SCIP - Artigos publicados em revistas não indexadas na Medline
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- Convulsões Neonatais - Qual a etiologia?Publication . Sarmento, A.; Soares, P.Introdução: as convulsões representam uma disfunção do SNC e caracterizam- se por uma alteração súbita das funções neurológicas. Nos recém nascidos (RNs) a sua incidência estima-se entre 0,15 a 3,5%. Neste grupo etário, a maioria das convulsões não correspondem a verdadeiros quadros epilépticos, mas a crises ocasionais resultantes de distúrbios funcionais, metabólicos ou orgânicos. Objectivos: rever os casos de convulsões internados na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais (UCIN) da Maternidade Júlio Dinis (MJD) e determinar as respectivas etiologias. Material e Métodos: procedeu-se à análise retrospectiva dos processos clínicos dos RNs internados com convulsões, durante os anos de 2000 e 2001. Em cada caso foram colhidos dados referentes à anamnese, exame objectivo ao nascimento, semiologia das convulsões, exames auxiliares de diagnóstico, tipo de tratamento e evolução clínica. Resultados: analisaram-se 25 casos, o que correspondeu a uma incidência de 3,3 casos por 1000 nados vivos na MJD e a 3 % dos internamentos no período referido. As etiologias encontradas incluíram: encefalopatia hipoxico-isquémica (EHI) (52 %), hipocalcemia (12 %), hemorragia intracraniana (4%), meningite (4%), enfarte cerebral (4%) e malformação cerebral (4%). O início das convulsões teve relação com as causas subjacentes: nas 1as horas os casos de EHI e no fim da 1ª semana o caso de infecção do SNC. O tratamento baseado na correcção de alterações metabólicas transitórias permitiu o controle em dois casos de hipocalcemia. O anticonvulsivante de primeira linha foi o fenobarbital. A mortalidade foi de 28 % e a morbilidade, entre os 12 e os 24 meses, de 24 %. Conclusões: salientamos a importância de esclarecer a etiologia das convulsões neste grupo etário. Na maioria das vezes é encontrada uma causa específica que permite um tratamento dirigido, com vista ao controlo dos episódios convulsivos e à interrupção do mecanismo de lesão cerebral subjacente. NEONATAL SEIZURES - WHICH ETIOLOGY? ABSTRACT Introduction: seizures represent a dysfunction of the nervous system and are characterized for a sudden alteration of the neurological functions. Neonatal seizures occur in 0,15 to 3,5% of all newborns. In this age group, the majority of the seizures result of functional, metabolic or organic disturbance. Objectives: to review the cases of seizures admitted in neonatal intensive care unit of the Júlio Dinis‘ Maternity and to determine the respective etiologies. Population and methods: we made a retrospective analysis of admitted newborns with the diagnosis of seizures in the Júlio Dinis‘ Maternity, between 2000 and 2001. Some of variables collected were: dates relative to gestation and delivery, physical examination, types of seizures, diagnostic testing, treatment and clinical evolution. Results: we analyzed 25 cases, that correspond to an incidence of 3,3 cases for 1000 live births in the Júlio Dinis‘ Maternity and 3 % of the internments in the cited period. The following etiologies were identified: hipoxic ischemic encephalopathy (HIE) (52%), hypocalcaemia (12%), intracranial hemorrhage (4%), meningitis (4%), cerebral infarct (4%) and cerebral malformation (4%). The beginning of the convulsions was related to the underlying causes: in the first 48 hours of life the HIE cases and in the end of the first week of life, the case of infection of the nervous system. The treatment based on the corrections of transitory metabolic alterations allowed the control in two cases of hypocalcaemia. The anticonvulsant agent of first line was phenobarbital. Mortality was 28% and morbidity 24% (between 12 and 24 months). Conclusions: we emphasize the need to clarify the etiology of the seizures in the neonatal period. In the majority of cases it is possible to identify a specific cause. This allows an adquate tratment in order to control convulsive episodes and to avoid further cerebral damage.
- Quisto Porencefálico após Hemorragia Intracraniana: Evolução Imagiológica pré e pós-natalPublication . Cunha, A.; Mendes, M.; Ramos, C.; Nogueira, R.; Martins, M.; Veloso, P.; Mendes, R.RESUMO A infecção por Citomegalovírus (CMV) é a infecçâo congénita mais frequente. As manifestações clínicas são variáveis e multisistémicas. Do envolvimento do sistema nervoso central (SNC) podem resultar microcefalia, calcificações e, mais raramente, hidranencefalia e porencefalia por destruição do tecido cerebral. Estes achados são geralmente de diagnóstico tardio em Diagnóstico Pré Natal (DPN) com manifestações ecográficas muitas vezes inespecíficas. Os autores descrevem os aspectos imagiológicos ultrasonográficos no período fetal, neonatal, e tomográfico pósnatal num caso de hemorragia parenquimatosa cerebral com evolução para quisto porencefálico por provável infecção por citomegalovirus. Este caso mostra que achados ecográficos inespecíficos pré-natais numa paciente de alto risco têm um valor preditivo alto para infecção fetal por citomegalovirus e também podem ter significado prognóstico. ABSTRACT CMV is the most common congenital infection. Clinical manifestations can be multiple and affect different organs. Microcephaly, intracranial calcifications and less frequently hydranencephaly and porencephaly can be a consequence of cerebral involvement. These anomalies are generally diagnosed late in pregnancy after prenatal sonographic signs of little sensitivity. In this report, we describe the prenatal and neonatal images of cerebral hemorrhage and porencephaly, presumed secondary to intrauterine cytomegalovirus infection.This case shows that subtle ultrasound findings in a high risk pregnant woman may be predictive of sequelae in infected fetuses.
- Evaluación, Cuidado y Registro Sistemático del DolorPublication . Amaral-Bastos, M.; Garcia, A.; Sousa, C.; Galego, L.; Alves, M.; Vale, R.Evaluar el dolor es un desafío para los profesionales de salud. En Portugal, el dolor, fue elevado a la categoría de 5ª constante vital en 2003. En el Hospital Mª Pia estamos implementando un proyecto de mejoría continua de la calidad sobre evaluación, cuidado y registro del dolor. En la fase conceptual escogemos diversas escalas ya validadas para pediatria, definimos objetivos, indicadores de calidad y actividades para el desarrollo del proyecto. Como estrategia de base se proponen oportunidades de participación para todos los enfermeros. La fase de implementación empezó con un cuestionario diagnostico que permitió sensibilizar los enfermeros para la temática del dolor, auscultar conocimientos y servir de referencia para programar la formación. Se ha hecho formación de soporte al desenvolvimiento del proyecto: escalas escogidas, elaboración de procedimientos técnicos de enfermería y dossier. La evaluación sistematizada del dolor a los niños ingresados en el hospital empezó, oficialmente, el día 6 de Setiembre de 2007. Las dificultades notadas pasan por la necesidad de motivar continuamente a los enfermeros a una participación activa e reflejada; objetivar la evaluación del dolor en las situaciones más difíciles: niños/recién nacidos con ventilación mecánica y sedación bien como adolescentes emocionalmente inestables, ingresados en la pedopsiquiatria. Estamos ahora en fase de auditorías y reformulación del proyecto para el prójimo año. Esperamos entrar en una fase de consolidación por lo que invertiremos en la formación específica del dolor y seguiremos creando oportunidades de participación. Esperamos que en un futuro prójimo, el hospital tenga todos sus niños sin dolor.
- O conceito de resiliência na perspetiva de enfermagemPublication . Amaral-Bastos, M.O conceito de resiliência na saúde emergiu no princípio dos anos 80 e evoluiu integrando contributos das teorias psicanalíticas, desenvolvimentais e comportamentais. Os objetivos deste estudo são: identificar artigos escritos por enfermeiros que se debrucem sobre o conceito de resiliência e descrever a apropriação do conceito na literatura científica de enfermagem. Efetuada pesquisa em bases de dados com os descritores Resiliência e Enfermagem em janeiro de 2012. Foram selecionados 13 artigos. Verificamos que 7 artigos estudam a resiliência de forma geral, 4 estabelecem relação com outros conceitos, 2 estudam a resiliência no ciclo vital. A noção de processo dinâmico é um dado adquirido. A questão da neuroplasticidade também é abordada. São apresentadas diversas implicações para a prática clínica e investigação. Os enfermeiros estudaram o conceito de resiliência oriundo das diversas teorias, procurando clarificá-lo, encontrar pontos de consenso e contribuir para o seu desenvolvimento.
- D-bifunctional protein deficiency – a cause of neonatal onset seizures and hypotoniaPublication . Nascimento, J.; Mota, C.; Lacerda, L.; Pacheco, S.; Chorão, R.; Martins, E.; Garrido, C.Background Peroxisomal disorders are classified in two major groups: (1) Peroxisome Biogenesis Disorders and (2) single Peroxisomal Enzyme/Transporter Deficiencies. D-bifunctional protein deficiency (DBP; OMIM #261515) included in this last group of rare diseases leads to an impaired peroxisomal beta-oxidation. D-bifunctional protein deficiencies are classified in four types based on the degree of activity of the 2-enoyl-CoA hydratase and 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase protein units. Case report/Result The authors present the first portuguese reported type II DBP deficiency patient, whose neonatal clinical picture is indistinguishable from a Zellweger spectrum disease. The clinical features and the neuroimaging findings of polymicrogyria raised suspicion of the diagnosis. After biochemical analysis, DBP deficiency was confirmed with the identification of p.Asn457Tyr (N457Y) mutation, present in homozygosity in HSD17B4 gene. Parents were found to be carriers of the mutated allele, confirming the patient homozygosity status and allowing prenatal diagnosis to future pregnancies. Conclusion D-bifunctional protein deficiency is a rare and severe disease and final diagnosis can only be accomplished after HSD17B4 gene sequencing. Treatment is generally of supportive nature, aimed at improving nutrition and growth, controlling the central nervous system symptoms and limiting the eventual progression of liver disease.