Serviço de Pediatria
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- Meningites - estudo descritivo de uma população pediátrica do norte e centro de PortugalPublication . Almeida, R.; Oliveira, A.; Cleto, E.; Cardoso, L.; Vieira, L.; Morais, L.; Ferreira, N.Objectivos: Caracterizar os casos de meningite quanto à sua etiologia, tratamento e evolução. Doentes e Métodos: Estudo multicêntrico, descritivo, retrospectivo (1 de Janeiro de 2000 a 28 de Fevereiro de 2003) e prospectivo (1 de Março a 31 de Julho de 2003) dos casos de meningite ocorridos em crianças com idades compreendidas entre 1 mês e 10 anos, inclusive. Resultados: Participaram neste estudo 17 hospitais das zonas norte e centro de Portugal. Foram incluídos 876 casos (802 do ramo retrospectivo). Registaram-se 110 casos de meningite bacteriana e 111 de meningite vírica (sendo as restantes assépticas ou decapitadas). O agente mais frequente de meningite bacteriana foi o meningococo seguido pelo pneumococo. A generalidade dos casos foi medicada com uma cefalosporina de 3ª geração isoladamente, verificando-se um elevado nº de crianças tratadas com dexametasona (62%) e restrição hídrica (36%). Registaram- se 18 casos de complicações agudas, 2 óbitos e sequelas permanentes em 8 crianças. Em todos as meningites víricas foi identificado um enterovírus. Foram detectadas diferenças estatisticamente significativas (p<0,05) entre estes dois grupos (víricas vs bacterianas) em relação à idade (<5 e ≥5 anos) à febre (< 39,5 e ≥ 39,5ºC) e aos parâmetros laboratoriais (contagem de leucócitos e neutrófilos no sangue, PCR, contagem de leucócitos e neutrófilos no LCR e proteinorráquia). Conclusões: A epidemiologia dos casos esteve de acordo com o esperado, bem como a escolha da terapêutica empírica e a evolução. Em relação à terapêutica adjuvante, a utilização de dexametasona e o recurso à restrição hídrica deverão ser repensadas.
- Cuidados de Enfermagem ao Doente Ventilado com Óxido NítricoPublication . Ramos, C.; Nunes, D.A Nitroterapia como forma de tratamento foi identificada pela primeira vez em 1987. Nesta data foi identificado o Óxido Nítrico (ON) como um factor de relaxamento derivado do endotélio, com uma acção importante na regulação do tónus vascular, na função plaquetária, na acção bactericida e modeladora do sistema imunitário. São diversas as situações clínicas em que se justifica a ventilação com ON no entanto, é possível estabelecer um factor comum entre elas : um quadro de Hipertensão Pulmonar. Na UCINP do Hospital Maria pia, foi iniciada a ventilação com ON no ano de 2000 e desde esta data foram já ventilados seis doentes com este gás, tendo sido obtidos resultados francamente satisfatórios.Nitroterapy was identified in 1987 as a way of treatment. In this year Nitric Oxide (NO) was divulged as a relaxation factor of the endothelium, with an important action on regulation of vascular tonus, plaquetary function, bactericide action and modeller of immunity system. Nitric Oxide is used especially in Pulmonary Hypertension. Since 2000, in the Intensive Care Unity of Maria Pia Hospital, six patients were ventilated using NO with good results.
- Vómitos Cíclicos / Acidúria Glutárica tipo II - Caso ClínicoPublication . Sarmento, A.; Cardoso, M.; Teixeira, F.; Barbot, C.; Martins, E.RESUMO O síndrome de vómitos cíclicos caracteriza-se por episódios recorrentes de vómitos que persistem durante horas ou dias com intervalo de normalidade entre eles. O seu diagnóstico baseia-se na exclusão de outras patologias: alterações do aparelho gastrointestinal, lesão neurológica ocupante de espaço e doenças metabólicas. Apresenta-se o caso de uma adolescente de 13 anos, com má evolução staturoponderal, desenvolvimento psicomotor adequado e referência a vómitos recorrentes desde os 2 anos. Em alguns destes episódios documentou- se hipoglicemia, acidose metabólica, cetonúria marcada e aumento das transaminases hepáticas. O estudo metabólico efectuado aos 11 anos mostrou alterações na cromatografia dos ácidos orgânicos urinários com aumento do ácido β-hidroxiglutárico e acidúria dicarboxílica. Na repetição deste estudo estas alterações mantiveram-se. As hipóteses de diagnóstico incluíram défices da β-oxidação dos ácidos gordos, dos transportadores de electrões (acidúria glutárica tipo II), da cadeia mitocondrial e acidúria D2 ou L2-hidroxiglutárica. O perfil das acilcarnitinas plasmáticas e o estudo da cadeia respiratória no músculo revelaram-se normais. O doseamento do isómero D do ácido 2- hidroxiglutárico na urina, plasma e LCR mostrou-se elevado. Este último resultado seria compatível com acidúria D2- hidroxiglutárica, mas o estudo da β-oxidação em fibroblastos mostra diminuição da actividade do ETF (electron transfer flavoprotein), o que permitiu o diagnóstico definitivo de acidúria glutárica tipo II. Esta é uma doença rara, caracterizada não só por bloqueio da oxidação dos ácidos gordos, mas também por alterações na oxidação de aminoácidos de cadeia ramificada e degradação da lisina, triptofano e hidroxilisina. Tem clínica e gravidade variáveis. O caso referido representa um fenótipo de sintomatologia ligeira, essencialmente gastrointestinal, sem envolvimento major do sistema nervoso central, coração e músculo. ABSTRACT Cyclic vomiting syndrome is characterized by recurrent vomiting that last hours or days without symptoms between those episodes. The diagnosis is made when others disorders are excluded, like: abnormalities of gastrointestinal tract, neurological space-occupying lesions and metabolic disorders. We present a 13 years old girl with normal psychomotor development, weight loss and recurrent vomiting since two years old. During decompensation periods she had metabolic acidosis, severe ketonuria and increased transaminases levels in serum. Metabolic investigation performed at 11 years old exhibits changes on organic acid profiles, with marked increased excretion of D-2-hydroxyglutaric acid in urine and dicarboxylic aciduria. Forward analyses show the same. The differential diagnoses were disorders of β-oxidation, defects in pathway for transferring electrons, defects of the mitochondrial respiratory chain and D-2 or L-2-hydroxyglutaric aciduria. Analysis of plasma acylcarnitine profiles and study of mitochondrial respiratory chain in skeletal muscle were normal. The separation of D and L stereisomers of 2-hydroxyglutaric acid showed an increased of the D form in urine, plasma and CSF. The study of mitochondrial β-oxidation in fibroblasts showed a deficiency in ETF (electron transfer flavoprotein) and final diagnosis of Glutaric Aciduria type II. This is a rare disorder with defects not only in fatty acid oxidation, but also in the oxidation of branched-chain amino acids and degradation of lysine, tryptophan and hydroxylysine. Their clinical spectrum and prognosis are variable. The case reported show a phenotype with mild symptoms, mainly gastrointestinal symptoms, without major envelopment of central nervous system and skeletal muscle.
- Abordagem diagnóstica e terapêutica das bronquiolites - revisão bibliográficaPublication . Bandeira, A.; Vieira, C.; Gomes, L.; Reis, G.; Guedes, M.RESUMO As bronquiolites são um problema de saúde frequente e potencialmente grave nos lactentes. Representam uma das principais causas de internamento hospitalar nos meses de Outono e Inverno. Até à data não existem estudos controlados e randomizados a provar a eficácia da maioria das atitudes terapêuticas. Os broncodilatadores, a adrenalina e os corticóides têm sido usados no tratamento, sem evidência comprovada da sua eficácia. Os autores fazem uma revisão dos conceitos de bronquiolite e dos níveis de evidência das várias atitudes terapêuticas, apresentando uma proposta de abordagem diagnóstica e terapêutica de acordo com a gravidade da situação clínica.
- Como transporta os seus filhos?Publication . Borges, A.; Costa, E.; Pinto, M.; Costa, M.RESUMO Os acidentes rodoviários são a principal causa de morte e incapacidade temporária e definitiva em crianças e jovens em Portugal. Objectivo: Caracterizar a forma como os pais transportam os seus filhos em veículos motorizados ao Serviço de Urgência (SU), bem como o grau de informação sobre o transporte, relacionando-o com o perfil sócio-cultural e demográfico da amostra. Material e Métodos: Estudo analítico e aleatório, com base em questionário aplicado aos pais das crianças atendidas no SU do Hospital de São Miguel, sem motivo de urgência/emergência, no período de Novembro de 2003 a Abril de 2004. Para a análise dos resultados foram considerados 4 grupos etários, tendo em conta a forma de transporte seguro (< 18 meses, 18 meses aos 3 anos, 4 aos 6 anos, 7 aos 13 anos). Resultados: Foram obtidos 254 questionários. A média de idades foi de 3 anos e 1 mês (mínima 1 mês e máxima 13 anos), com um predomínio das crianças com idade ≤ 18 meses (39%). A maioria das famílias era de nível social médio baixo (Graffar IV – 51%) ou médio (Graffar III – 33%). O tipo de transporte mais utilizado foi o automóvel (99%). Apenas 35% da amostra estudada transportava as suas crianças de forma correcta, com base nas normas e dispositivos de segurança adequados, actualmente em vigor. A protecção correcta foi mais frequente nas crianças entre os 18 meses e os 3 anos – 54% contra 31% do resto da amostra. Uma maior protecção correcta foi associada aos níveis de escolaridade mais elevados dos progenitores. Apesar de 53 pais terem sofrido algum acidente de viação, apenas 38% consideraram que o acidente teve alguma repercussão na forma como os seus filhos são transportados. É de salientar que 63% dos inquiridos desconhecia qualquer tipo de campanha de prevenção / ensino da forma correcta de transporte das crianças. Comentários e Conclusões: Verificámos que, na amostra estudada, a utilização dos sistemas de retenção de forma correcta e segura para o transporte de crianças é altamente insuficiente, sendo emergente implementar medidas que alterem estes comportamentos. ABSTRACT Road accidents are the main cause of death and of temporary and definitive incapacity in children and youths in Portugal. Objective: To characterize the way parents transport their children in motorized vehicles to the Emergency Department (ED), their knowledge about child passenger safety and the influence of the socio-cultural and demographic profile on their attitude. Material and Methods: Analytical and random study based on a questionnaire applied to the parents of the children that were evaluated in the ED of the Hospital of Sao Miguel, with no urgency or emergency cause of attendance, from November/ 2003 to April/2004. We considered four groups according to the age and the different ways of safe transport (bellow 18 months, 18 months to 3 years, 4 to 6 years, 7 to 13 years). Results: We obtained 254 questionnaires. The average age was 3 years and 1 month (minimum 1 month, maximum 13 years), with a predominance of children aged less than 18 months (39%). The majority of families belonged to low (Graffar IV - 51%) or medium (Graffar III - 33%) social level. The automobile was the most common way of transportation (99%). Only 35% of the studied sample transported their children based on the right legal norms and adequate safety devices. Right protection was more frequent in children between 18 months and 3 years - 54%, versus 31% in the rest of the sample. Better safety procedures were associated with high educational levels of the parents. Fifty-three parents suffered a road accident, however only 38% considered that the accident had some repercussion in the form their children were transported. It is import to point out that 63% of the inquired parents were unaware of any type of campaign of prevention about child passenger safety. Commentaries and Conclusions: In this study, we verified that the use of child restraints in the right and safe way is highly insufficient and it is emergent to implement measures to change these behaviours and prevent children’s death and incapacity.
- O sofrimento dos enfermeiros em PediatriaPublication . Borges, E.RESUMO O Enfermeiro é um profissional, no entanto, não podemos deixar de mencionar que é também uma pessoa, caracterizada pela sua individualidade e unicidade. Numa actividade profissional, em que a relação interpessoal é uma componente imprescindível para a qualidade dos cuidados e que envolve sentimentos e emoções, o contacto com o sofrimento das crianças, pais e seus familiares é para o enfermeiro fonte de sofrimento. ABSTRACT A Nurse is a professional, however, she is also a person characterised by her individuality and uniqueness. In a professional activity, in which the interpersonal relationship is an indispensable component for the quality of care and that involves feelings and emotions, the contact with suffering of children, their parents and relatives, is a source of suffering for the nurse.
- VEIA CAVA INFERIOR PRÉ-URETERAL: COMO UMA FORMAÇÃO VASCULAR CONGÉNITA PODE SER CAUSA DE HIDRONEFROSEPublication . Vieira, C.; Oliveira, M.; Neto, C.; Rocha, L.; Matos, P.; Ramires, R.Resumo: A veia cava inferior pré-ureteral é uma anomalia congénita rara. Em 25% dos casos existem outras anomalias congénitas associadas, sobretudo do sistema genito-urinário e musculoesquelético. Apesar de se tratar de uma patologia congénita, os sintomas surgem habitualmente na 3ª ou 4ª década de vida, resultantes de um efeito compressivo exercido pela veia cava inferior sobre o ureter, com consequente hidronefrose e graus variáveis de obstrução ao fluxo urinário. É apresentado o caso clínico de um adolescente de quinze anos, que realizou um estudo ultrassonográfico por traumatismo abdominal. Foi detectada uma hidronefrose direita, que posteriormente levou ao diagnóstico de veia cava pré-ureteral. Devido ao grau de obstrução, o doente foi proposto para tratamento cirúrgico, que decorreu sem intercorrências.
- Alimentação, exercício físicio e doença cardiovascular em adolescentes. Conclusões.Publication . Mansilha, H.; Santos, M.Eventos clínicos cardiovasculares decorrentes de Doença Cardiovascular (DCV) estão entre as principais causas de morbilidade e mortalidade nos países industrializados As origens patofisiológicas das lesões responsá- veis, as lesões ateroscleróticas, podem datar de décadas previamente aos eventos clínicos, ou seja, durante a infância e adolescência. A maioria destes eventos clínicos cardiovasculares são determinados por factores de risco sobejamente conhecidos e que incluem necessariamente desequilíbrios dietéticos e sedentarismo. Estes factores de risco podem até já não estar presentes na vida adulta, mas condicionarão sempre a saúde cardiovascular, pelo que é de primordial importância zelar pela saúde do indivíduo desde a sua infância e adolescência A . Estratégias de adopção de estilos de vida saudáveis, focados em alimentação saudável e exercício, têm vindo a demonstrar eficácia na prevenção das DCV B . Neste sentido, o Grupo de Estudos de Risco Cardiovascular em conjunto com o Núcleo de Nutrição em Cardiologia da Sociedade Portuguesa de Cardiologia promoveram, no âmbito da Segunda Reunião Conjunta, um workshop subordinado ao tema “Alimentação, actividade física e DCV em adolescentes”. Desta reunião de trabalho foram retiradas algumas conclusões que serão relatadas de forma objectiva, para que possam servir de recomendações práticas para todos os profissionais de saúde que intervém com adolescentes e suas famílias
- ADAPTAÇÃO CULTURAL E LINGUÍSTICA DO CLUBFOOT ASSESSMENT PROTOCOLPublication . Caçador, Rita
- Nephrogenic diabetes insipidus associated with tenofovir administration: report of a paediatric casePublication . Costa, M.; Teixeira, C.; Costa, A.; Faria, M.; Mota, C.; Marques, L.Tenofovirrenal toxicity, particularly when associated with other antiretrovirals, has been reported in the adult HIV-positive population. Reports in HIVpositive children are very rare. The authors report a paediatric case of nephrotoxicity associated with tenofovir and didanosine, emtricitabine and lopinavirritonavir coadministration. A 12-year-old girl with AIDS (clinical stage C) with a multidrug-resistant virus and several treatment failures initiated emtricitabine, tenofovir, didanosine and lopinavir-ritonavir in 2008 with good tolerance. Her viral load became undetectable and CD4 count normal. Two years later she presented generalized weakness, polydipsia and polyuria. On physical examination dehydration was evident. Her vital signs were stable. She had lost 5% of her body weight in the previous week. Urinalysis revealed a urine gravity of 1000, osmolality 150 mOsm/Kg and no proteinuria or glucosuria. Blood analysis showed osmolality 289 mOsm/Kg, normal values of glucose, creatinine, urea, sodium, potassium, chloride and calcium. A water restriction test followed by desmopressin administration confirmed the diagnosis of nephrogenic diabetes insipidus. Tenofovir and didanosine were stopped and abacavir was added. The patient was treated with a thiazide diuretic and salt restriction. There was good clinical evolution and no relapses. This case highlights important possible side effects of tenofovir and emphasises the need for further studies into the renal safety of this agent in paediatric patients.