Repository logo
 
Publication

Síndrome de Overlap entre colangite esclerosante primária e hepatite auto-imune – um caso com apresentação sequencial ao longo dos anos

dc.contributor.authorSão Simão, T.
dc.contributor.authorRios, M.
dc.contributor.authorVizcaíno, J.R.
dc.contributor.authorPereira, F.
dc.contributor.authorSilva, E.
dc.date.accessioned2012-12-12T13:31:17Z
dc.date.available2012-12-12T13:31:17Z
dc.date.issued2012-06
dc.description.abstractIntrodução: Dentro do espectro das doenças hepáticas auto-imunes alguns doentes apresentam-se com características tanto de uma doença colestática (isto é, colangite esclerosante primária de grandes ou de pequenos ductos, ou cirrose biliar primária, esta última uma entidade não descrita em idade pediátrica), como de hepatite auto-imune. Estas situações são difíceis de classificar e designam-se por síndromes de overlap. As características do overlap incluem sintomas, achados no exame físico, testes bioquímicos, anomalias imunológicas, e/ou histológicas. Há vários tipos de relação entre as várias doenças hepáticas auto-imunes que atingem um mesmo doente. Caso clínico: Os autores descrevem o caso de uma criança com apresentação de colangite esclerosante primária de pequenos ductos, sem resposta favorável à terapêutica imunossupressora (prednisolona + azatioprina) associada ao ácido ursodesoxicólico, seguida alguns anos mais tarde de características sugestivas de hepatite auto-imune com resposta bioquímica favorável à mesma terapêutica. Discussão: Este caso alerta-nos para a necessidade de manter uma vigilância permanente no seguimento destes doentes, tanto na reavaliação diagnóstica e como na intervenção terapêutica. ABSTRACT Introduction: Within the spectrum of autoimmune liver disease some patients present with features of both cholestatic disease (primary sclerosing cholangitis of large or small ducts, or primary biliary cirrhosis, the latter not described in children) and autoimmune hepatitis. These situations are difficult to classify and are called overlap syndromes. The characteristics of the overlap include symptoms, findings on physical examination, biochemical tests, immunological abnormalities, and / or histology. There are several types of associations between the various autoimmune liver diseases affecting the same patient. Case report: The authors describe the case of a child with sequential presentation of primary sclerosing cholangitis of small ducts without favourable response to immunosuppressive therapy (azatioprine + prednisolone) combined with ursodeoxycholic acid, followed some years later of characteristic features of autoimmune hepatitis with favourable biochemical response to the same therapy. Comments: This case emphasizes the need of careful long term follow up of these patients to validate the diagnosis and plan the adequate management.por
dc.identifier.citationNascer e Crescer 2012; 21(2): 102-106por
dc.identifier.issn0872-0754
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/10400.16/1335
dc.language.isoporpor
dc.peerreviewedyespor
dc.publisherNascer e Crescerpor
dc.subjectdoença hepática auto-imunepor
dc.subjectsíndrome de overlappor
dc.subjectcolangite esclerosante primáriapor
dc.subjecthepatite auto-imunepor
dc.subjectidade pediátricapor
dc.subjectácido ursodesoxicólicopor
dc.subjectautoimmune liver diseasepor
dc.subjectoverlap syndromepor
dc.subjectprimary sclerosing cholangitispor
dc.subjectautoimmune hepatitispor
dc.subjectpaediatric agepor
dc.subjectursodeoxycholic acidpor
dc.titleSíndrome de Overlap entre colangite esclerosante primária e hepatite auto-imune – um caso com apresentação sequencial ao longo dos anospor
dc.title.alternativePrimary sclerosing cholangitis overlapping with autoimmune hepatitis – a case with sequentially presentation over the yearspor
dc.typejournal article
dspace.entity.typePublication
oaire.citation.conferencePlacePorto, Portugalpor
oaire.citation.endPage106por
oaire.citation.issue21(2)por
oaire.citation.startPage102por
oaire.citation.titleNascer e Crescerpor
oaire.citation.volume21por
rcaap.rightsopenAccesspor
rcaap.typearticlepor

Files

Original bundle
Now showing 1 - 1 of 1
Loading...
Thumbnail Image
Name:
08_CasosClinicos-3_21-2.indd.pdf
Size:
231.28 KB
Format:
Adobe Portable Document Format
License bundle
Now showing 1 - 1 of 1
No Thumbnail Available
Name:
license.txt
Size:
1.71 KB
Format:
Item-specific license agreed upon to submission
Description: