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- Associação de Arco Aórtico Cervical a Delecção 22q11 – Papel da RMN no DiagnósticoPublication . Almeida, R.; Álvares, S.; Fortuma, A.; Moreira, J.; Vieira, A.As anomalias do arco aórtico são relativamente comuns, ocorrendo em 0,5-3% da população, tendo recentemente sido reconhecidas como fazendo parte do espectro de anomalias cardiovasculares associadas à delecção do cromossoma 22q11. Actualmente a RMN surge como mais um método disponível para o seu diagnóstico, pois permite definir com precisão a anatomia vascular (nomeadamente da aorta) e as suas relações com a traqueia e esófago, obviando as limitações da ecocardiografia convencional de superfície e evitando algumas das desvantagens da angiografia convencional, nomeadamente o uso de radiação ionizante e de contraste iodado. Apresentam-se dois casos de arco aórtico cervical e CIV associados ao síndrome de DiGeorge (CATCH22 +), em cujos diagnósticos foram utilizadas a angiografia convencional e a angioressonância, respectivamente.Aortic arch anomalies are relatively common, occurring in 0.5-3% of the population. In recent years, they have been recognized as being among the cardiovascular malformations found in chromosome 22q11 deletion. MRI is now an alternative method of diagnosing aortic arch anomalies since it accurately defines aortic anatomy and its relation with the trachea and esophagus, with some advantages in comparison with echocardiography and conventional angiography. The authors present two cases of cervical aortic arch and VSD associated with DiGeorge syndrome (CATCH22 +), diagnosed by conventional angiography and magnetic resonance imaging, respectively.
- ALTERAÇÕES VÉSICO-ESFINCTERIANAS NO PARKINSONISMOPublication . Andrade, M.; Trêpa, ADepois de uma breve revisão da euroanatomia e da neurofisiologia vésico-esfincteriana é feita uma análise das alterações vésico-esfincterianas no Parkinsonismo e a sua correlação com a doença, com os fármacos utilizados no tratamento desta doença e com eventuais problemas prostáticos. Conclui-se que cada caso terá obrigatoriamente que ser estudado individualmente.Further to a brief review of the vesical-sphincterian neuroanatomy and neurophisology, we analyse the vesical-sphincterian dysfunction in the Parkinson disease and its relation with this illness, with the drugs used in its treatment and with eventual prostatic problems. We therefore conclude that each case should be studied individually.
- Pentanucleotide repeat (TTTTA)n polymorphism in the 5' control region of the apoliprotein (A) gene and atherothrombotic serum lipoprotein (A) concentration, in a pediatric populationPublication . Ferreira, H.; Costa, E.; Vieira, E.; Leão, A.; Magalhães, R.; Gomes, J.; Barbot, J.; Santos, R.
- Caracterização dos receptores prostanoides reguladores do tónus do músculo liso trabecular humano - valor da combinação farmacológica da PGE1 na terapêutica intracavernosaPublication . La Fuente, José MariaO relaxamento do músculo liso trabecular é um passo fundamental na dinâmica da erecção. Os prostanóides são um grupo de mediadores envolvidos em múltiplos processos biológicos, incluindo a regulação do tónus do músculo liso trabecular humano e, como a acção mediada por cada um deles depende directamente do seu receptor na membrana celular, a caracterização dos diferentes tipos de receptores-prostanóides revela um grande interesse clinico. Neste trabalho caracterizamos, em primeiro lugar, os receptores-prostanóides responsáveis pelas respostas contrácteis e relaxantes induzidas pelos prostanóides. A administração de ácido araquidónico (AA; 100 μM) produziu o relaxamento das amostras de corpo cavernoso humano (CCH), o qual foi abolido pelo inibidor da ciclooxigenase, indometacina, e potenciado pelo antagonista dos receptores do tromboxano (R-TP), SQ29548. Este facto sugere a produção endógena de prostanóides a partir do AA, por acção da ciclooxigenase, que promovem respostas relaxantes e contrácteis para a regulação do tónus do músculo liso do corpo cavernoso humano. Os receptores TP são responsáveis pelas respostas contrácteis induzidas pelos prostanóides no CCH, pois o análogo do Tromboxano A2, U46619, produziu uma contracção potente do CCH (EC50 8.3±2.8 nM), sendo necessárias concentrações muito elevadas de PGF2α (EC50 6460±3220 nM) e do agonista selectivo dos receptores FP, fluprostenol, (EC50 29540±14040 nM) para provocarem contracções apreciáveis do CCH. Além disso, estas respostas contrácteis foram inibidas pelo antagonista selectivo dos receptores TP, SQ29548 (0.02 μM). Por outro lado, o agonista dos receptores EP1 / EP3, sulprostone, não produziu nenhuma contracção nas tiras de CCH. Em relação aos receptores-prostanóides responsáveis pelas respostas relaxantes no CCH, apenas as prostaglandinas da série E (PGE1, PGE2) e o agonista-selectivo dos receptores EP2 / EP4, butaprost, produziram relaxamento consistente destes tecidos (EC50 93.2±31.5; 16.3±3.8; 1820±1284 nM, respectivamente). Podemos concluir que a produção endógena de prostanóides pode regular o tónus do músculo liso trabecular humano por intermédio de receptores-especificos da membrana celular. Os receptores-TP medeiam a contracção enquanto os receptores EP2 e / ou EP4 medeiam as respostas de relaxamento. Este grupo de prostanóides tem importância clinica, pelo facto de um deles, a PGE1 (alprostadil) administrada por via intracavernosa, ser utilizada no tratamento da disfunção eréctil. Ela tem a capacidade de promover uma erecção satisfatória em 60 a 70% dos doentes, mas a dose-eficaz a administrar a cada doente apresenta uma enorme variabilidade, entre 0.5 e 20 μg, sendo necessário em alguns doentes aumentar para 40 μg. Neste trabalho procuramos caracterizar, de maneira individualizada, as respostas clinicas da PGE1 ,individualmente, e relacioná-las com o relaxamento induzido in vitro nas amostras de tecido cavernoso recolhido a esses mesmos doentes. Verificamos a existência duma grande variabilidade nas respostas do CCH após a administração de PGE1 tendo-se obtido valores muito diferentes de EC50 e do relaxamento máximo. Constatamos também que uma má resposta clinica à PGE1 se relaciona in vitro com valores mais elevados de EC50 deste prostanóide e com um relaxamento máximo menor comparado com os doentes que têm uma resposta clinica parcial ou completa. Estes dados sugerem-nos que a eficácia da PGE1 está condicionada pela variabilidade da resposta relaxante do CCH a este prostanóide. O relaxamento do músculo liso trabecular humano não é mediado, exclusivamente, pela via do AMPc mas também por outras vias como a do GMPc, a qual desempenha um papel muito importante. Assim, na perspectiva de aumentar a eficácia clinica da PGE1, e na continuidade do trabalho antes desenvolvido no laboratório, fomos avaliar a sua combinação com uma outra substância, um dador de óxido nítrico, capaz de activar a via do GMPc. Verificamos que o S-nitrosoglutatião (SNO-Glu), um dador de óxido nítrico do grupo dos S-nitrosotiois, produziu de forma consistente o relaxamento completo do músculo liso trabecular, mesmo nas amostras que responderam mal à PGE1 isolada. A combinação de PGE1 + SNO-Glu, na proporção molar de 1:100, produziu um relaxamento do CCH mais potente que qualquer uma das moléculas usadas em separado. A combinação de PGE1 + SNO-Glu promove a activação das duas vias relaxantes fundamentais como se comprova pelo aumento, simultâneo, dos niveis tecidulares de AMPc e de GMPc no CCH. Observamos, além disso, a existência de sinergismo entre as duas moléculas, o que confere a esta combinação uma maior eficácia no relaxamento do CCH. Esta informação inovadora permite propôr a combinação PGE1 + SNO-Glu para a terapêutica intracavernosa da disfunção eréctil com possiveis vantagens clìnicas, em relação, ao uso separado de cada uma delas.
- Malformaciones Craneofaciales y su TratamientoPublication . Otero, T.; Gallo, J.; Atienza, L.; Martinez, V.Las malformaciones craneofaciales son algunas de las patologías más prevalentes en la edad pediátrica. Podemos distinguir dos grandes grupos: las producidas por un cierre precoz de las suturas del esqueleto craneofacial, las craneosinostosis y faciocraneosinostosis; y las que actualmente se pueden considerar neurocristopatías, como los síndromes de primer y segundo arcos branquiales y las fisuras orofaciales como el labio leporino. Se describen las principales características de los síndromes más frecuentes y los tratamientos, desde los más empleados a los más innovadores, como las técnicas endoscópicas y las de distracción ósea.Craniofacial abnormalities are some of the most prevalent malformations in children. We can distinguish two groups: those caused by an early closure of the sutures of the craniofacial skeleton, as cranosynostosis and faciocranioynostosis; and those that are considered neural crest anomalies, like the first and second brachial arch syndromes, and cleft lift and palate. The authors discuss the major characteristics of the most frequent syndromes, as well as treatment modalities, including the most popular and the most recent ones, like endoscopic and bone distraction techniques.
- Doença Respiratória Crónica: orientação terapêuticaPublication . Bandeira, T.
- Meningites - estudo descritivo de uma população pediátrica do norte e centro de PortugalPublication . Almeida, R.; Oliveira, A.; Cleto, E.; Cardoso, L.; Vieira, L.; Morais, L.; Ferreira, N.Objectivos: Caracterizar os casos de meningite quanto à sua etiologia, tratamento e evolução. Doentes e Métodos: Estudo multicêntrico, descritivo, retrospectivo (1 de Janeiro de 2000 a 28 de Fevereiro de 2003) e prospectivo (1 de Março a 31 de Julho de 2003) dos casos de meningite ocorridos em crianças com idades compreendidas entre 1 mês e 10 anos, inclusive. Resultados: Participaram neste estudo 17 hospitais das zonas norte e centro de Portugal. Foram incluídos 876 casos (802 do ramo retrospectivo). Registaram-se 110 casos de meningite bacteriana e 111 de meningite vírica (sendo as restantes assépticas ou decapitadas). O agente mais frequente de meningite bacteriana foi o meningococo seguido pelo pneumococo. A generalidade dos casos foi medicada com uma cefalosporina de 3ª geração isoladamente, verificando-se um elevado nº de crianças tratadas com dexametasona (62%) e restrição hídrica (36%). Registaram- se 18 casos de complicações agudas, 2 óbitos e sequelas permanentes em 8 crianças. Em todos as meningites víricas foi identificado um enterovírus. Foram detectadas diferenças estatisticamente significativas (p<0,05) entre estes dois grupos (víricas vs bacterianas) em relação à idade (<5 e ≥5 anos) à febre (< 39,5 e ≥ 39,5ºC) e aos parâmetros laboratoriais (contagem de leucócitos e neutrófilos no sangue, PCR, contagem de leucócitos e neutrófilos no LCR e proteinorráquia). Conclusões: A epidemiologia dos casos esteve de acordo com o esperado, bem como a escolha da terapêutica empírica e a evolução. Em relação à terapêutica adjuvante, a utilização de dexametasona e o recurso à restrição hídrica deverão ser repensadas.
- Cuidados de Enfermagem ao Doente Ventilado com Óxido NítricoPublication . Ramos, C.; Nunes, D.A Nitroterapia como forma de tratamento foi identificada pela primeira vez em 1987. Nesta data foi identificado o Óxido Nítrico (ON) como um factor de relaxamento derivado do endotélio, com uma acção importante na regulação do tónus vascular, na função plaquetária, na acção bactericida e modeladora do sistema imunitário. São diversas as situações clínicas em que se justifica a ventilação com ON no entanto, é possível estabelecer um factor comum entre elas : um quadro de Hipertensão Pulmonar. Na UCINP do Hospital Maria pia, foi iniciada a ventilação com ON no ano de 2000 e desde esta data foram já ventilados seis doentes com este gás, tendo sido obtidos resultados francamente satisfatórios.Nitroterapy was identified in 1987 as a way of treatment. In this year Nitric Oxide (NO) was divulged as a relaxation factor of the endothelium, with an important action on regulation of vascular tonus, plaquetary function, bactericide action and modeller of immunity system. Nitric Oxide is used especially in Pulmonary Hypertension. Since 2000, in the Intensive Care Unity of Maria Pia Hospital, six patients were ventilated using NO with good results.
- Caso Endoscópio: Esófago de BarrettPublication . Pereira, F.
- Displasia Broncopulmonar - Análise de 5 anos na Maternidade de Júlio DinisPublication . Miguez, M.; Mesquita, S.; Almeida, A.; Proença, E.A displasia broncopulmonar continua a ser uma patologia actual, com morbilidade e mortalidade importantes, no entanto, o conceito original criado por Northway et al tem sofrido algumas alterações ao longo do tempo. O presente trabalho pretende fazer uma análise retrospectiva dos casos de displasia broncopulmonar na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais da Maternidade Júlio Dinis, referente aos anos de 1997 a 2001, tentando relacionar alguns factores com o desenvolvimento desta patologia.