RN&C: Ano de 2005
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- Isoimunização Rh a Múltiplos AntigéniosPublication . Mesquita, S.; Proença, E.; Alexandrino, A.RESUMO A doença hemolítica perinatal isoimune (DHP) resulta da destruição dos eritrócitos fetais e do recém-nascido por anticorpos maternos dirigidos especificamente contra os antigénios de membrana dessas células. Os autores apresentam um caso de isoimunização Rh a antigénios múltiplos, anti-C, D e E, num 2º filho de um casal com antecedentes de abortamento espontâneo e um 1º filho com DHP anti- CDE e necessidade de transfusão permuta. Apesar da gravidade, com necessidade de várias transfusões- permuta e concentrados de plaquetas, a doença acabou por evoluir favoravelmente. O evento sensibilizante desta isoimunização terá sido o abortamento, sete anos antes, em que não foi feita profilaxia anti-D. O principal objectivo na DHP é, sempre que possível, a prevenção da isoimunização primária e a identificação precoce dos casos em que a isoimunização já ocorreu. A propósito deste caso, são discutidos os factores envolvidos na falência da prevenção e os responsáveis pela sua gravidade. Os autores concluem que o erro humano constitui um dos principais factores implicados no aparecimento e gravidade da maioria dos casos de DHP. ABSTRACT The haemolytic perinatal isoimune disease (HPD) results from the destruction of fetal and newborn erythrocytes by maternal antibodies directed specifically against membrane antigens of those cells. The authors present a case of Rh isoimmunization by multiple antigens, anti-C, D and E, in a second offspring of a couple which previously had had a spontaneous abortion, and then a first offspring with HPD anti-CDE who needed an exchange transfusion. Despite the severity of the disease, requiring several exchange transfusions and platelet transfusions, the outcome was favourable. The event responsible for this isoimmunization was the previous spontaneous abortion, which was not followed by anti-D prophylaxis. In the management of the HPD the main goals are the prevention of primary isoimmunization and the early identification of those cases in which isoimmunization already occurred. In the reference case we discuss the factors responsible for the failure in the prevention and for its severity. The authors conclude that human error remains one of the main factors responsible for the majority of the DHP cases and its severity.
- Caso Estomatológico: Cáries de BiberãoPublication . Amorim, J.
- Intersexo. I - Genes envolvidos na determinação do sexo masculinoPublication . Sá, R.; Sousa, M.; Barros, A.RESUMO Neste artigo actualizamos a embriologia do sistema reprodutor masculino e apresentamos a cascata de genes que controlam a determinação do sexo (sexo gonádico) e a diferenciação sexual (sexo genital). Em artigos subsequentes, explicaremos o mecanismo pelo qual as lesões destes genes condicionam intersexo. Na gónada embrionária bipotente os genes NR5A1(SF1) e WT1(-KTS) activam o gene SRY, enquanto que os genes WNT4 e WT1(- KTS) activam os genes feminizantes NROB1(DAX1) e SOX3. O SRY dispara a determinação da gónada bipotente em testículo ao induzir a diferenciação em células de Sertoli e ao inibir os genes DAX1 e SOX3. A diferenciação do sexo é uma consequência da interacção entre os genes SOX8, SOX9, NR5A1, GATA4 e WT1(+KTS), após potenciação pelo SRY. Neste mecanismo, as células de Sertoli segregam a hormona anti-mulleriana (AMH) e induzem a diferenciação das células de Leydig. A AMH induz a atrofi a do canal de Muller, inviabilizando o fenotipo feminino. Sob infl uência da gonadotrofi na coriónica (HCG), as células de Leydig segregam testosterona, a qual é então parcialmente metabolizada em 5-dehidro-testosterona. Sob mediação do gene CFTR, a testosterona promove a diferenciação do canal de Wolff na metade reprodutora (canais eferentes, epidídimos, canais deferentes, vesículas seminais, canais ejaculadores), enquanto que a 5-dehidro-testosterona induz a diferenciação do canal de Wolff na metade urinária (próstata, uretra, pénis, escroto). ABSTRACT In this article we update the embryology of the male reproductive system and present the genes that control sex determination (gonadal sex) and sex differentiation (genital sex). In the embryonic bipotent gonad, the NR5A1(SF1) and WT1(-KTS) genes interact to activate the SRY gene, whereas the interaction between the WNT4 and WT1(-KTS) genes activate the feminizing genes NROB1(DAX1) and SOX3. SRY then causes the determination of the bipotent gonad into the testicle, by inducing Sertoli cell differentiation and by inhibitting DAX1/ SOX3. Sex differentiation is thereafter a consequence of SOX8, SOX9, NR5A1, GATA4 and WT1(+KTS) gene interaction under SRY potentiation. In this mechanism, Sertoli cells secrete the anti-mullerian hormone (AMH) and cause Leydig cell differentiation. AMH declanches the atrophy of the Muller ducts and therein impedes development of the female phenotype. Under the control of corionic gonadotrofi n (HCG), Leydig cells secrete testosterone, which is then partially metabolized into 5-dihydro-testosterone. Under the control of the CFTR gene, testosterone promotes the differentiation of the Wolff ducts into a reproductive half (efferent ducts, epididymis, vasa deferens, seminal vesicles, ejaculatory ducts), whereas 5-dihydro-testosterone induces the differentiation of the Wolff ducts into a urinary half (prostate, uretra, penis, scrotum).
- Caso radiológico: Pneumonia RedondaPublication . Macedo, F.
- Genes, Crianças e Pediatras 2005 IIPublication . Dias, C.; Martins, M.; Rocha, M.; Soares, G.; Pinto-Basto, J.; Gonçalves, S.; Carrilho, I.; Fortuna, A.; Reis-Lima, M.
- A Morte no Início da VidaPublication . Pinto, C.; Veiga, F.RESUMO A morte é uma característica essencial do homem; como todos os seres vivos também morre, mas é único que tem consciência da inevitabilidade da morte e de uma vida finita no tempo. Assim, a morte do homem não se limita a um derradeiro acontecimento, mas compreende toda a vida, condicionando-a - vida e morte identificam-se. O drama da morte, que advém do sentimento de perca e de separação eterna, agudiza-se na criança. A família e os profissionais de saúde têm maior dificuldade em aceitar e lidar com a morte no início da vida, o que se repercute no acompanhamento facilitado à criança em fase terminal. Fica um contributo para a humanização da fase terminal da vida, em particular da criança. O direito à vida cumpre-se, também, no direito a uma morte digna e humana, que mitigue o sofrimento e promova a qualidade de vida do doente. ABSTRACT Death is essential characteristic of man; like all other living creatures he also dies, but man is the only living being that has knowledge of the inevitability of death after a finite period of time. Thus the death of a human beings is not limited to "a last event", it comprehends the whole of the lifetime, while conditioning it - life and death may be identified in each other. The drama of death, which comes from the feelings of loss and eternal sepration, is more acute in the child. Family and heath professionals have great difficulty ain accepting and dealing with death at the beginning of life; this has repercussions when supporting and helping the terminally ill child. A contribution is made for greater humanization in the terminal phase of the child's life. The right to life is also fulfilled in the right to a dignified and humane death that alleviates suffering and improves the quality of life of the patient.
- Cateteres epicutâneocavas em recém-nascidos: estudo retrospectivoPublication . Hernández, T.; Fonseca, F.; Freitas, S.; Carrapato, M.RESUMO Introdução: A possibilidade de ter um acesso venoso de longa duração é muito importante em Neonatologia, principalmente se os doentes são recémnascidos (RN) prematuros ou de baixo peso. Objectivos: Conhecer as complicações mecânicas e infecciosas relacionadas com a utilização de cateteres epicutâneos (EPC) na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais (UCIN) do Hospital São Sebastião (HSS) e identificar alguns factores de risco. Material e métodos: Estudo retrospectivo por análise dos processos clínicos de RN internados entre 1 Janeiro de 2000 até 31 Março de 2003 e que tiveram pelo menos um EPC. Os dados foram tratados por análise estatística simples. Resultados: Foram estudados um total de 91 EPC, o que corresponde a 1.306 dias-cateter. Peso ao nascimento (PN) médio: 1536 gr; idade gestacional média: 31,4 semanas. Dos 91 EPC 53 (58%) foram colocados em RN com PN < 1500 gr. Idade média de colocação: 9,9 dias; Duração do EPC média: 13,5 dias (min.: 1 dias; máx.: 41 dias). Sessenta e seis cateteres (72%) colocaramse através de veias dos membros superiores. Foram retirados electivamente cateteres 49 (53%), por complicações 33 (36%). Das suspeitas de sépsis apenas se confirmaram 6, (50% por Candida spp e 50% por Estafilococo coagulase-negativo) como sendo relacionadas com o cateter. Foram enviados para estudo bacteriológico 88 (95%). Verificamos que ocorreram 4,6 sépsis /1000 dias-cateter e 24,8 contaminações / 1000 dias-cateter, com predomínio de Estafilococo coagulase-negativo (20 / 23%). Observamos que foi no grupo de RN com peso < 1500 gr e nos que tiveram o cateter numa localização não habitual que as complicações ocorreram em maior percentagem (< 1500 gr vs > 1500 gr: 36% vs 13% e local correcto vs incorrecto: 18% vs 57%). Conclusão: A utilização destes cateteres demonstrou-se segura, mesmo nos pequenos prematuros. O número de complicações infecciosas foi inferior ao esperado e as complicações mecânicas podem ser minoradas pelo correcto posicionamento e manipulação do cateter. ABSTRACT Introduction: It is vital for prematures and very low birth weight newborns (VLBW) to keep a venous line for long periods of time while they are in the neonatal units, in order to initiate an adequate parenteral nutrition, antibiotic treatment and other medications. Objective: To evaluate the complications related to the percutaneous central venous catheters (PCVC) in newborns in the São Sebastião Hospital (HSS) neonatal intensive care unit (NICU) and try to recognize some risk factors involved in this complications. Methods: Retrospective clinical records study of all the newborns admitted in the HSS NICU who had at least one PCVC from January 2000 to March 2003 Results: A total of 91 PCVC that means 1.306 catheter-days. Mean Birth weight: 1536 gr; mean gestational age: 31,4 weeks;53/91 (58%) were inserted in newborns with less than 1500 gr. Mean age at insertion: 9,9 days; mean catheter duration: 13,5 days (min: 1 day; max: 41 days). 72% were inserted in upper limbs veins. Most were electively removed (53%), 36% were removed because of several complications. Catheter-related sepsis suspicion was only confirmed in 6 cases. A total of 88 (95%) catheter tips were sent for microbiological examination and we found 4,6 catheter-related sepsis /1000catheter-days and 24,8 catheter contamination/1000 catheter-days, the most common organism isolated was coagulase negative staphylococcus. We found a higher rate of complications when inserted in less common vessels and in patients with less than 1500 gr of weight. Conclusion: The placement of percutaneous venous catheters seems to be safe, even in VLBW newborns and extreme prematures. The incidence of infectious complications was lower than expected. The mechanical complications can be reduced with the correct position and manipulation of the catheter.
- Hospital de Dia - Análise Retrospectiva de 8 anos de actividadePublication . Teles, A.; Figueiredo, R.; Graça, T.RESUMO Objectivo: Os autores realizaram um estudo retrospectivo dos casos internados no Hospital de Dia do Departamento de Pedopsiquiatria do Hospital Maria Pia entre Setembro/1993 e Junho/2001, com o objectivo de caracterizar o perfil dos doentes admitidos nesta modalidade de intervenção no que respeita às suas características demográficas, tempo de intervenção, diagnóstico efectuado, situação e encaminhamento após a alta, assim como os potenciais benefícios desta intervenção. Metodologia: Foram revistos os processos clínicos de 99 crianças, tendo sido recolhidos os seguintes dados: sexo; idade; situação sócio-económica; tipo de família; coping familiar; tempo de intervenção; diagnóstico; situação e orientação após a alta. Utilizaram-se a Escala de Graffar e a Escala de Coping Familiar, e os diagnósticos foram efectuados de acordo com os critérios da CID-10 (Classificação Internacional das Doenças, 10ª edição). Resultados: Na amostra estudada verificou-se um predomínio do sexo masculino (76,8%), sendo a média de idades de 4,47 anos (d.p.=1,51). Predominaram as famílias pertencentes a um estrato social médio (57,3%), assim como as famílias nucleares (69,4%) e os filhos únicos (55,9%). O tempo de intervenção variou entre 2 e 1230 dias (mediana = 99 dias). As perturbações do desenvolvimento psicológico foram preponderantes (49,5%), salientando-se as perturbações globais do desenvolvimento (25,3%). A maioria das crianças teve alta melhorada (54,5%) e prosseguiu com o ensino regular (75,5%). As crianças com o diagnóstico de perturbação neurótica, relacionada com o stress ou somatoforme eram significativamente (p=0,025) mais velhas (média: 6,00 anos) do que as restantes crianças internadas. O tempo de intervenção foi significativamente mais longo (p=0,013) para as crianças com perturbações globais do desenvolvimento (média: 336,40 dias). Conclusões: Este estudo permite o esboço de um retrato-tipo das crianças admitidas em Hospital de Dia, suas famílias, diagnóstico e evolução. Mais confirmam o grande valor desta modalidade de intervenção na prática clínica em Pedopsiquiatria. ABSTRACT Objective: The authors present a retrospective analysis of the cases treated in the Day Care Center of the Departamento de Pedopsiquiatria do Hospital Maria Pia between September/1993 and June/2001, with the objective of characterizing the profile of admitted patients (social class; type of family; familiar coping; intervention’s length; diagnosis; condition and orientation after discharge) and the potential benefits of this intervention. Methods: The clinical files from 99 children were reviewed, and the following information was collected: sex; age; social class; type of family; familiar coping; intervention’s length; diagnosis; condition and orientation after discharge. Graffar’s Scale and Familiar Coping’s Scale were used, and the diagnosis was established according to the ICD–10 (International Classification of Diseases, 10th edition). Results: The population comprised mainly boys (76,8%); the average age was 4,47 years (s.d.=1,51). The majority of families belonged to a middle social class (57,3%), and nuclear families predominated (69,4%) as well as single children (55,9%). The intervention’s length varied between 2 and 1230 days (median = 99 days). The psychological development disorders predominated (49,5%) and, among those, the global development disorders were outstanding (25,3%). After discharge most children were improved (54,5%) and most went on to regular school (75,5%). The children with the diagnosis of neurotic related to stress or somatoform disorder were significantly (p=0,025) older (average = 6,00 years)than the other groups. The intervention’s period was significantly longer (p=0,013)for those with global development disorders (average = 336,40 days). Conclusions: This study allows the clinical characterisation of the children admitted to the Day Care Center, along with their families, their evolution and and prognosis. Moreover, they confirm the outstanding value of this type of intervention in the clinical practice of Child and Adolescent Psychiatrist.
- Caso radiológico: Vasculopatia LenticuloestriadaPublication . Macedo, F.
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