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- Doze Anos de experiência na doença meningocócica no Serviço de Pediatria de Vila Real – Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto DouroPublication . Cotrim, J.; Carvalho, J.; Sá, A.; Pereira, A.; Cândido, C.; Dias, F.Introdução: A doença meningocócica é uma importante patologia em idade pediátrica. Em Portugal predomina a doença provocada pelos serogrupos B e C. A vacina conjugada contra o meningococo C está disponível desde 2001 e faz parte do Plano Nacional de Vacinação desde Janeiro de 2006. Objectivos: Conhecer a frequência da doença meningocócica na área de infl uência do Hospital de Vila Real, identifi car aspectos relacionados com a doença e discutir o impacto da vacina contra o meningococo C. Material e métodos: Estudo retrospectivo dos processos clínicos de doentes internados no Serviço de Pediatria do CHTMAD – Unidade de Vila Real por doença meningocócica entre Janeiro 1999 e Dezembro 2010 e análise de variáveis relacionadas com a patologia. Resultados: Foram diagnosticados 36 casos de doença meningocócica. Registou -se um pico de doença em 2002, com sete casos, quatro dos quais provocados por meningococo C e três por meningococo B. O diagnóstico mais comum foi de meningococemia e meningite associados, o agente foi isolado no LCR na maioria dos casos e ocorreram complicações agudas em 54,3% dos casos. O tratamento foi maioritariamente instituído com ceftriaxone, sem mortalidade. Desde 2006 que não se verifi cou nenhum caso de doença por meningococo C. Comentários: Os casos de doença meningocócica analisados apresentam características semiológicas e epidemiológicas semelhantes às descritas na bibliografi a e no resto do país. A vacina contra o meningococo C teve impacto na epidemiologia local da doença. É essencial manter programas de vigilância epidemiológica da doença meningocócica. ABSTRACT: Introduction: Meningococcal disease is an important illness in pediatric patients. In Portugal, the disease is mainly caused by serogroups B and C. The conjugate vaccine for meningococcus C is available since 2001 and is part of the National Immunization Program since January 2006. Objectives: To determine the frequency of meningococcal disease in the area of Vila Real Hospital, in order to identify aspects related to the disease and to discuss the impact of the introduction of serogroup C meningococcal vaccine. Material and methods. Retrospective study of the clinical fi les of patients admitted to the Pediatric unit of Vila Real Hospital during the period between January 1999 and December 2010, and analysis of variables related to the disease. Results: There were 36 cases of meningococcal disease. The highest frequency occurred in 2002, with seven cases, four of which by serogroup C and three by serogroup B meningococci. The most common diagnosis was of meningococcemia associated with meningitis, the agent was found mainly in the CSF and there were acute complications in 54,3% of the cases. The majority of patients was treated with ceftriaxone and no fatal cases were registered. Since 2006 there have been no cases due to serogroup C meningococci. Conclusion: The cases of meningococcal disease presented characteristics similar to those described in other studies. Serogroup C meningococcal vaccine had an impact on the local epidemiology of the disease. It is essential to maintain epidemiological surveillance of meningococcal disease.
- Lymphocyte gene expression signatures from patients and mouse models of hereditary hemochromatosis reveal a function of HFE as a negative regulator of CD8+ T-lymphocyte activation and differentiation in vivoPublication . Costa, M.; Cruz, E.; Oliveira, S.; Benes, Vl.; Ivacevic, T.; Silva, M.; Vieira, I.; Dias, F.; Fonseca, S.; Gonçalves, M.; Lima, M.; Leitão, C.; Muckenthaler, M.; Pinto, J.; Porto, G.Abnormally low CD8+ T-lymphocyte numbers is characteristic of some patients with hereditary hemochromatosis (HH), a MHC-linked disorder of iron overload. Both environmental and genetic components are known to influence CD8+ T-lymphocyte homeostasis but the role of the HH associated protein HFE is still insufficiently understood. Genome-wide expression profiling was performed in peripheral blood CD8+ T lymphocytes from HH patients selected according to CD8+ T-lymphocyte numbers and from Hfe-/- mice maintained either under normal or high iron diet conditions. In addition, T-lymphocyte apoptosis and cell cycle progression were analyzed by flow cytometry in HH patients. HH patients with low CD8+ T-lymphocyte numbers show a differential expression of genes related to lymphocyte differentiation and maturation namely CCR7, LEF1, ACTN1, NAA50, P2RY8 and FOSL2, whose expression correlates with the relative proportions of naïve, central and effector memory subsets. In addition, expression levels of LEF1 and P2RY8 in memory cells as well as the proportions of CD8+ T cells in G2/M cell cycle phase are significantly different in HH patients compared to controls. Hfe-/- mice do not show alterations in CD8+ T-lymphocyte numbers but differential gene response patterns. We found an increased expression of S100a8 and S100a9 that is most pronounced in high iron diet conditions. Similarly, CD8+ T lymphocytes from HH patients display higher S100a9 expression both at the mRNA and protein level. Altogether, our results support a role for HFE as a negative regulator of CD8+ T-lymphocyte activation. While the activation markers S100a8 and S100a9 are strongly increased in CD8+ T cells from both, Hfe-/- mice and HH patients, a differential profile of genes related to differentiation/maturation of CD8+ T memory cells is evident in HH patients only. This supports the notion that HFE contributes, at least in part, to the generation of low peripheral blood CD8+ T lymphocytes in HH.
- Miosite orbitária numa criançaPublication . Fraga, J.; Sá, A.; Cândido, C.; Pinto, J.; Dias, F.Introdução: A doença inflamatória orbitária caracteriza-se por um processo inflamatório, de etiologia desconhecida, que pode atingir qualquer estrutura da órbita. Apresentamos um caso clínico da forma que envolve os músculos extraoculares (miosite orbitária). Caso clínico: Criança do sexo masculino com nove anos de idade, sem antecedentes patológicos de relevo, que iniciou subitamente dor ocular à direita, acompanhada de edema palpebral homolateral. À observação, apresentava proptose, edema palpebral moderado com rubor local, limitação da elevação da pálpebra e da elevação e abdução do olho direito, com diplopia. A investigação efectuada sugeriu o diagnóstico de miosite orbitária, tendo iniciado terapêutica com corticóide sistémico com resolução do quadro. Discussão: O presente caso descreve uma entidade nosológica rara em idade pediátrica, habitualmente benigna, mas que se não reconhecida e tratada precocemente, pode originar sequelas da mobilidade ocular. ABSTRACT Background: Orbital inflammatory disease is characterized by an inflammatory process of unknown etiology, which may affect any structure of the orbit. We describe a case report of inflammation of the extraocular muscles (orbital myositis). Case report: A previously healthy nine year-old male, with negative paste medical history, presented with right eye pain and homolateral eyelid swelling of sudden onset. On physical examination there was proptosis, eyelid edema with moderate local redness, and diplopia with limitation in the elevation of the eyelid and of abduction and elevation of the eye. The investigation suggested the diagnosis of orbital myositis. Intravenous corticosteroid therapy was started with clinical improvement. Discussion: This case report reports a rare, usually benign, entity in children, which if not early recognized and treated may cause persistent eye motility dysfunction.
- Parotidite recorrente juvenil… nem sempre é o que parecePublication . Sá, A.; Fraga, J.; Costa, A.M.; Dias, F.; Brito, I.RESUMO Introdução: A parotidite recorrente juvenil (PRJ) é uma inflamação recidivante idiopática da glândula parótida, geralmente associada a sialectasia não-obstrutiva. A síndrome de Sjögren (SS), rara em idade pediátrica, pode apresentar-se nesta faixa etária sob a forma de parotidites de repetição. Caso clínico: Menina, de 13 anos, que no quarto episódio de tumefação e dor parotídea, iniciou investigação etiológica que revelou glândulas parótidas ecograficamente com textura heterogénea e múltiplas calcificações punctiformes, título ANA elevado (1:1280) com padrão mosqueado, anticorpos Anti-SSA e Anti-SSB positivos, assim como o fator reumatóide, hiper-gamaglobulinémia e elevação da imunoglobulina G. Verificou-se, também, elevação da creatinofosfoquinase, da transamínase glutâmico-oxalacética e da transamínase glutâmico-pirúvica. A biópsia das glândulas salivares minor foi compatível com diagnóstico de SS. Iniciou terapêutica com hidroxicloroquina e corticóide oral em baixa dose com resposta clínica favorável. Discussão/Conclusão: A idade de aparecimento da tumefação parotídea ajuda no diagnóstico diferencial entre PRJ idiopática e uma etiologia inß amatória crónica. O envolvimento muscular está descrito no SS primário e tem um espectro clínico e patológico variado, sendo que a miosite subclínica surge numa percentagem que varia entre os 5% e os 37%.
- Prevenção de acidentes: o que sabem os paisPublication . Costa, A.; Sá, A.; Fraga, J.; Dias, F.; Serafim, M.J.Introdução: Os acidentes domésticos e rodoviários são causa frequente de morbilidade e mortalidade infantil. Objectivo: avaliar o conhecimento das normas de segurança infantil por parte dos pais, tendo em conta o grau de habilitações académicas (Ensino Básico (B), Ensino Secundário (S), Ensino Superior (SU)). Material e métodos: Estudo transversal com aplicação de um inquérito aos pais de crianças entre os 9 meses-6 anos. Na análise estatística utilizou-se o teste χ2 (p<0,05), recorrendo ao programa SPSS versão17.0. Resultados: Foram recolhidos 281 inquéritos (46% SU). As principais fontes de informação sobre prevenção de acidentes foram os meios de comunicação (86,7%) e o médico (69,5%). Relativamente às medidas de segurança gerais da habitação salientam-se os seguintes resultados: 40,2% sem trincos de segurança nas varandas ou janelas (B 26,8%, S 36,8%, SU 48,5%, p=0,014); ausência de protecção nas escadas em 47,5% (B 17,9%, S 44,4%, SU 59,5%, p=0,000) e nas lareiras 28,1%; 33,1% sem protecções de tomadas eléctricas e 70,2% sem protecções de esquinas. Na cozinha, 30,2% dos pais deixavam as crianças sozinhas; 22,8% cozinhavam com crianças ao colo; 49,5% não guardavam em local inacessível os detergentes e 8,5% mudavam a embalagem original (B19,6%, S11,6%, SU1,5%, p=0,000). O uso de andarilho registou-se em 34,2% dos inquéritos. No automóvel, 32,4% dos pais transportaram o filho ao colo. Conclusões: Verifica-se que muitos pais não cumprem as regras básicas de segurança e não adoptam estratégias de prevenção de acidentes domésticos. Considerando os diferentes níveis de educação, na generalidade, os comportamentos inadequados são comuns a todos os grupos. Aos profissionais de saúde cabe orientar e alertar os pais na mudança de atitudes e comportamentos. ABSTRACT Introduction: Home and traffic accidents are a frequent cause of child morbidity and mortality. Objective: To assess parents’ knowledge of child safety standards, taking into account their level of education (Basic (B), Secondary (S), Academic degree (A)). Materials and methods: Cross-sectional study with application of a questionnaire to parents of children aged 9 months to 6 years. The χ2 test (p <0.05) was used for the statistical analysis, using the SPSS version 17.0. Results: A total of 281 inquiries were collected (46% A). The main sources of information about accident prevention were the media (86,7%) and the doctor (69,5%). At home, 40,2% of the houses did not have safety latches on the balconies or windows (B 26,8%, S 36,8%, A 48,5%, p=0,014); 47,5% of those with stairs had no protection (B 17,9%, S 44,4%, A 59,5%, p=0,000), as well as 28,1% of those with fi replace; 33,1% had no protection for electrical outlets, or corners (70,2%). In the kitchen, 30,2% of the parents left their children alone; 22,8% cooked with children in their arms; 49,5% didn’t keep detergents in an inaccessible place and 8,5% changed the original packing (B 19,6%, S 11,6%, A 1,5%, p=0,000). 34,2% of the children used walkers. 32,4% of the parents carried the child on their lap in the car. Conclusions: We conclude that many parents are not aware of basic safety rules and do not implement measures to prevent home accidents. Considering the different level of education, in the generality, inappropriate attitudes were found in all groups. Health professionals should guide and alert parents to change attitudes and behaviours.