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- Anemia ferropriva refratária ao ferro: Uma entidade clínica de descrição e caracterização molecular recentesPublication . Raposo, F.; Melo, T.; Costa, M.; Pereira, M.; Cleto, E.; Costa, E:; Barbot, J.A anemia por défice de ferro é um importante problema de saúde a nível mundial. Até há poucos anos atrás, considerava--se este défice como sendo de natureza exclusivamente adquirida e os erros de metabolismo eram atribuídos unicamente a patologia de sobrecarga. A descoberta da molécula de hepcidina e a descrição e caracterização molecular da anemia ferropriva refratária ao ferro veio contrariar essa anterior convicção. Os autores apresentam os casos clínicos de duas doentes, primas em segundo grau, com diagnóstico de anemia ferropriva refratária ao ferro, com o objetivo de alertar para esta etiologia, aquando do diagnóstico de uma anemia ferropriva de etiologia desconhecida e refratária a terapêutica com ferro oral e endovenoso
- A case report of a 4-year-old child with glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency: An evidence based approach to nutritional managementPublication . Pinto, Al.; MacDonald, A.; Cleto, E.; Almeida, M.; Ramos, P.; Rocha, J.Pinto A, MacDonald A, Cleto E, Almeida MF, Ramos PC, Rocha JC. A case report of a 4-year-old child with glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency: An evidence based approach to nutritional management. Turk J Pediatr 2017; 59: 189-192. The objective was to describe the nutritional management of a 4-year-old child with glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency. A 4-year-old male child, African descent, born from non-consanguineous parents presented with a clinical history of frequent respiratory infections, usually treated with antibiotics. At 30 months of age, G6PD diagnosis was made after eating one portion (40 - 60 g) of fava beans, resulting in severe hemolytic anemia hospitalization for 5 days. Diagnosis was confirmed by G6PD activity measurement. Nutritional counseling was given to avoid dietary oxidative stressors particularly the exclusion of fava beans and accidental ingestion of other similar beans. Dietary intake of high vitamin C containing foods was discouraged and adequate hydration advised. Nutritional management is crucial in preventing acute stress events in patients with G6PD deficiency.
- CONTRIBUTO DA CITOMETRIA DE FLUXO PARA O ESTUDO DOS RETICULÓCITOSPublication . Queirós, M.; Moreira, S.; Leander, M.; Freitas, I.; Cleto, E.; Santos, F.; Henriques, M.; Teixeira, F.; Iglésias, I.; Santos, A.; Santos, M.; Gonçalves, M.; Fonseca, S.; Lau, C.; Bini-Antunes, M.; Teixeira, M.; Pinho, L.; Santos-Silva, A.; Lima, M.Os reticulócitos são eritrócitos jovens cuja presença no sangue periférico (SP) reflecte a actividade eritropoiética da medula óssea. Assim e apesar de, em determinadas situações de stress ou em diversas patologias hematológicas, se poderem encontrar no SP reticulócitos em diferentes estadios de maturação,pouco se sabe acerca deles. Este trabalho teve como objectivo caracterizar fenotipicamente as várias fases de maturação dos reticulócitos por citometria de fluxo (CF).
- Increased red cell distribution width in Fanconi anemia: a novel marker of stress erythropoiesisPublication . Sousa, R.; Gonçalves, C.; Guerra, I.; Costa, E.; Fernandes, A.; Bom-Sucesso, M.; Azevedo, J.; Rodriguez, A.; Rius, R.; Seabra, C.; Ferreira, F.; Ribeiro, L.; Ferrão, A.; Castedo, S.; Cleto, E.; Coutinho, J.; Carvalho, F.; Barbot, J.; Porto, B.BACKGROUND: Red cell distribution width (RDW), a classical parameter used in the differential diagnosis of anemia, has recently been recognized as a marker of chronic inflammation and high levels of oxidative stress (OS). Fanconi anemia (FA) is a genetic disorder associated to redox imbalance and dysfunctional response to OS. Clinically, it is characterized by progressive bone marrow failure, which remains the primary cause of morbidity and mortality. Macrocytosis and increased fetal hemoglobin, two indicators of bone marrow stress erythropoiesis, are generally the first hematological manifestations to appear in FA. However, the significance of RDW and its possible relation to stress erythropoiesis have never been explored in FA. In the present study we analyzed routine complete blood counts from 34 FA patients and evaluated RDW, correlating with the hematological parameters most consistently associated with the FA phenotype. RESULTS: We showed, for the first time, that RDW is significantly increased in FA. We also showed that increased RDW is correlated with thrombocytopenia, neutropenia and, most importantly, highly correlated with anemia. Analyzing sequential hemograms from 3 FA patients with different clinical outcomes, during 10 years follow-up, we confirmed a consistent association between increased RDW and decreased hemoglobin, which supports the postulated importance of RDW in the evaluation of hematological disease progression. CONCLUSIONS: This study shows, for the first time, that RDW is significantly increased in FA, and this increment is correlated with neutropenia, thrombocytopenia, and highly correlated with anemia. According to the present results, it is suggested that increased RDW can be a novel marker of stress erythropoiesis in FA.
- Mastocitose Cutânea Difusa - que abordagem? A propósito de um caso clínicoPublication . Carvalho, S.; Machado, S.; Hernandez, T.; Cleto, E.; Lima, M.; Coimbra, E.; Selores, M.RESUMO Os autores descrevem o caso clínico de uma criança com mastocitose cutânea difusa com início aos 2 meses de idade. A importância deste caso deve-se quer ao risco de ocorrência de uma desgranulação mastocitária maciça quer ao risco de evolução para mastocitose sistémica. A propósito deste caso clínico, os autores fazem uma revisão sumária das mastocitoses. ABSTRACT The authors report a case of a child with diffuse cutaneous mastocytosis presenting symptoms at the age of two months. The interest of this case stands on the risk of a massive mast cell degranulation or evolution to systemic mastocytosis. A brief review of mastocytosis is presented.
- MATURAÇÃO DA LINHA ERITRÓIDE NA MEDULA ÓSSEA POR CITOMETRIA DE FLUXOPublication . Queirós, M. L.; Cerejo, L.; Leander, M.; Freitas, I.; Cleto, E.; Barbot, J.; Gonçalves, M.; Santos, M.; Santos, A.; Fonseca, S.; Lau, C.; Teixeira, M. A.; Pinho, L.; Santos-Silva, A.; Lima, M.MATURAÇÃO DA LINHA ERITRÓIDE NA MEDULA ÓSSEA POR CITOMETRIA DE FLUXO Maria Luís Queirós1,2,3, Liliana Cerejo1,4, Magdalena Leander1,3, Inês Freitas3,5, Esmeralda Cleto3,6, José Barbot3,7, Marta Gonçalves1,3, Marlene Santos1,3, Ana Helena Santos1,3,8, Sónia Fonseca1,3, Catarina Lau1,3, Maria Anjos Teixeira1,3, Luciana Pinho1,3, Alice Santos-Silva2, Margarida Lima1,3,8 1Serviço Hematologia Clínica, Laboratório de Citometria, HSA/CHP; 2Serviço de Bioquímica, FF/UP; 3UMIB/ICBAS/UP; 4Mestrado em Análises Clínicas e Saude Pública, ICS/UCP; 5Serviço de Hematologia Laboratorial, HSA/CHP; 6Serviço de Pediatria, HMP/CHP e HSA/CHP; 7Unidade de Hematologia Pediátrica, HMP/CHP; 8Consórcio Euroflow. Hospital de Santo António, Centro Hospitalar do Porto (HSA/CHP), Porto. Faculdade de Farmácia, Universidade do Porto (FF/UP), Porto. Unidade Multidisciplinar de Investigação Biomédica, Instituto de Ciências Biomédicas Abel Salazar, Universidade do Porto (UMIB/ICBAS/UP), Porto. Instituto de Ciências da Saúde, Universidade Católica Portuguesa (ICS/UP), Porto. Hospital Maria Pia, Centro Hospitalar do Porto (HSA/CHP), Porto. Consórcio Euroflow. Introdução No processo de maturação dos eritrócitos do sangue (RBC), as células eritróides (ERI) sofrem uma série de mudanças dentro da medula óssea (MO), correspondentes a fases de maturação específicas que são identificadas por microscopia de luz, usando critérios morfológicos e citoquímicos. No entanto, pouco se sabe sobre as alterações imunofenotipicas que caracterizam a maturação ERI normal. Objectivo Caracterizar fenotipicamente as várias fases de maturação da linha eritróide por citometria de fluxo (CF). Material e Métodos Foram estudados por CF 15 aspirados de medula óssea de indivíduos adultos sem doença hematológica. O estudo foi efectuado utilizando o tubo de 8 cores recomendado pelo consórcio Euroflow para o estudo das ERI nas síndromes mielodisplásicos (SMD): anti-CD45 (PO) / anti-HLA-DR (PB) / anti-CD71 (APC-H7) / anti-CD33 (APC) /anti-CD117 (PC7) / anti-CD34 (PERCP Cy5.5) / anti-CD105 (PE) / anti-CD36 (FITC). As amostras foram adquiridas no citómetro NaviosTM (Becman Coulter) e analisadas com o software Infinicyt (Cytognos). Resultados Utilizando este protocolo identificamos 4 estadios imunofenotípicos, um correspondendo às ERI mais imaturas (estadio 1: CD71+CD36+CD105+CD117+CD34+; média de 0.9%; variando de 0.1 a 1.7%) e três estadios subsequentes caracterizados pela perda sequencial de CD34 (estadio 2: CD71+CD36+CD105+CD117+CD34-; 5.6%, 3.4 a 7.6%), CD117 (estadio 3: CD71+CD36+CD105+CD117-CD34-; 32.2%; 15.6 a 49.8%) e CD105 (estadio 4: CD71+CD36+CD105-CD117-CD34-; 61.3%, 41.1 a 78.2%) Discussão O tubo recomendado pelo Euroflow para o estudo das ERI nos SMD permitiu identificar 4 estadios de diferenciação dos RBC, os quais correspondem provavelmente aos quatro estadios que são identificados convencionalmente por critérios morfológicos: estadios 1 - pró-eritroblastos; estadio 2 - eritroblastos basófilos; estadio 3 - eritroblastos policromáticos; e estadio 4 - eritroblastos ortocromáticos. É necessário efectuar mais estudos para caracterizar melhor estas populações, para as comparar com as obtidas por critérios morfológicos e para as utilizar para identificar e monitorizar alterações nas ERI em várias doenças hematológicas primárias e secundárias. Apresentador: Maria Luís Queirós, Técnica Superior de Saúde, Serviço Hematologia Clínica, Laboratório de Citometria, HSA/CHP; Aluna de Doutoramento em Ciências Farmacêuticas, FF/UP.
- Meningites - estudo descritivo de uma população pediátrica do norte e centro de PortugalPublication . Almeida, R.; Oliveira, A.; Cleto, E.; Cardoso, L.; Vieira, L.; Morais, L.; Ferreira, N.Objectivos: Caracterizar os casos de meningite quanto à sua etiologia, tratamento e evolução. Doentes e Métodos: Estudo multicêntrico, descritivo, retrospectivo (1 de Janeiro de 2000 a 28 de Fevereiro de 2003) e prospectivo (1 de Março a 31 de Julho de 2003) dos casos de meningite ocorridos em crianças com idades compreendidas entre 1 mês e 10 anos, inclusive. Resultados: Participaram neste estudo 17 hospitais das zonas norte e centro de Portugal. Foram incluídos 876 casos (802 do ramo retrospectivo). Registaram-se 110 casos de meningite bacteriana e 111 de meningite vírica (sendo as restantes assépticas ou decapitadas). O agente mais frequente de meningite bacteriana foi o meningococo seguido pelo pneumococo. A generalidade dos casos foi medicada com uma cefalosporina de 3ª geração isoladamente, verificando-se um elevado nº de crianças tratadas com dexametasona (62%) e restrição hídrica (36%). Registaram- se 18 casos de complicações agudas, 2 óbitos e sequelas permanentes em 8 crianças. Em todos as meningites víricas foi identificado um enterovírus. Foram detectadas diferenças estatisticamente significativas (p<0,05) entre estes dois grupos (víricas vs bacterianas) em relação à idade (<5 e ≥5 anos) à febre (< 39,5 e ≥ 39,5ºC) e aos parâmetros laboratoriais (contagem de leucócitos e neutrófilos no sangue, PCR, contagem de leucócitos e neutrófilos no LCR e proteinorráquia). Conclusões: A epidemiologia dos casos esteve de acordo com o esperado, bem como a escolha da terapêutica empírica e a evolução. Em relação à terapêutica adjuvante, a utilização de dexametasona e o recurso à restrição hídrica deverão ser repensadas.
- Meningites - estudo descritivo de uma população pediátrica do norte e centro de PortugalPublication . Almeida, R.; Oliveira, A.; Cleto, E.; Cardoso, L.; Vieira, L.; Morais, L.; Ferreira, N.Objectivos: Caracterizar os casos de meningite quanto à sua etiologia, tratamento e evolução. Doentes e Métodos: Estudo multicêntrico, descritivo, retrospectivo (1 de Janeiro de 2000 a 28 de Fevereiro de 2003) e prospectivo (1 de Março a 31 de Julho de 2003) dos casos de meningite ocorridos em crianças com idades compreendidas entre 1 mês e 10 anos, inclusive. Resultados: Participaram neste estudo 17 hospitais das zonas norte e centro de Portugal. Foram incluídos 876 casos (802 do ramo retrospectivo). Registaram-se 110 casos de meningite bacteriana e 111 de meningite vírica (sendo as restantes assépticas ou decapitadas). O agente mais frequente de meningite bacteriana foi o meningococo seguido pelo pneumococo. A generalidade dos casos foi medicada com uma cefalosporina de 3ª geração isoladamente, verificando-se um elevado nº de crianças tratadas com dexametasona (62%) e restrição hídrica (36%). Registaram- se 18 casos de complicações agudas, 2 óbitos e sequelas permanentes em 8 crianças. Em todos as meningites víricas foi identificado um enterovírus. Foram detectadas diferenças estatisticamente significativas (p<0,05) entre estes dois grupos (víricas vs bacterianas) em relação à idade (<5 e ≥5 anos) à febre (< 39,5 e ≥ 39,5ºC) e aos parâmetros laboratoriais (contagem de leucócitos e neutrófilos no sangue, PCR, contagem de leucócitos e neutrófilos no LCR e proteinorráquia). Conclusões: A epidemiologia dos casos esteve de acordo com o esperado, bem como a escolha da terapêutica empírica e a evolução. Em relação à terapêutica adjuvante, a utilização de dexametasona e o recurso à restrição hídrica deverão ser repensadas. ABSTRACT Objectives: To characterize cases of meningitis about etiology, treatment and evolution. Patients and methods: Descriptive, multicentric study with retrospective and prospective arms (from January 2000 to July 2003) of the cases of meningitis occurring in children aged between 1 month and 10 years. Results: 17 hospitals from the north and centre of Portugal participated in the study and 876 cases were included (802 in the retrospective arm). 110 had bacterial meningitis and 111 a viral origin (the rest were considered aseptic or decapitated). The most prevalent bacteria was meningococci followed by pneumococci. Almost all were treated with a third generation cephalosporin, 62% were treated with dexamethasone and 36% with fluid restriction. Acute complications occurred in 18 cases, 2 children died and 8 had permanent sequelae. All the viral meningitis were caused by enterovirus. Comparing bacterial versus viral meningitis statistical significant differences (p<0,05) were found between age (<5 and ≥5 years) and fever (< 39,5 and ≥39,5ºC) and between laboratorial parameters (leukocytes and neutrophils counts in blood, C reactive protein, leukocytes and neutrophils counts in CSF and proteins in CSF). Conclusions: These results are within the expected range for epidemiologic, treatment and follow-up issues. The use of dexamethasone and fluid restriction, widely used in this study, should be reconsidered.
- Teste da eosina-5-maleimida (EMA), para o diagnóstico de esferocitose hereditária: experiência do Laboratório de Citometria de fluxo do Centro Hospitalar do PortoPublication . Queirós, M.; Antas, P.; Rocha, S.; Leander, M.; Freitas, I.; Cleto, E.; Barbot, J.; Rodrigues, J.; Gonçalves, M.; Santos, M.; Santos, A.; Oliveira, L.; Fonseca, S.; Lau, C.; Teixeira, M.; Pinho, L.; Santos-Silva, A.; Lima, M.
- Uma visão da abordagem da neutropeniaPublication . Ribeiro, L.; Costa, E.; Cleto, E.; Barbot, J.A documentação de neutropenia numa criança pode ser feita em contextos muito variados, que vão desde o achado ocasional até à infecção de gravidade extrema. Por outro lado, os diagnósticos etiológicos são muito diversos, podendo ser de natureza congénita ou adquirida, aguda ou crónica e primária ou secundária. Esta diversidade dificulta a sua abordagem, que deve ser feita de uma forma o mais possível protocolada mas ao mesmo tempo versátil. No presente texto, os autores procuram estruturar um raciocínio diagnóstico contemplando estas duas vertentes. Na parte final são abordadas algumas patologias que incidindo em idade pediátrica podem cursar com neutropenias mais ou menos importantes. ABSTRACT Neutropenia in a child can be diagnosed in quite varied contexts, ranging from the occasional finding to the extreme serious infection. Additionally etiology may be congenital or acquired, acute or chronic and primary or secondary. This diversity raises diffi culties in the strategy of management, that should be protocol but also flexible. In this paper, the authors aim to structure a diagnostic approach considering these two aspects. The final section addresses some pathologies that may cause neutropenia in the pediatric population with more or less severity.