RN&C: Ano de 2010
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- Caso estomatológico: fibroma ameloblásticoPublication . Amorim, J.ABSTRACT A 14 year-old boy presented to our department for evaluation of an asymptomatic swelling in the right vestibular zone. The panoramic radiograph revealed a well-defined radiolucent image. Diagnosis: ameloblastic fibroma. The ameloblastic fibroma is a benign tumor composed of odontogenic epithelium. It ocurs in children and young adults and is more frequently observed in the premolar and molar zone of the mandible, causing cortical expansion. It’s relatively aggressive and tends to recur. Radiologically it is manifested by a welldefined radiolucent area. The treatment is surgical.
- Genes, crianças e pediatras: síndrome de Berardinelli-SeipPublication . Bandeira, A.; Cunha, S.; Álvares, S.; Martins, E.ABSTRACT A 13 years old boy presented an abnormal habitus since birth with generalized paucity of fat, muscular overdevelopment and hepatomegaly. Laboratory tests revealed increased triglycerides. Congenital generalised lipodystrophy was diagnosed.
- Caso electroencefalográfico: esclerose tuberosaPublication . Zenha, R.; Costa, A.; Costa, M.; Rodrigues, M.; Chorão, R.ABSTRACT We present the case of a boy with in utero diagnosis of tuberous sclerosis (TS), suspected by the finding of cardiac rabdomyomas and confirmed by fetal brain MRI with typical subependymal nodules and sucortical tubers. We emphasise that epileptic spasms are very frequent and usually the presenting seizures is TS, as occurred in our patient. Electroencephalogram revealed an atypical hypsarrythmia, and the patient responded to vigabatrin. The need to be aware of this epileptic encephalopathy in TS and the importance of an early treatment are underlined.
- Anomalias da Lateralização - Dois Casos ClínicosPublication . Teles, A.; Dinis, M.; Ferreira, L.; Carvalho, I.; de Sousa, P.; João, A.RESUMO As anomalias da lateralização são situações raras e muitas vezes complexas, podendo constituir uma anomalia isolada ou integrar síndromes complexos. Os autores apresentam dois casos clínicos de recém-nascidos de termo com anomalias da lateralização. O primeiro tratava-se de um caso de Situs Inversus Totalis diagnosticado no período neonatal na sequência de episódio de dificuldade respiratória do recém-nascido. O segundo, um caso de Situs Ambiguus com diagnóstico ecográfico pré-natal. Com a apresentação destes casos os autores pretendem alertar para a importância do diagnóstico precoce e discutir a metodologia de estudo destas anomalias que não é consensual no seio da comunidade científica.
- Pott’s Puffy Tumor Caso ClínicoPublication . Ramalho, A.; Faro, A.; Silva, G.; Rodrigues, J.; Duarte, C.RESUMO A osteomielite do osso frontal, também conhecida como tumor de Pott, é uma complicação rara da sinusite frontal. Manifesta-se mais vezes na adolescência e geralmente quando há envolvimento intracraniano, em particular por um quadro meníngeo, que pode ter uma evolução insidiosa. Relata-se o caso de um adolescente de 12 anos com uma apresentação atípica.
- Caso dermatológico: Nevo melanocítico subungueal com pseudo-sinal de HutchinsonPublication . Torres, T.; Fernandes, I.; Caetano, M.; Costa, V.; Selores, M.ABSTRACT Hutchinson’s sign is characterized by extension of brown-black pigment from the nail bed, matrix, and nail plate onto the adjacent cuticle and proximal and/or lateral nailfolds. It is an important indicator of subungual melanoma. However, experience has demonstrated that Hutchinson’s sign, although valuable, is not an infallible predictor of melanoma. In fact, periungual pigmentation may be caused by a variety of benign disorders (pseudo-HS) and is not pathognomonic of melanoma. The authors present the clinical case of subungual melanocytic nevus with pseudo-Hutchinson sign in a seven year-old boy. He presented with subungual pigmentation of the second toe of the left foot, associated with periungual pigmentation compatible with Hutchinson sign. However, the biopsy of the lesion revealed a melanocytic nevus. Diagnosis: Subungual melanocytic nevus with pseudo-Hutchinson sign
- Algoneurodistrofia Uma Entidade a ReconhecerPublication . Castanhinha, S.; Mendonça, V.; Vieira, C.; Miguel, C.; Vieira, M.; Carvalho, S.RESUMO A algoneurodistrofia é uma doença rara e subdiagnosticada, cujo diagnóstico é clínico e assenta nos sintomas típicos de dor neuropática, pseudoparalisia, tumefacção e sinais vasomotores e autonómicos num membro na ausência de lesão nervosa identificável. Em idade pediátrica apresenta geralmente um prognóstico favorável, sendo essencial o diagnóstico e a intervenção terapêutica multidisciplinar precoces para evitar sequelas ou evolução para a cronicidade. Os autores descrevem o caso de uma adolescente de 11 anos com algoneurodistrofia com evolução clínica favorável após diagnóstico e tratamento precoces. Pretendem com este caso alertar para a importância da sua identificação precoce, fazendo uma breve revisão desta entidade nosológica.
- Edema Hemorrágico Agudo da Infância - Dois Casos ClínicosPublication . Monteiro, C.; Lira, S.; Zilhão, C.ABSTRACT Acute Hemorrhagic Edema of Infancy (AHEI) is a leukocytoclastic vasculitis that is usually observed before the age of two years. It is characterized by large purpuric lesions on the face and extremities along with edema of the hands and feet. The exuberance of the lesions is opposed to the well-being of the child and the benign course, resolving in 1-3 weeks, usually without recurrence or long term complications. The authors present two clinical cases of AHEI diagnosed one month apart.
- Caso electroencefalográfico: episódios de auto-gratificaçãoPublication . Chorão, R.ABSTRACT Auto-gratification disorder is often misdiagnosed as other paroxysmal events, namely epileptic seizures. It typically occurs in female infants and begins during the first year of life. The episodes are stereotyped and some clinical issues can strongly suggest the diagnosis. Home video may lead to the diagnosis and avoid unnecessary investigations. An illustrative case of a 9 month-old baby female is presented. The events had been initially diagnosed as epileptic fits. Video-EEG disclosed a normal tracing, even during the typical “attack”: posture with contraction of the limbs, rubbing hands, hip flexion and knee extension with scissoring of the lower limbs, facial flush and perspiration; it was stopped by distracting her.
- Espasmos de Choro: Problema de Comportamento?Publication . Melo, S.; Chorão, R.RESUMO Os espasmos de choro são uma entidade clínica frequente que, no entanto, assusta os pais e são motivo de consulta para grande número de crianças. A sua apresentação clínica, apesar de típica, pode não ser suficiente para um diagnóstico correcto, sendo importante o diagnóstico diferencial com outras patologias. Os espasmos de choro têm sido associados a perturbações do comportamento, mas esta relação não está completamente esclarecida. Com esta revisão procura-se esclarecer a associação entre espasmos de choro e perturbações de comportamento. Apresenta-se uma revisão bibliográfica actual versando a fisiopatologia, apresentação clínica, diagnósticos diferenciais, complicações e tratamento dos espasmos de choro e faz-se uma apreciação da influência destes no comportamento dos pais e a sua associação com alterações do desenvolvimento psicoafectivo da criança. Conclui-se que os espasmos de choro podem conduzir, nos pais e cuidadores, a comportamentos desajustados que condicionam muitas vezes perturbações do comportamento nestas crianças. É importante diagnosticar atempadamente esta situação para orientar os pais na sua conduta, evitando o desenrolar desses comportamentos, assim contribuindo para uma promoção da saúde mental da criança e cuidadores.