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- Adenopatia supraclavicular no lactente: um desafio diagnósticoPublication . Silva, H.; Barbosa, T.; Costa, E.; Morais, L.; Ramos, A.RESUMO Introdução: As adenopatias na criança são um motivo frequente de consulta e representam um desafio diagnóstico. O diagnóstico diferencial inclui principalmente a patologia infecciosa, a congénita e a neoplásica. Caso Clínico: Descrevemos o caso de um lactente de sete meses de idade com uma adenopatia supraclavicular unilateral, indolor, com três meses de evolução. O estudo analítico não demonstrou alterações e na radiografia pulmonar observou-se um infiltrado hilar bilateral. A prova tuberculínica foi positiva com uma induração de 20mm. O exame anatomo-patológico evidenciou alterações compatíveis com linfadenite tuberculosa. Conclusão: Salientamos que a tuberculose deverá ser incluída no diagnóstico diferencial de uma adenopatia supra-clavicular, especialmente nos países de alta prevalência.
- Caso radiológico: hemossiderose pulmonar ideopáticaPublication . Nascimento, J.; Morais, L.; Macedo, F.ABSTRACT We present a case of a four year-old child with a second episode of iron deficiency anaemia. Following fever, cough and hemoptysis a chest X-ray and chest CT were performed. Bilateral and patchy areas of ground glass and consolidation were noted in the setting of intrapulmonary hemorrhage. The final diagnosis was idiopathic pulmonary hemosiderosis.
- Dor Torácica AgudaPublication . Costa, M.; Morais, L.; Ramos, A.; Álvares, S.; Senra, V.; Carvalho, F.; Lencastre, H.
- Encefalomielite aguda disseminada - evolução atípicaPublication . Silva, G.; Guimarães, T.; Barbosa, T.; Morais, L.; Marcelino, F.; Carrilho, I.; Amorim, R.; Senra, V.A encefalomielite aguda disseminada (EMAD) é uma doença desmielinizante aguda monofásica do sistema nervoso central (SNC), cuja maior incidência é observada em idade pediátrica. A clínica é variável incluindo sintomatologia sistémica e neurológica. Os autores relatam o caso clínico de um jovem de onze anos de idade com alteração do estado de consciência, tetraplegia de instalação aguda e progressão ascendente associada a diminuição da acuidade visual e retenção urinária, que se desenvolveu após fase prodrómica. A ressonância magnética (RMN) cerebral e medular revelou áreas de hipersinal disseminadas. Os estudos laboratoriais não permitiram o diagnóstico etiológico. Efectuou tratamento com corticóides e imunoglobulina intravenosa (IGIV) e necessitou de abordagem multidisciplinar. Verificou-se recuperação de défices motores e da capacidade de esvaziamento vesical, mas persistência de atrofia óptica. A RMN cerebral realizada no seguimento revelou apenas atrofia óptica, sem outras alterações. ABSTRACT Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an acute monophasic demyelinating disease of the central nervous system (CNS). The highest incidence occurs in childhood. Clinical presentation includes systemic and neurological symptoms. The authors report the case of a eleven year old boy who presented a combination of altered state of consciousness, acute ascendant tetraplegy, lowering of visual capacity e urinary retention, after a prodromal phase. Cerebral and medullar magnetic resonance imaging (MRI) showed high signal disseminated areas. Laboratorial tests couldn’t establish an etiology. The treatment included corticosteroids and intravenous immunoglobulin and need for multidisciplinary team support. The patient recovered from motor deficits and became able to urinate, however optic atrophy persisted. Follow-up brain MRI during the following showed only optic atrophy.
- Eritroblastopenia transitória da infância: atitude expectante face a uma anemia gravePublication . Pereira, M.; Bergantim, R.; Costa, E.; Morais, L.; Lavrador, V.; Barbot, J.Introdução: A eritroblastopenia transitória da infância (ETI) é uma condição aguda caracterizada por anemia moderada a grave e reticulocitopenia, secundárias a uma supressão temporária da eritropoiese. A etiologia é desconhecida, embora ocorra associação com uma infecção vírica em cerca de metade dos casos. Tipicamente, apresenta um curso benigno e auto-limitado, necessitando apenas de vigilância da evolução clínica. Caso clínico: Descreve-se o caso clínico de uma menina com três anos de idade, internada por infecção respiratória alta e ETI. O seu quadro hematológico era caracterizado por anemia com hemoglobina de 7.1 g/dl e reticulocitopenia, sem alterações nas outras linhas celulares. A evolução foi favorável, com recuperação espontânea ao fim de três semanas. Conclusão: O reconhecimento desta entidade hematológica benigna, distinguindo-a de outras formas de anemia arregenerativa, pode evitar o recurso a procedimentos diagnósticos e terapêuticos desnecessários. ABSTRACT Introduction: Transient erythroblastopenia of childhood (TEC) is an acquired, acute disorder, characterized by moderate to severe anemia and reticulocytopenia, secondary to a temporary suppression of red blood cell production. The etiology of TEC remains unknown, although an association with viral infections has been proposed. It is self-resolving and careful observation is the only medical support needed in most cases. Case report: The authors describe the case of a three-year-old girl who was admitted with an upper respiratory tract infection and TEC. Initial signs were anemia, with a 7.1 g/dl hemoglobin level and reticulocytopenia, without another hematologic abnormality. Spontaneous recovery occurred after three weeks. Conclusion: A better knowledge of this benign hematologic disorder of childhood, distinguishing TEC from other causes of non-regenerative anemia, can prevent unnecessary diagnostic procedures and treatment.
- Meningites - estudo descritivo de uma população pediátrica do norte e centro de PortugalPublication . Almeida, R.; Oliveira, A.; Cleto, E.; Cardoso, L.; Vieira, L.; Morais, L.; Ferreira, N.Objectivos: Caracterizar os casos de meningite quanto à sua etiologia, tratamento e evolução. Doentes e Métodos: Estudo multicêntrico, descritivo, retrospectivo (1 de Janeiro de 2000 a 28 de Fevereiro de 2003) e prospectivo (1 de Março a 31 de Julho de 2003) dos casos de meningite ocorridos em crianças com idades compreendidas entre 1 mês e 10 anos, inclusive. Resultados: Participaram neste estudo 17 hospitais das zonas norte e centro de Portugal. Foram incluídos 876 casos (802 do ramo retrospectivo). Registaram-se 110 casos de meningite bacteriana e 111 de meningite vírica (sendo as restantes assépticas ou decapitadas). O agente mais frequente de meningite bacteriana foi o meningococo seguido pelo pneumococo. A generalidade dos casos foi medicada com uma cefalosporina de 3ª geração isoladamente, verificando-se um elevado nº de crianças tratadas com dexametasona (62%) e restrição hídrica (36%). Registaram- se 18 casos de complicações agudas, 2 óbitos e sequelas permanentes em 8 crianças. Em todos as meningites víricas foi identificado um enterovírus. Foram detectadas diferenças estatisticamente significativas (p<0,05) entre estes dois grupos (víricas vs bacterianas) em relação à idade (<5 e ≥5 anos) à febre (< 39,5 e ≥ 39,5ºC) e aos parâmetros laboratoriais (contagem de leucócitos e neutrófilos no sangue, PCR, contagem de leucócitos e neutrófilos no LCR e proteinorráquia). Conclusões: A epidemiologia dos casos esteve de acordo com o esperado, bem como a escolha da terapêutica empírica e a evolução. Em relação à terapêutica adjuvante, a utilização de dexametasona e o recurso à restrição hídrica deverão ser repensadas.
- Meningites - estudo descritivo de uma população pediátrica do norte e centro de PortugalPublication . Almeida, R.; Oliveira, A.; Cleto, E.; Cardoso, L.; Vieira, L.; Morais, L.; Ferreira, N.Objectivos: Caracterizar os casos de meningite quanto à sua etiologia, tratamento e evolução. Doentes e Métodos: Estudo multicêntrico, descritivo, retrospectivo (1 de Janeiro de 2000 a 28 de Fevereiro de 2003) e prospectivo (1 de Março a 31 de Julho de 2003) dos casos de meningite ocorridos em crianças com idades compreendidas entre 1 mês e 10 anos, inclusive. Resultados: Participaram neste estudo 17 hospitais das zonas norte e centro de Portugal. Foram incluídos 876 casos (802 do ramo retrospectivo). Registaram-se 110 casos de meningite bacteriana e 111 de meningite vírica (sendo as restantes assépticas ou decapitadas). O agente mais frequente de meningite bacteriana foi o meningococo seguido pelo pneumococo. A generalidade dos casos foi medicada com uma cefalosporina de 3ª geração isoladamente, verificando-se um elevado nº de crianças tratadas com dexametasona (62%) e restrição hídrica (36%). Registaram- se 18 casos de complicações agudas, 2 óbitos e sequelas permanentes em 8 crianças. Em todos as meningites víricas foi identificado um enterovírus. Foram detectadas diferenças estatisticamente significativas (p<0,05) entre estes dois grupos (víricas vs bacterianas) em relação à idade (<5 e ≥5 anos) à febre (< 39,5 e ≥ 39,5ºC) e aos parâmetros laboratoriais (contagem de leucócitos e neutrófilos no sangue, PCR, contagem de leucócitos e neutrófilos no LCR e proteinorráquia). Conclusões: A epidemiologia dos casos esteve de acordo com o esperado, bem como a escolha da terapêutica empírica e a evolução. Em relação à terapêutica adjuvante, a utilização de dexametasona e o recurso à restrição hídrica deverão ser repensadas. ABSTRACT Objectives: To characterize cases of meningitis about etiology, treatment and evolution. Patients and methods: Descriptive, multicentric study with retrospective and prospective arms (from January 2000 to July 2003) of the cases of meningitis occurring in children aged between 1 month and 10 years. Results: 17 hospitals from the north and centre of Portugal participated in the study and 876 cases were included (802 in the retrospective arm). 110 had bacterial meningitis and 111 a viral origin (the rest were considered aseptic or decapitated). The most prevalent bacteria was meningococci followed by pneumococci. Almost all were treated with a third generation cephalosporin, 62% were treated with dexamethasone and 36% with fluid restriction. Acute complications occurred in 18 cases, 2 children died and 8 had permanent sequelae. All the viral meningitis were caused by enterovirus. Comparing bacterial versus viral meningitis statistical significant differences (p<0,05) were found between age (<5 and ≥5 years) and fever (< 39,5 and ≥39,5ºC) and between laboratorial parameters (leukocytes and neutrophils counts in blood, C reactive protein, leukocytes and neutrophils counts in CSF and proteins in CSF). Conclusions: These results are within the expected range for epidemiologic, treatment and follow-up issues. The use of dexamethasone and fluid restriction, widely used in this study, should be reconsidered.
- Pâncreas heterotópico numa criança com Trissomia 8 em mosaico: uma associação acidental?Publication . Silva, G.; Guerra, I.; Morais, L.; Senra, V.; Pereira, F.Introdução: O Pâncreas heterotópico (PH), definido pela presença de tecido pancreático em local não usual, é uma malformação congénita rara, habitualmente assintomática. O diagnóstico pré-operatório é dificultado pela semelhança com os tumores da camada submucosa. Caso clínico: Os autores relatam o caso de uma criança do sexo masculino com Trissomia 8 em mosaico, divertículo de Meckel e onfalocelo, com pâncreas ectópico na pequena curvatura gástrica, cuja forma de apresentação foi a hemorragia digestiva alta. O doente foi submetido a exérese cirúrgica da lesão. Discussão/Conclusão: O Síndrome da Trissomia 8 em mosaico é uma anomalia cromossómica frequente, mas até à data não está descrita a associação desta entidade com o PH ou com outras anomalias gastrointestinais. No entanto, é reconhecida a associação do PH com outras malformações gastrointestinais, como a atrésia esofágica, o onfalocelo e o divertículo de Meckel. ABSTRACT Introduction: Heterotopic pancreas is a rare congenital malformation, usually asymptomatic. It is defined as pancreatic tissue found outside the usual anatomic location of the pancreas. The preoperative diagnosis is difficult because most of the cases have an appearance similar to submucosal tumours. Case report: We report the case of a three-year-old male with 8 trisomy mosaicism, Meckel´s diverticulum and omphalocele with an ectopic pancreatic lesion. It was located in the stomach less curvature, and presenting as gastrointestinal bleeding. Discussion/Conclusion: Trisomy 8 mosaicism syndrome is a relatively common chromosomal abnormality but so far there is no known relationship between HP or other gastrointestinal malformations and this chromosomopathy. Nevertheless, there is a relationship between HP and various gastrointestinal malformations, including esophageal atresia, omphalocele and Meckel´s diverticulum.
- Pneumonia adquirida na comunidade numa crianc¸a saudável por AcinetobacterPublication . Moreira-Silva, G.; Morais, L.; Marques, L.; Senra, V.Resumo O género Acinetobacter tem sido implicado numa grande variedade de doenc¸as infecciosas, em particular, nas infecc¸ões associadas aos cuidados de saúde. Actualmente há evidência a enfatizar o papel deste microrganismo nas infecc¸ões adquiridas na comunidade. É relatado o caso de uma crianc¸a previamente saudável, de 28 meses de idade, internada por febre associada a tosse e dor localizada no hemitórax esquerdo e cuja radiografia torácica revelou pneumonia necrotisante do lobo inferior. A investigac¸ão diagnóstica efectuada permitiu o diagnóstico de Pneumonia adquirida na comunidade a Acinetobacter lwoffii. A crianc¸a partilhava frequentemente o seu equipamento respiratório com familiares idosos com doenc¸a pulmonar crónica obstrutiva. Dado não terem sido apurados outros factores de risco, considera-se que a partilha do equipamento poderá ter sido o foco infeccioso. Os autores pretendem alertar para a possibilidade de Pneumonia adquirida na comunidade por Acinetobacter lwoffii, numa crianc¸a previamente saudável, relacionada com o mau uso e limpeza dos nebulizadores. Este caso realc¸a o papel emergente desta bactéria, mesmo no contexto comunitário.Abstract Acinetobacter is involved in a variety of infectious diseases primarily associated with healthcare. Recently there has been increasing evidence of the important role these pathogens play in community acquired infections. We report on the case of a previously healthy child, aged 28 months, admitted for fever, cough and pain on the left side of the chest, which on radiographic examination corresponded to a lower lobe necrotizing pneumonia. After detailed diagnostic work---up, community acquired Acinetobacter lwoffii pneumonia was diagnosed. The child had frequently shared respiratory equipment with elderly relatives with chronic obstructive pulmonary disease. As there were no other apparent risk factors, it could be assumed that the sharing of the equipment was the source of infection
- Sepsis por Clostridium Septicum em Criança com Neutropenia Auto-imunePublication . Castillo, M.; Marques, L.; Mesquita, A.; Morais, L.; Senra, V.RESUMO Os autores apresentam o caso clínico de uma criança de sete anos de idade com neutropenia autoimune severa e crónica, refractária à terapêutica, que deu entrada em choque séptico associado a lesões inflamatórias flictenulares perianais. Foi instituída terapêutica antibiótica de largo espectro com cobertura para anaeróbios associada a Imunoglobulina endovenosa em doses elevadas e Filgastrim. A criança manteve instabilidade hemodinamica nas primeiras 72 horas, com evolução favorável posterior. As lesões perianais evoluíram com mionecrose e formação de escaras necessitando de limpeza cirúrgica repetida, enxerto cutâneo e colostomia de protecção. Nas hemoculturas foi isolado Clostridium Septicum. A evolução subsequente foi favorável. Efectuada reconstituição do trânsito com recuperação da continência anal. Actualmente a criança tem dez anos de idade, mantém valores normais de neutrófilos sob terapêutica com Filgastrim e não voltou a ter intercorrências infecciosas. A infecção por Clostridium Septicum é muito rara na criança e ocorre caracteristicamente associada a neutropenia cíclica ou induzida pela quimioterapia, não tendo sido encontrada descrição no contexto de uma neutropenia autoimune na literatura consultada. A taxa de mortalidade é elevada (80%) e a sobrevivência depende da precocidade do diagnóstico e duma terapêutica médica e cirúrgica adequada. ABSTRACT The authors present the clinical case of a seven years old boy suffering a severe and chronic autoimmune neutropenia, resistant to therapy, who was admitted with a septic shock associated to perianal inflammatory lesions. Broad spectrum antibiotherapy associated to high dose of intravenous Immunoglobulin and Filgastrim ware instituted. The child was hemodinamically unstable for the first 72 hours, with subsequent favourable clinical evolution. The perianal lesions evolved to myonecrosis needing repeated surgical intervention to remove necrotic tissues, skin graft and protection colostomy. Clostridium Septicum was isolated from blood cultures. Subsequent evolution was favourable. The colostomy was closed and anal continence was recovered. For the last three years the child maintained normal neutrophil level under filgastrim therapy and had no further infections. Clostridium Septicum infection is rare in children. Neutropenic patients are at a particular high risk for this infection. The authors did not find reports of Clostridium Septicum infection in association with autoimmune neutropenia in the literature reviewed. It is described in patients with cyclic neutropenia or with chemotherapy-induced neutropenia. The mortality rate is high (80%) and survival depends on early diagnosis and appropriate surgical and medical treatment.