Loading...
Publication
Síndrome de Overlap entre colangite esclerosante primária e hepatite auto-imune – um caso com apresentação sequencial ao longo dos anos
| Name: | Description: | Size: | Format: | |
|---|---|---|---|---|
| 231.28 KB | Adobe PDF |
Advisor(s)
Abstract(s)
Introdução: Dentro do espectro das doenças hepáticas
auto-imunes alguns doentes apresentam-se com características
tanto de uma doença colestática (isto é, colangite esclerosante
primária de grandes ou de pequenos ductos, ou cirrose biliar
primária, esta última uma entidade não descrita em idade pediátrica),
como de hepatite auto-imune. Estas situações são difíceis
de classificar e designam-se por síndromes de overlap. As características
do overlap incluem sintomas, achados no exame físico,
testes bioquímicos, anomalias imunológicas, e/ou histológicas.
Há vários tipos de relação entre as várias doenças hepáticas
auto-imunes que atingem um mesmo doente.
Caso clínico: Os autores descrevem o caso de uma criança
com apresentação de colangite esclerosante primária de
pequenos ductos, sem resposta favorável à terapêutica imunossupressora
(prednisolona + azatioprina) associada ao ácido ursodesoxicólico,
seguida alguns anos mais tarde de características
sugestivas de hepatite auto-imune com resposta bioquímica
favorável à mesma terapêutica.
Discussão: Este caso alerta-nos para a necessidade de manter
uma vigilância permanente no seguimento destes doentes, tanto
na reavaliação diagnóstica e como na intervenção terapêutica. ABSTRACT
Introduction: Within the spectrum of autoimmune liver
disease some patients present with features of both cholestatic
disease (primary sclerosing cholangitis of large or small ducts, or
primary biliary cirrhosis, the latter not described in children) and
autoimmune hepatitis. These situations are difficult to classify and
are called overlap syndromes. The characteristics of the overlap
include symptoms, findings on physical examination, biochemical
tests, immunological abnormalities, and / or histology.
There are several types of associations between the various
autoimmune liver diseases affecting the same patient.
Case report: The authors describe the case of a child with
sequential presentation of primary sclerosing cholangitis of small
ducts without favourable response to immunosuppressive therapy
(azatioprine + prednisolone) combined with ursodeoxycholic
acid, followed some years later of characteristic features of autoimmune
hepatitis with favourable biochemical response to the
same therapy.
Comments: This case emphasizes the need of careful long
term follow up of these patients to validate the diagnosis and plan
the adequate management.
Description
Keywords
doença hepática auto-imune síndrome de overlap colangite esclerosante primária hepatite auto-imune idade pediátrica ácido ursodesoxicólico autoimmune liver disease overlap syndrome primary sclerosing cholangitis autoimmune hepatitis paediatric age ursodeoxycholic acid
Citation
Nascer e Crescer 2012; 21(2): 102-106