurologic, ophthalmologic, or general signs. They are often difficult to classify in clinical terms, except for Friedreich ataxia, ataxia-telangiectasia, and a relatively small group of rare conditions for which the molecular basis has already been defined. OBJECTIVES: To study the clinical presentation and to define diagnostic criteria in a group of Portuguese patients with ataxia and ocular apraxia, an autosomal recessive form without the essential clinical and laboratory features of ataxia-telangiectasia. PATIENTS AND METHODS: We reviewed 22 patients in 11 kindreds, identified through a systematic survey of hereditary ataxias being conducted in Portugal. RESULTS: Age at onset ranged from 1 to 15 years, with a mean of 4.7 years. The duration of symptoms at the time of last examination varied from 5 to 58 years. All patients presented with progressive cerebellar ataxia, the characteristic ocular apraxia, and a peripheral neuropathy. Associated neurologic signs included dystonia, scoliosis, and pes cavus. Magnetic resonance imaging was performed in 16 patients, all of whom showed cerebellar atrophy. CONCLUSIONS: Ataxia with ocular apraxia may be more frequent than postulated before, and may be identified clinically using the following criteria: (1) autosomal recessive transmission; (2) early onset (for most patients in early childhood); (3) combination of cerebellar ataxia, ocular apraxia, and early areflexia, with later appearance of the full picture of peripheral neuropathy; (4) absence of mental retardation, telangiectasia, and immunodeficiency; and (5) the possibility of a long survival, although with severe motor handicap.